3+ 4/2001 - Společnost pro pojivové tkáně

3+ 4/2001 - Společnost pro pojivové tkáně 3+ 4/2001 - Společnost pro pojivové tkáně

12.07.2015 Views

krční pterygia. Hrudník byl široký, mírně trupovou ortézou pro strukturální skoliózu.vpáčené sternum, větší vzdálenost mamil. Na RTG snímku páteře v předozadníV podbřišku byla široká jizva po urologické projekci ve stoje byl zjištěn 2. stupeňoperaci a epicystostomii. V levém skoliózy podle Cobba, typ křivky King II -kolenním kloubu byla flekční kontraktura obr. 13a. Šterbina levého kyčelního kloubu40 stupňů způsobená laterálně luxovanou a byla distálněji o 1 cm, hlavice femurůfixovanou čéškou a zkráceným tractus oboustranně správně centrované ailiotibialis. Byla provedena plastická zastřešené. Skolióza je flexibilní, a proto ioperace s repozicí čéšky do sulcus korekce dynamickým korzetem DKTOfemoralis (tenotomie tractus iliotibialis, podle Černého byla velmi dobrá - obr. 13b.prolongace šlachy m. biceps femoris, V 15 letech a 4 měsících byla provedena 30uvolnění kloubního pouzdra laterálně a stupňová valgizační suprakondylickámediální kapsulorafie). Operační rána se osteotomie levého femuru, jež bylazhojila keloidní jizvou. Funkční výsledek v fixována úhlovou dlahou. Výsledek5 letech byl dobrý, dolní končetiny stejně operace je ukázán na obr. 14a, b, c. Obr.dlouhé, stereotyp chůze normální, rozsah 14d dokumentuje 120 stupňovou flexi vpohybu v kolenou i dřep bez omezení, při levém kolenním kloubu při dřepu a keloidníflexi v kolenou 30 stupňů oboustranně jizvu. V 16 letech a 3 měsících byladocházelo k luxaci čéšek, vpravo s provedena operace subluxující čéškypřeskočením. Obr. 7 ukazuje RTG pravého kolenního kloubu (kapsulorafie skolenních kloubů v předozadní projekci v 6 uvolněním pouzdra laterálně a reinzerceletech, kdy byla provedena reoperace ligamentum patellae podle Hausera) aluxované čéšky vlevo – laterální současně extrakce šroubů a kovové dlahy zkapsulotomie, mediální rafáž pouzdra a levého femuru.hemitranspozice ligamentum patellaepodle Goldthwaita.Až v 15 letech se dostavila na vyšetřenípro varozitu levého kolenního kloubu 20stupňů - obr. 8, 9. Při vyšetření byl zjištěnvysoký stav čéšky, která byla lokalizovánamediálně. Čéška pravého kolenního kloubupři flexi subluxovala laterálně. Flexe vlevém kolenním kloubu byla možná do 110stupňů, vpravo do 140 stupňů. Obvodlevého stehna byl menší o 3,5 cm, levéhobérce o 2,5 cm, levá DK kratší o 1 cm(měřeno ve stoje podložením). Na obr. 10je zobrazeno gotické patro, pterygium colli Obr. 15a, b, c ukazuje RTG kolenních kloubů vna obr.11. Obr. 12. ukazuje výsledek předozadní a bočních projekcích. Osteopenie vlevo.plastické operace pterygium colli, kterábyla provedena v 15 letech. Oboustranná Z-Šroub fixující ligamentum patellae splastika se zhojila keloidní jizvou. V tomtokostním bločkem byl extrahován v 18věku byla zahájena léčba rehabilitací aletech. Čéška pravého kolenního kloubu188

