3+ 4/2001 - Společnost pro pojivové tkáně

arteriálního trunku. Irigoskopie prokázala variabilní expresivita v rámci postiženédolichosigmoideum. Vyšetření MNR rodiny (onemocnění bylo retrospektivněprokázalo rozsáhlý infiltrát od lební baze diagnostikováno v 5 generacích). Nakaudálně až k bránici, odpovídající v.s. skeletu byly pozorovány poruchy kostníneurofibromu. V oblasti retroperitonea při struktury na kalvě, obratlích, kde seúponu bránice byly zjištěny hypodenzní vytvořila biomechanicky závažnáhmoty, které byly nalezeny i v peritoneu, progredující lordoskolióza a na pravé dolnízjistilo se vrůstání do hilu jater. Proces se končetině, kde progredoval přerůst ašířil podél větví v. portae do periférie jaterní valgozita v oblasti kolenního kloubu beztkáně. Hmoty obkružovaly většinu velkých ohledu na korekční operace. Opakovaněcév intra- i retroperitoneálně s výjimkou byl exstirpován neohraničený neurofibromaorty. Pankreas byl také postižen. Hmoty se v pravé popliteální krajině, rozvinula senacházely i v radix mesenterií. Analogický paréza n. peroneus l. dx. a spastickáproces byl nalezen i v mediastinu, kde paraparéza centrálního typu s pyramidovouzasahoval od bránice kraniálně až k iritací.bifurkaci trachey. U chlapce se později Patogenezi recidivující valgóznírozvinula spastická paraparéza s deformity a přerůst femuru a tibie (i fibuly)pyramidovou iritací bez poruchy hybnosti, lze vysvětlit jako neuroadaptivní poruchu,přetrvávala paréza n. peroneus vpravo, byla kdy neurčitě ohraničený neurofibrom vzjištěna Hornerova trias a obrna měkkého popliteální krajině asymetricky stimulovalpatra.růst v oblasti pravého kolenního kloubu.V 9 letech a 10 měsících na ortopedické Podle Rothova makroneurotrofního vlivuklinice FN Motol byla provedena extrakce nervové tkáně na růst a modelaci skeletupravoúhlé AO dlahy z distální diametafýzy neurofibrom prorostl v pravém podkolenípravého femuru a diafýzy pravé tibie. Za 10 tzv. Donaldsovým nervovým skeletem aměsíců od poslední operace došlo k asymetricky porušil neurálně dlouživý růstrecidivě a progresi valgozity pravého (asymetricky narušil fyziologickékolenního kloubu, kde na RTG snímku byl "neurální růstové otěže"). Predikcezjištěn tibiofemorální úhel 40 stupňů - obr. přerůstu pravé DK podle vývojového9. Zvýraznily se i strukturální kostní vzorce typu I nestejné délky dolníchzměny, kde kontrastovala skleróza diafýz s končetin podle Shapira (13 - 1982) selhala.osteoporózou a zhrubělou trámčinou Pozorovali jsme další typ - Shapiremdistálního femuru a proximální tibie. nepopsaný, a to urychlující se nárůstRůstové epifýzy byly symetricky zúžené rozdílu délky DK. Vzhledem kevíce na proximální tibii. V 10 letech se stal generalizovanému orgánovému postiženípacientem dětské onkologické kliniky FN v bylo upuštěno od plánované mediálníMotole.epifýzeodézy distálního femuru aZávěr: uvedený případ demonstruje proximální tibie pravé DK.lokalizovaný gigantismus pravé dolník o n č e t i n y p ř i g e n e r a l i z o v a n éneurofibromatóze 1. typu, které způsobilafatální konec již v dětském věku.Genealogickým vyšetřením byla zjištěna197