3+ 4/2001 - SpoleÄnost pro pojivovÃ© tkÃ¡nÄ›

More documents

Recommendations

Info

diagnosticky se někdy uvažuje o vada. Do 7 měsíců života byla opakovaněNoonanově syndromu (4 - Noonan a hospitalizována na nedonošeneckém a naEhmke 1963), jenž má ale normální kojeneckém oddělení. Byla stanovenakaryotyp. Vyskytuje se i u chlapců ("male diagnóza TS s karyotypem 45,X0 a zjištěnyTurner syndrome"). U dívek se označuje přidružené vrozené vady - kompenzovanájako "female pseudo-Turner syndrome". valvulární stenóza aorty, chronickáNoonanův syndrom je spojen s mentální pyelonefritis při vesikoureterálním refluxuretardací, ve více než 50 % se vyskytují vpravo 2. – 3. stupně a atrézie močovodukardiovaskulární abnormality (např. vlevo. Vylučovací urografie v 1 roce životastenóza arteria pulmonalis, těžká plicní prokázala solitární malrotovanou pravouhypertenze, kardiomyopatie, vrozené ledvinu - obr. 1. Na dětské chirurgickésrdeční defekty aj.).klinice FN v Motole byla provedenaLéčení: hormonální substituce reimplantace pravého ureteru a exstirpace( e s t r o g e n y v m a l ý c h d á v k á c h , pahýlu levého ureteru.rekombinantní lidský růstový hormon) v Pro luxaci pravého kyčelního kloubuprepubertálním věku s cílem ovlivnit vývoj byla od 3 měsíců léčená Pavlíkovýmisekundárních pohlavních znaků a výšku třmeny, později Hanauskovým aparátkem.postavy. V 1. roce léčby je výškový Obr. 2 zobrazuje acetabulární dysplaziipřírůstek 6 – 8 cm. Výška léčených pravého kyčelního kloubu u 1 ročníhopacientek na dětské klinice FN v Motole dítěte jako výsledek úspěšně léčenédosáhla 150 cm i více (L. Lisá – osobní vrozené luxace. Opožďovala se vsdělení, „Prima jízda 2001“). Po dosažení motorickém vývoji, stála v 1,5 roce,dostačující výšky se zahajuje plná samostatně začala chodit s napadáním nasubstituční léčba ženskými hormony, která pravou DK ve 2 letech, kdy matka zjistilaovlivňuje vývoj infantilního vnitřního flekční kontrakturu pravého kolenníhogenitálu i psychiku žen, které mohou vést kloubu a luxaci čéšky. Obr. 3 - RTG snímeknormální pohlavní život. kyčlí a kolenních kloubů v AP projekci u 3Osobní zkušenost: 8 případů, u 4 letého dítěte ukazuje subluxaci levéhooperační léčení.kolenního kloubu. Je patrná i mírnádysplazie pravého kyčelního kloubu.Kasuistika: Turnerův syndrom Na obr. 4, 5, 6 je zobrazen fenotyp(45,X0)pacientky ve 3,5 letech. Tělesná výška iProbandka pochází z 3. fyziologického hmotnost byla pod 3. percentilem, dolnítěhotenství zdravé matky. Porod byl segment těla zkrácený, hypotonie, na kůžispontánní, záhlavím v 38. týdnu, porodní hypertrichóza. V orofaciální oblasti bylhmotnost 2660 g, délka 46 cm. Poporodní zjištěn