Zbornik sestanka: RedkejÅ¡e preobÄutljivostne ... - BolniÅ¡nica Golnik

More documents

Recommendations

Info

RedkejšepreobčutljivostnebolezniProgram*9:00 VOLILNI OBČNI ZBOR ALERGOSEKCIJE9:30 SISTEMSKA MASTOCITOZA-DIAGNOSTIKA IN ZDRAVLJENJE / Samo Zver, Matevž Škrget9:50 SISTEMSKA MASTOCITOZA-PREDSTAVITEV NAŠIH BOLNIKOV / Irena P Zupan, Matevž Škrget10:10 AGRANULOCITOZA / Jože Pretnar10:30 SATELITSKI SIMPOZIJ / Alvesco10:50 KAVA11:10 Z ZDRAVILI POVZROČENI NEFRITISI / Aleš AndrejaNKT CELICE V PATOGENEZI PREOBČUTLJIVOSTIH BOLEZNI / Peter Korošec, Katarina11:40 OsolnikDIAGNOSTIKA MOTENJ KOMPLEMENTNEGA SISTEMA- STANDARDIZACIJA TESTNIH12:10 POSTOPKOV / Vladimir KotnikSATELITSKI SIMPOZIJ / Astra Zeneca: Symicort SMART-predstavitev študij SMILE, COMPASS in12:40 COSMOS13:00 KOSILOIMUNSKI ZAPLETI ZDRAVLJENJA SISTEMSKIH BOLEZNI VEZIVA / Katarina Osolnik, Alojzija13:40 Hočevar14:00 SINDROM HENOCH-SCHOENLEIN / Martina Plešivčnik14:20 IMUNOMODULATORNA ZDRAVILA (OMALIZUMAB) / Sabina Škrgat Kristan, Mitja KošnikSIRINGOTROPNA PREOBČUTLJIVOST NA ZDRAVLJENJE Z INFLIXIMABOM PRI BOLNIKU S14:40 PSORIATIČNIM ARTRITISOM / Tina Vesel, Boštjan Luzar, Tadej Avcin15:00 ZAKLJUČEK*Prispevki niso lektorirani in recenzirani. Prispevki odražajo stališča avtorjev in ne nujno tudi stališč ustanov, kjer so zaposleni.4
SISTEMSKA MASTOCITOZA - DIAGNOSTIKA IN ZDRAVLJENJEMatevž Škerget, Samo ZverKlinični oddelek za hematologijo, Klinični center LjubljanaMastocitoza je neoplastična bolezen, za katero je značilno kopičenje mastocitov (MS)v tkivih. Klinična slika je posledica infiltracije organov z MS in sproščanja biološkoaktivnih snovi iz granul MS. Med pomembnejše sodijo histamin, derivati arahidonskekisline, triptaza in heparin. Ob sproščanju le teh pride do vazodilatacije, hipotenzije,sinkope, zardevanja, srbečice, driske, kaheksije, utrujenosti, glavobola, lokalnegaantikoagulantnega učinka in preoblikovanja veziva. Infiltracija MS vodi doosteoporoze s posledičnimi zlomi, anemije, trombocitopenije, povečanih bezgavk,vranice in jeter ter motenj v absorbciji hranil. Pogosto je prisoten srbeč rdeče - rjavmakulopapulozen izpuščaj (star. izr. urticaria pigmentosa).O sistemski mastocitozi (SM) govorimo, ko je poleg kože prizadet še vsaj en organ,najpogosteje kostni mozeg. Tabela 1 prikazuje razdelitev bolezni po Svetovnizdravstveni organizaciji.Tabela 1: Razdelitev mastocitoz po Svetovni zdravstveni organizacijii. Kožna mastocitozamakulopapularna oblikadifuzna prizadetost kožemastocitom kožeii. Indolentna mastocitozaiii. SM s pridruženo ne - mastocitno hematološkoklonalno boleznijo (SM-PMHKB)iv. Agresivna SMv. Mastocitna levkemijavi. Lokalizirana izvenkožna oblikamastocitni sarkomizvenkožni mastocitomBolezen odkrijemo s histološkim pregledom odvzetega tkiva, najpogosteje kožnespremembe in kostnega mozga. Najdemo multifokalne otočke mastocitov. Celice soimunohistokemično anti-triptaza in CD117 pozitivne. Dodatno so celice CD2 in CD25pozitivne, kar predstavlja nenormalen fenotip neoplastične celice, saj so reaktivnimastociti CD2 in CD25 negativni.Pri postavitvi diagnoze in spremljanju poteka bolezni nam pomaga vrednost triptaze vserumu. Ta pri mastocitozi pogosto presega 20 ng/ml. Pri bolnikih z vrednostmi nad75 ng/ml je zmeraj prisotna infiltracija kostnega mozga in sistemska bolezen. Ta jeprisotna le pri polovici bolnikov z vrednostmi od 20-75 ng/ml. Porast vrednostitriptaze tekom zdravljenja pogosto pomeni porast bremena MS in napredovanjebolezni. Povečane vrednosti triptaze so prisotne pri nekaterih mieloičnih neoplazijah,zato serumsko vrednost triptaze ne moremo vrednotiti pri sistemski mastocitozi spridruženo ne mastocitno hematološko klonalno boleznijo.V patogenezo bolezni je vključen KIT, receptor za dejavnik matičnih celic (angl. stemcell factor). Ta sodi v skupino receptorjev s tirozin kinazno aktivnostjo, ki ob vezaviliganda privedejo do aktivacije znotraj celične signalne poti. Mutacije, ki povzročajokinazno aktivnost ob odsotnosti liganda, privedejo do kontinuirane aktivnosti znotraj5
Page 1 and 2: } ALERGOLOŠKA IN IMUNOLOŠKA SEKCI
Page 3: Strokovno srečanje Imunološke in
Page 7 and 8: SISTEMSKA MASTOCITOZA - PRIKAZ PRIM
Page 9 and 10: izzivanje Darierjevega znaka. V lab
Page 11 and 12: mozgu, njihovo izplavljanje v kri i
Page 13 and 14: Akutni tubulo-intersticijski nefrit
Page 15 and 16: NKT CELICE V PATOGENEZI PREOBČUTLJ
Page 17 and 18: Funkcijskega testa za sproženje in
Page 19 and 20: IMUNSKI ZAPLETI ZDRAVLJENJA SISTEMS
Page 21 and 22: NESTEROIDNI ANTIREVMATIKIHipersenzi
Page 23 and 24: IMUNSKI ZAPLETI ZDRAVLJENJA VNETNIH
Page 25 and 26: Spodbuditev avtoimunosti: Ob zdravl
Page 27 and 28: ZAKLJUČEKBiološka zdravila so odp
Page 29 and 30: okrog gležnjev, hrbtišča stopal,
Page 31 and 32: dušične retente in elektrolite. N
Page 33 and 34: ZDRAVLJENJE Z OMALIZUMABOMSabina Š
Page 35 and 36: NAŠE IZKUŠNJEOmalizumab smo pri z
Page 37 and 38: SIRINGOTROPNA PREOBČUTLJIVOSTNA RE
Page 39 and 40: Glede na prevlado T celic pomagalk

Zbornik sestanka: RedkejÅ¡e preobÄutljivostne ... - BolniÅ¡nica Golnik

Create successful ePaper yourself

Delete template?

Save as template?

Zbornik sestanka: RedkejÅ¡e preobÄutljivostne ... - BolniÅ¡nica Golnik