3+ 4/2001 - Společnost pro pojivové tkáně

Chlapec s diagnózou ECH byl vyšetřen periferní motorickou lézi. Byla zavedenav Ambulantním centru pro vady rehabilitační léčba a polohování v ortéze připohybového aparátu v Praze v 9 letech. V 100 stupňové flexi loketního kloubu.10 letech a 6 měsících bylo na RTG Funkce levého loketního kloubu se upravilaprokázáno typické lahvovité rozšíření během 1 měsíce. Na RTG levého předloktímetafýz a exostózy se širokou bází v oblasti v obou projekcích se zjistil opět přerůstkolenních - obr. 13a, b a kyčelních kloubů, proximálního konce radia. RTG levéhokde bylo zjištěno hypervalgózní postavení ramene a lopatky prokázalo velkoukrčků femurů - obr. 14 (kolodiafyzární úhel exostózu na vnitřním úhlu levé lopatky abyl okolo 165 stupňů). Hlavice byly dvě exostózy v oblasti distálního úhludostatečně kryty stříškami acetabul, která ventrálně - obr. 18a, b.byla mírně vtlačena do pánevního kruhu Ve 13 letech byla provedena ablace(exostóza je patrná na pravé lopatě kyčelní exostózy na vnitřním úhlu levé lopatky.kosti). Zvětšila se exostóza na hřebenu a Současně byl aplikován zevní fixátorvnitřním úhlu levé lopatky a progredovala Wagner malý na levou ulnu a bylavarozita levého loketního kloubu. Levé provedena rotace periferního fragmentupředloktí bylo v pronaci, flexe v loketním ulny o 20 stupňů zevně, aby předloktí bylokloubu byla možná do 130 stupňů, elevace ve středním postavení. Histologickélevé HK do 140 stupňů - obr. 15 a 16. vyšetření exostózy lopatky prokázaloChlapec měl trvale výrazně chabé držení typické struktury proliferujícíhovlivem zkrácené levé HK v proximálním a osteochondromu - známky aktuálnístředním segmentu.malignity nebyly zjištěny (Povýšil). UlnaRTG levého předloktí v AP a bočné byla postupně prodloužena o 45 mm - obr.projekci zobrazilo značně zkrácenou ulnu, 19. Po 6 měsících byl na RTG zjištěnna jejím distálním konci osteochondrom atrofický pakloub - obr. 20, a proto bylaspojený s radiem, proximální konec radia provedena spongioplastika autolognímibyl subluxován, distální výrazně zešikmen - štěpy odebranými z pravé lopaty kyčelníjde o typický obraz Madelungovy kosti, kde byla současně provedena ablacedeformity ruky s biomechanicky závažně dvou plošných exostóz. Bylo zjištěnoporušenou stabilitou radiokarpálního i uvolnění proximálních šroubů zevníholoketního kloubu - obr. 17a, b. fixátoru, a proto byly převrtány. Za 2V 11 letech byla provedena resekce měsíce již RTG snímek prokázal dokonalouluxované hlavičky radia a loketní kloub byl osifikaci kostního regenerátu - obr. 21 adočasně fixován sádrovými dlahami, zevní fixátor byl odstraněn v celkovépozději dynamickou loketní ortézou s fixaci a n e s t é z i i . F u n k č n í v ý s l e d e k j eruky ve středním postavení. Po operaci byla dokumentován na obr. 22a, b, c - flexe vzjištěna přechodná paréza hluboké větve lokti byla neomezená a symetrická, do plnénervi radialis, která se upravila za 2 měsíce extenze chybělo 10 stupňů, předloktí bylopo výkonu ad integrum. Supinace po ve středním postavení, normální osaoperaci byla možná do 20 stupňů.loketního kloubu, pronace a supinace byla vVe 12 letech došlo k postupné ztrátě rozsahu 20 stupňů. Extenze levé rukyaktivní flexe, pasivně byla možná do 60 dosáhla 50 stupňů.stupňů. Neurologické vyšetření vyloučilo Závěr: vznik atrofického pakloubu178