oploštělý kořen nosu, epikanty, většíadaptace byla dobrá (Apgarové skóre 9,7, 9 ušní boltce, horní čelist byla úzká abodů), zjistily se nápadné otoky hřbetů protáhlá, gotické patro, malá mandibula snohou. Pro tachypnoi s dyspnoí, systolický ustupující bradou. Vývoj první dentices r d e č n í š e l e s t a p r o g r e d u j í c í odpovídal kalendářnímu věku, chrup bylhepatosplenomegalii byl novorozenec zdravý, v rozsahu IV + III se zjistil mordexpřeložen na Kardiocentrum FN v Motole, apertus (otevřený zkus). Krk byl kratší skde byla vyloučena kritická cyanotická nízkou vlasovou hranicí vzadu, po stranách184
Obr. 2Obr. 1Obr. 1. Vylučovací urografie v 1. roce - solitární ledvina vpravo.Obr. 2. Acetabulární dysplazie pravého kyčelního kloubu.Obr. 3. RTG kyčlí a kolenních kloubů a AP projekci ve 3 letech -subluxace levého kolenního kloubu, mírná dysplazie acetabula vpravo.Obr. 4, 5, 6. Fenotyp dítěte s Turnerovým syndromem ve 3,5 letech.Fixovaná laterální luxace čéšky levého kolenního kloubu.Obr. 3Obr. 4 Obr. 5 Obr. 6185
Page 1 and 2:
POHYBOVÉ ÚSTROJÍročník 8, 2001
Page 3 and 4:
POHYBOVÉ LOCOMOTORÚSTROJÍSYSTEM3
Page 5 and 6:
MONOGRAFIE * MONOGRAPHSYSTÉMOVÉ,
Page 7 and 8:
a přidruženým vadám jiných sys
Page 9 and 10:
Tabulka 1. Soubor pacientů vybran
Page 11 and 12:
disproporcionální rizomelické zk
Page 13 and 14:
pravého femuru zevním fixátorem
Page 15 and 16:
Obr. 5. Po prodlužování dolních
Page 17 and 18:
2.2. PSEUDOACHONDROPLAZIE prolifera
Page 19:
fototerapií, kojen byl 2 měsíce.
Page 23 and 24:
Obr.5a, b. Schéma dolní končetin
Page 25 and 26:
ZÁVĚRrentgenologicky prokázaným
Page 27 and 28:
anatomických změnách hlavic femu
Page 29 and 30:
chrupavky jsou již zcela osifikova
Page 31 and 32:
Obr. 4a. RTG snímek kyčlí v 32 l
Page 33 and 34:
nepravidelného tvaru a morušovit
Page 35 and 36: ale již i proximální epifýzy ti
Page 37 and 38: ZÁVĚRPseudoachondroplasia and mul
Page 39 and 40: u v a ž u j e m e o o s t a t n í
Page 41 and 42: kolenního kloubu, růstem se zvýr
Page 43 and 44: 2.5. OSTEOGENESIS IMPERFECTA řetě
Page 45 and 46: Versfeld 1985).fyzioterapie od naro
Page 47 and 48: hmotnost 3450 g, délka 48 cm, kř
Page 49 and 50: Obr. 2a, b, c. Fenotyp dívky s ost
Page 51 and 52: Obr. 3a Obr. 3b Obr. 4Obr. 3a, b.
Page 53 and 54: Obr. 8aObr. 8bObr. 8cObr. 8a, b. Ky
Page 55 and 56: mutace nevysvětluje těžký klini
Page 57 and 58: 2.6. JUVENILNÍ IDIOPATICKÁ antalg
Page 59 and 60: Obr. 1a, b. Sedmnáctiletý chlapec
Page 61 and 62: Obr. 3aObr. 3bObr. 3a, b. Zlomenina
Page 63 and 64: lécen pro více než 20 zlomenin,
Page 65 and 66: 2.7. HYPOFOSFATEMICKÁ pozici Xp22.
Page 67 and 68: Léčení je substituční od stano