zůstává ve femorálním žlábku ve stoje i indikována i k léčení osteoporózy. Léčeníběhem flexe při dřepu. Pacientka je s kalciotropními léky (např. bifosfonáty) navýsledkem operačního léčení dolních konci období obvyklého růstového spurtu akončetin spokojená.u mladých žen společně s přiměřenouZávěr: u prezentované probandky s TS rehabilitací by mohlo významně přispět k(karyotyp 45,XO) je vyjádřen klasický dosažení optimálního "peak bone mass".fenotyp a typické dysplastické skeletální Ortopedické a ortotické symptomaticképříznaky i přidružené systémové vady. V léčení je individuálně indikováno. Zcelarámci TS je vysoká - výška 157 cm, v ý j i m e č n ě ( p o d l e v ý s l e d k ueutrofická - váha 53 kg. V rodokmenu antropologického vyšetření a na základěnebyl zjištěn další případ vady tohoto typu. přání rodičů postižených dětí) jeMatka má asymptomatickou oboustrannou indikována prolongace bérců u případů,habituální luxaci čéšek. V případě sňatku které nebyly včas hormonálně léčeny.staršího bratra je u partnerky (jeho Současná hormonální substituce běhemmanželky) v graviditě fakultativně prolongace je významná i jako anabolickáindikována amniocentéza. Na komplexním stimulace (s pozitivním vlivem naléčení úzce spolupracovali pediatr, dětský remodelaci kostních regenerátů a růst dětíchirurg, specializovaný ortoped, během prolongace). O dostupnost léčeníendokrinolog a plastický chirurg, ale i dětí s TS růstovým hormonem v Českéspecialisté v ortopedické protetice a republice se zasloužil svou iniciativitou J.rehabilitaci. Denzitometrické vyšetření Lébl (2 - Lébl, Krásničanová 1996) a "Klubpáteře (L2 - L4) a krčků obou femurů dívek s Turnerovým syndromem",(DEXA) prokázalo difusní osteopenii. založený začátkem devadesátých let díkyMarkery kostního metabolismu byly obětavé práci manželů Kosinových.zvýšeny, a to jak ukazatelé kostní formace,tak resorpce, což bylo indikací k zavedeníléčby bifosfonáty. I v dospělosti jepacientka dispenzarizována nefrologem,LITERATURAe n d o k r i n o l o g e m , k a r d i o l o g e m1. Kuklík M, Klán Z, Holík F. Anomálie skeletu ruky,(kombinovaná aortální vada málo až lebky a páteře u skupiny patnácti dětí s Turnerovýmstředně významná) a ortopedem, který syndromem. Čs Pediat, 35, 1980, č. 10, s. 529 - 531.z a j i š ť u j e m o n i t o r o v a n é l é č e n í 2. Lébl J, Krásničanová H. Růst dětí a jeho poruchy.kalciotropními léky.Praha: Galén, 1996, 157 s.3. Mařík I. Kostní dysplazie - disertační práce, svazek1 a 2, Praha: Fakulta dětského lékařství, 1986, 470 s.4. Noonan JA, Ehmke DA. Associated noncardiacZÁVĚRmalformations in children with congenital heartdisease. J Pediatr, 63, 1963, s. 468 - 70.5. Taybi H, Lachman RS. Turner syndrome, s. 504 -Při diagnostice a léčení Turnerova 507. In: Radiology of Syndromes, Metabolicsyndromu je nezbytná mezioborová Disorders, and Skeletal Dysplasias, 4th ed. St. Louis,spolupráce vzhledem k výskytu Baltimore, Boston: Mosby,1996, 1135 s.přidružených vrozených vývojových vad 6. Turner HH. A syndrome of infantilism, congenitalwebbed neck and cubitus valgus. Endocrinology, 23,(stejně jako u ostatních systémových 1938, s. 566 - 74.vrozených chorob). Hormonální léčba je189

