3+ 4/2001 - Společnost pro pojivové tkáně

CT, MRI a ultrazvukové vyšetření (6 - dlouhých kostí se rentgenologickyMatějovský et al. 1988). Životní prognóza prokazují pruhovitá projasnění. Exostózyje dobrá, pokud nedojde k malignizaci (2 - jsou malé a ojedinělé. Ojedinělé exostózyKuklík a Mařík 1999). Dispenzarizace se nalézají i u případů metachondromatózy.postižených s ohledem na detekci M a f f u c i h o s y n d r o m s e k r o m ěprekancerotických změn je nutná po celý m n o h o č e t n ý c h e n c h o n d r o m ů aživot. Významné se jeví zjišťování ekchondromů projevuje mnohočetnýmionkogenních markerů. Časné osteolytické h e m a n g i o m y . U o b o u t ě c h t ozměny lze zachytit monitorováním markerů generalizovaných chondromatóz je vysokéosteoresorpce v moči a to pyridinolinu a procento malignizace, a to v rozmezí 30 - 50deoxypyridinolinu (4 - Mařík et al. 2000). % (6 -Matějovský et al. 1988). JakoLéčení: chirurgické odstranění exostóz O l l i e r o v a c h o r o b a s e o z n a č u j ese indikuje v případech, kdy exostózy enchondromatóza lokalizovaná na jednuzpůsobují bolest, omezení pohybu či končetinu nebo na polovinu těla.blokádu kloubu (exostóza může prorůstat 2. Solitární osteochondromy se nedajído kloubní štěrbiny), uzuraci sousední rentgenologicky ani histologicky odlišit odkosti, či útlak nervů, cév a jiných měkkých mnohočetně se vyskytujících exostóz.tkání v okolí exostózy. Exostózy podezřelé 3. Exostózy se mohou vyvinout i uz malignizace se musí ihned odstranit i s některých jiných kostních chorob aperiostem a chrupavčitou čepičkou. syndromů, např. u trichorinofalangeálníhoPostižené jedince dispenzarizujeme jako syndromu, typ 2 (Langer-Giedion),prekancerózu, poučíme je o nutnosti Turnerova syndromu, brachydaktylie typusebepozorování. Madelungovu deformitu E a XYY. Popisují se i koincidenceruky je možno řešit korekční osteotomií hypochondroplazie nebo achondroplazie aradia nebo prodloužením ulny nebo mnohočetných exostóz. Exostózy bylikombinací obou výkonů. Luxovanou z j i š t ě n y d á l e v e s p o j e n í shlavičku radia s osteochondromem je nutno pseudohypoparathyreoidismem, morbusexcidovat a často provést i prolongaci ulny Legg-Calvé-Perthes, kardiopatií a ve(5 - Masada et al. 1989). Korekčními spojení s mentální retardací, schizofrenií,osteotomiemi řešíme biomechanicky Wilmsovým tumorem a pod.závažné deformity v oblasti kolenních a 4. Ojedinělé exostózy mohou býthlezenních kloubů, kde se někdy následkem mechanického drážděnírekonstrukce zevního kotníku řeší periostu, subperiostálního poúrazovéhoprolongací fibuly. Nestejnou délku DK krvácení nebo periostitidy.indikujeme buď k epifýzeodéze nebo k Známé jsou i modely ECH u zvířatprolongaci končetiny podle zkratu např. psů a koní (1 - Doige 1987) .segmentu predikovaného antropologem (3 - Osobní zkušenost: exostózováMařík a Kuklík 1996).choroba 11 případů (7 chlapců, 4 dívky),Diferenciální diagnóza (8 - Taybi a enchondromatóza 4 případy (2 chlapci a 2Lachman 1996):dívky), 1 muž s Maffuciho syndromem.1. Enchondromatóza se vyznačuje Operační léčení bylo provedeno u 10enchondromy v metakarpech (metatarzech) pacientů.Velmi často bylo zjištěnoa falangách rukou (nohou), v metafýzách postižení i u dalších členů rodin.173