Page 69 and 70: delší chuzi, která byla kolébav
Page 71 and 72: Obr. 4Obr. 4. Histologické vyšet
Page 73 and 74: 2.8. EXOSTÓZOVÁ CHOROBA chromosom
Page 75 and 76: CT, MRI a ultrazvukové vyšetřen
Page 77 and 78: Obr. 1Obr. 2Obr. 1. RTG kyčelních
Page 79 and 80: maturace. Proporcionalita trupu a d
Page 81 and 82: Obr. 13aObr. 13bObr. 14Obr. 13a, b.
Page 83 and 84: ulny po prolongaci byl zřejmě zp
Page 85: 2.9. TURNERŮV SYNDROM hyperteloris
Page 89 and 90: LObr. 13aObr. 13bObr. 14aObr. 13a.
Page 91 and 92: zůstává ve femorálním žlábku
Page 93 and 94: podle jejich lokalizace. U 50 % př
Page 95 and 96: podle typu I vzorce zkratů (což z
Page 97 and 98: Motole. Genealogickým vyšetření
Page 99 and 100: arteriálního trunku. Irigoskopie
Page 101 and 102: 2.11. FOKÁLNÍ FEMORÁLNÍ koncem
Page 103 and 104: Obr. 2a. Perokresba oboustranného
Page 105 and 106: Obr. 3. RTG klasifikace vrozeného
Page 107 and 108: provádět u větších dětí nebo
Page 109 and 110: Obr. 7aObr. 7cObr. 8aObr. 7a. Chlap
Page 111 and 112: končetin byla dočasně téměř v
Page 113 and 114: obr. 12 je fenotyp 6 leté pacientk
Page 115 and 116: Obr. 16aObr. 16bObr. 16cObr. 16a -
Page 117 and 118: prolongace s korekcí dislokace ad
Page 119 and 120: 2.13. KOMPLEX FEMUR - TIBIE - quadr
Page 121 and 122: Obr. 1bObr. 1b. Vmezeřená částe
Page 123 and 124: Obr. 2bObr. 2aObr. 2a. Fenotyp 3 le
Page 125 and 126: Obr. 6Obr. 8aObr. 8bObr. 8cObr. 6.
Page 127 and 128: Obr. 9a, b. RTG obraz bérců v APi
Page 129 and 130: 2.14. TAR(K) SYNDROM gastrointestin
Page 131 and 132: Obr. 2aObr. 1a, bObr. 2eObr. 1a, b.
Page 133 and 134: kolenního kloubu s dorsální subl
Page 135 and 136: Goldenharův syndrom, vrozená hluc
Page 137 and 138:
Obr. 10aObr. 10bObr. 11O b r. 1 0 a
Page 139 and 140:
Obr. 15a. Pterygium pravého loketn
Page 141 and 142:
LITERATURA1. Blauth W, Schneider-Si
Page 143 and 144:
hmotnost byla 3650 g, délka 48 cm.
Page 145 and 146:
Obr. 2aObr. 2bObr. 2a, b. Rebelují
Page 147 and 148:
Obr. 6Obr. 7aObr. 6. Korekce varozi
Page 149 and 150:
hyperbrachycefalní s širokým če
Page 151 and 152:
3. ZÁVĚR Byly shrnuty a zveřejn
Page 153 and 154:
elektrostimulace). Korzetoterapii S
Page 155 and 156:
metabolismu aj.)chromosomální abe
Page 157 and 158:
MUDr. Ivo Mařík, CSc., F.A.B.I.V
Page 159 and 160:
OBSAH ROČNÍKŮ 2000 & 2001SOUBORN
Page 161 and 162:
CONTENTS VOL. 2000 & 2001REVIEWSPro
Page 163 and 164:
ŽIVOTNÍ JUBILEA * ANNIVERSARIESPr
Page 165 and 166:
ŽIVOTNÍ JUBILEA * ANNIVERSARIESŽ
Page 167 and 168:
- ortopedická protetikaVysokoúči
show all

3+ 4/2001 - SpoleÄnost pro pojivovÃ© tkÃ¡nÄ›

Create successful ePaper yourself

Delete template?

Save as template?

3+ 4/2001 - SpoleÄnost pro pojivovÃ© tkÃ¡nÄ›