3+ 4/2001 - Společnost pro pojivové tkáně

Motole. Genealogickým vyšetřením byl 3 letech a 7 měsících). Obr. 7 ukazuje RTGzjištěn vícečetný výskyt stejného pravého bérce ve 2 projekcích po operaci -onemocnění v rodině matky – postiženi byla provedena subtotální exstirpacejsou matka, její bratr, otec matky, sestra tumoru v popliteální krajině, extrakceotce matky a její syn, dále matka otce Küntscherova hřebu, varizace v oblastimatky, jakož i její otec. Jedná se o proximální metafýzy pravé tibie a zkráceníprokázaný přenos do 5. generace - obr. 4. diafýzy o 3 cm v distální třetině. ProPři hospitalizaci na ortopedické klinice zjištěný přerůst femuru a valgozitu vbyla provedena korekční osteotomie suprakondylické krajině byl plánován kpravého bérce (varizace) a zkrácení o 3 cm, další operaci. V 8 letech a 4 měsících náhlefragmenty byly fixovány Küntscherovým v z n i k l a p o r u c h a v ý s l o v n o s t i ah ř e b e m . V e 4 l e t e c h b y l a diagnostikovala se paréza n. recurentis l.bronchoskopickým vyšetřením zjištěna sin. s obrnou měkkého patra. Biopsie zstenóza trachey a výpočetní tomografie nazofaryngu prokázala dysplazii sliznice aprokázala rozsáhlý nádorový proces v neurofibrom. V 8 letech a 6 měsících bylyoblasti zadního mediastina s kompresí výpočetní tomografií CNS prokázánylevého zadního bronchu. Ve 4 letech a 5 izodenzní tumorové infiltrace, šířící se odměsících byla provedena částečná báze střední jámy lební distálně k míšnímuexstirpace plexiformního neurofibromu a segmentu C6. V tomto věku utrpěluvolnění komprimovaného bronchu na patologickou frakturu pravého femurudětské chirurgické klinice FN v Motole. V 5 (uklouznul na mokré podlaze), pro kterouletech a 7 měsících byl resekován a byl úspěšně léčen Weberovou extenzí areimplantován megaureter vpravo s sádrovou spikou na ortopedické klinice FNplastikou ústí do močového měchýře na v Motole. Následovala exstirpace krčníchurologické klinice NsP v Olomouci. Od 6 uzlin podél kývačů s histologickýmlet se u chlapce opakovaly kolapsové stavy. průkazem neurofibromů v pouzdrech uzlin,Na dětském neurologickém oddělení NsP v subtotální exstirpace tumoru v pravémOstravě byl na RTG lebky v bočné projekci podkolení s průkazem částečně vazivovězjištěn okrouhlý kostní defekt v okcipitální opouzdřeného neurofibromu se závěremkrajině v oblasti úponu tentorium cerebelli - benigní tumor. V 9 letech byla provedenaobr. 5. Kolapsové stavy spontánně plánovaná varizační suprakondylickávymizely. V 7 letech a 9 měsících byl znovu osteotomie pravého femuru se zkrácením ooperován na ortopedické klinice FN v 6 cm a extrakce 2 skobek z proximálníMotole pro bolestivý neurofibrom v pravé diametafyzární krajiny pravé tibie - obr. 8.popliteální krajině, revalgizaci pravého V 9 letech a 5 měsících byl hospitalizovánkolenního kloubu a přerůst tibie. Stav před na dětské onkologické klinice FN Motol,operací je dokumentován na RTG snímku k d e b y l a p r o v e d e n a v y š e t ř e n íDK v AP projekci - obr. 6, kde je nápadná rentgenologická, ultrasonografické ivalgozita distální metafýzy pravého vyšetření MNR. Byla prokázána progresefemuru s přerůstem o 5 cm, valgozita zastínění v zadním mediastinu, fibroticképroximální metafýzy pravé tibie a její změny jater, sleziny a pankreatu.přerůst o 2 cm, distálně odrostlý Retroperitoneum bylo vyplněno uzlyKüntscherův hřeb v tibii (stav po operaci ve rozličné velikosti s maximem v oblasti195