zůstává ve femorálním žlábku ve stoje i indikována i k léčení osteoporózy. Léčeníběhem flexe při dřepu. Pacientka je s kalciotropními léky (např. bifosfonáty) navýsledkem operačního léčení dolních konci období obvyklého růstového spurtu akončetin spokojená.u mladých žen společně s přiměřenouZávěr: u prezentované <strong>pro</strong>bandky s TS rehabilitací by mohlo významně přispět k(karyotyp 45,XO) je vyjádřen klasický dosažení optimálního "peak bone mass".fenotyp a typické dysplastické skeletální Ortopedické a ortotické symptomaticképříznaky i přidružené systémové vady. V léčení je individuálně indikováno. Zcelarámci TS je vysoká - výška 157 cm, v ý j i m e č n ě ( p o d l e v ý s l e d k ueutrofická - váha 53 kg. V rodokmenu antropologického vyšetření a na základěnebyl zjištěn další případ vady tohoto typu. přání rodičů postižených dětí) jeMatka má asymptomatickou oboustrannou indikována <strong>pro</strong>longace bérců u případů,habituální luxaci čéšek. V případě sňatku které nebyly včas hormonálně léčeny.staršího bratra je u partnerky (jeho Současná hormonální substituce běhemmanželky) v graviditě fakultativně <strong>pro</strong>longace je významná i jako anabolickáindikována amniocentéza. Na komplexním stimulace (s pozitivním vlivem naléčení úzce spolupracovali pediatr, dětský remodelaci kostních regenerátů a růst dětíchirurg, specializovaný ortoped, během <strong>pro</strong>longace). O dostupnost léčeníendokrinolog a plastický chirurg, ale i dětí s TS růstovým hormonem v Českéspecialisté v ortopedické <strong>pro</strong>tetice a republice se zasloužil svou iniciativitou J.rehabilitaci. Denzitometrické vyšetření Lébl (2 - Lébl, Krásničanová 1996) a "Klubpáteře (L2 - L4) a krčků obou femurů dívek s Turnerovým syndromem",(DEXA) <strong>pro</strong>kázalo difusní osteopenii. založený začátkem devadesátých let díkyMarkery kostního metabolismu byly obětavé práci manželů Kosinových.zvýšeny, a to jak ukazatelé kostní formace,tak resorpce, což bylo indikací k zavedeníléčby bifosfonáty. I v dospělosti jepacientka dispenzarizována nefrologem,LITERATURAe n d o k r i n o l o g e m , k a r d i o l o g e m1. Kuklík M, Klán Z, Holík F. Anomálie skeletu ruky,(kombinovaná aortální vada málo až lebky a páteře u skupiny patnácti dětí s Turnerovýmstředně významná) a ortopedem, který syndromem. Čs Pediat, 35, 1980, č. 10, s. 529 - 531.z a j i š ť u j e m o n i t o r o v a n é l é č e n í 2. Lébl J, Krásničanová H. Růst dětí a jeho poruchy.kalciotropními léky.Praha: Galén, 1996, 157 s.3. Mařík I. Kostní dysplazie - disertační práce, svazek1 a 2, Praha: Fakulta dětského lékařství, 1986, 470 s.4. Noonan JA, Ehmke DA. Associated noncardiacZÁVĚRmalformations in children with congenital heartdisease. J Pediatr, 63, 1963, s. 468 - 70.5. Taybi H, Lachman RS. Turner syndrome, s. 504 -Při diagnostice a léčení Turnerova 507. In: Radiology of Syndromes, Metabolicsyndromu je nezbytná mezioborová Disorders, and Skeletal Dysplasias, 4th ed. St. Louis,spolupráce vzhledem k výskytu Baltimore, Boston: Mosby,1996, 1135 s.přidružených vrozených vývojových vad 6. Turner HH. A syndrome of infantilism, congenitalwebbed neck and cubitus valgus. Endocrinology, 23,(stejně jako u ostatních systémových 1938, s. 566 - 74.vrozených chorob). Hormonální léčba je189

Hooray! Your file is uploaded and ready to be published.

Saved successfully!

Ooh no, something went wrong!