Otevřít - Medicína pro praxi

178Přehledové článkyTabulka 1. Frekvence (%) výskytu vybraných klinických projevů SLE (upraveno dle 3)na počátku chorobykdykoliv v průběhuCelkové projevy 73 84–86Kožní 57 72–81Artritida 57–77 63–92Pleuritida 23 37–45Perikarditida 20 29–31Nefritida 44 46–77Lymfadenopatie 25 32–59GIT 22 47–49• Pankreatitida1 2• Ikterus1 2–3CNS 24 26–52• Psychóza1 5–37• Křeče3 8–26Myozitida 5 5Trombocytopenie 5–20 22–29Slizniční projevy 18 20–54Vaskulitida 10 21–37Raynaudův syndrom 6–33 18–58Tromboflebitida 2 8Obrázek 1. Heterogenní klinické spektrum systémového lupus erythematodes (MCTD smíšenáchoroba pojiva)„Late stage“ lupusLéky indukovaný SLEči vaginální ulcerace či projevy kožní vaskulitidyčasto na prstech rukou a livedo retikularispředstavují nejčastější kožní a slizniční příznakychoroby.Postižení pohybového aparátu se projevujezpravidla jako neerozivní artritida, tendinitidya postižení kosterního svalstva. Častěji se takévyskytuje avaskulární nekróza kloubních hlavic,která souvisí s antifosfolipidovým syndromemči s užíváním kortikosteroidů. Mohou se vyskytnouti významné deformity kloubů v rámci tzv.Jaccoudovy artropatie, původně popsanéu opakovaných atak revmatické horečky. Velmičastým projevem je také syndrom difuzní těžkoobjektivizovatelné bolesti – fibromyalgie.Perikarditida, myokarditida, Libman-Sackovaendokarditida představují postižení tkání srdceSjögrenův syndromKlasický SLEMCTDLatentní lupusAntifosfolipidovýsyndromv rámci SLE. Ranější ateroskleróza je podmíněnamultifaktoriálně, především endoteliálnídysfunkcí, vaskulitidou, častější dyslipidemiía podáváním kortikosteroidů. Častým klinickýmpříznakem je Raynaudův syndrom, kterýse nachází i u ostatních systémových chorobpojiva.Mezi nejčastější formu postižení plic patřípleuritida. Může se objevit také lupusová pneumonitida,chronická intersticiální plicní fibróza,vzácně pak plicní hypertenze. Mezi kardiopulmonálnímanifestace SLE patří plicní embolizace,která úzce souvisí s antifosfolipidovýmsyndromem.Neuropsychiatrické manifestace lupusupředstavují širokou škálu postižení – bolestihlavy, deprese, psychoorganický mozkovýsyndrom, demence, epilepsie, cévní mozkovépříhody, transverzální myelopatie, aseptickámeningitida, pseudotumor cerebri či poruchyvizu v rámci postižení sítnice. Také v případěpostižení CNS hraje významnou roli antifosfolipidovýsyndrom. Spolu s ledvinnými projevypředstavuje postižení CNS závažné prognostickéznamení. Periferní nervový systém bývá postiženpolyneuropatií či mononeuritis multiplex, kteráse vzácně může manifestovat až iktiformně vznikajícíchabou parézou (vlastní pozorování).Při provedení biopsie lze nalézt jistý stupeňpostižení ledvin téměř u všech nemocnýchse SLE. Histologická klasifikace rozlišuje 6 základníchtypů glomerulonefritid (2). Nejzávažnějšíprognóza doprovází lupusovou nefritidu III. (fokálněsegmentální) a IV. typu (difuzní proliferativnítyp). V. typ lupusové nefritidy je doprovázenvýrazným nefrotickým syndromem.Častým příznakem jsou hematologickéabnormality jako jsou anémie (autoimunní hemolytickáanémie, anémie chronických chorobči anémie v rámci renální nedostatečnosti), leukopenie,lymfopenie a trombocytopenie.Sterilní peritonitida je doprovázena nevolností,nechutenstvím a bolestmi břicha.Enteroragií se projevuje například vaskuliticképostižení mesenterických cév. Akutní pankreatitidabývá velmi závažnou, byť vzácnou, orgánovoumanifestací této choroby. Tabulka 2 shrnujeliterární údaje o četnosti projevů choroby (3).Laboratorní a paraklinickávyšetření při diagnostice SLEAutoprotilátkyJsou protilátky namířené proti nukleárníma cytoplazmatickým antigenům a představujíjeden z charakteristických nálezů u SLE a jedenz pilířů jeho diagnostiky. Jejich detekce má diagnostickývýznam, i když jejich významnostz hlediska specificity pro SLE se liší (4).Antinukleární protilátky: více než 95 % nemocnýchse SLE má pozitivní test na antinukleárníprotilátky, detekované metodou nepříméimunofluorescence na jádrech buněčných liniíjako jsou například Hep2 buňky (human epithelialcells). Různý typ imunofluorescence (homogenní,periferní, skvrnitý, nukleolární, centromerovýa cytoplazmatický) koreluje s různým typempřítomných protilátek. Typ fluorescencezávisí rovněž na množství přítomné protilátky.Nemocní s negativními ANA protilátkami majíněkdy pozitivní anti-Ro/La a méně trpí glomerulonefritidou(4).Anti-dsDNA protilátky se dle literárníchúdajů vyskytují u 40–90 % nemocných se SLE.Medicína pro praxi | 2010; 7(4) | www.medicinapropraxi.cz