3+ 4/2001 - Společnost pro pojivové tkáně

lécen pro více než 20 zlomenin, postiženy (2 sourozenci a 3 sporadicky se vyskytujícíbyly prevážne prsty rukou a predloktí, prípady) jsme prokázali signifikantníutrpel i frakturu distální metafýzy obou tibií zvýšení osteoblastické aktivity v prubehupri sportování. Genealogickým vyšetrením lécení kalcitoninem a vitaminem D3.bylo zjišteno, že se jedná o sporadický Markery osteoresorpce se pohybovaly naprípad v rodine. Klinicko-radiologický horní hranici normy nebo byly mírnenález spadá jak do obrazu osteogenesis zvýšeny. U 3 dospívajících pacientu seimperfecta (lehký typ) tak syndromu kostní obrat normalizoval. Kostníjuvenilní idiopatické osteoporózy. Prubeh denzitometrie prokázala u detí úbytekonemocnení, lokalizace zlomenin a RTG kostního minerálu, který svedcil proobraz (na RTG lebky v bocné projekci ve 12 osteoporózu nebo osteopenii.letech se neprokázala ossa suturarum) nás Cást postižených JIO patrí velmivedl k diagnóze JIO. Overení genetické pravdepodobne do širšího okruhudiagnózy bude možné v blízké budoucnosti syndromu vrozené kostní lomivostimolekulárne genetickým vyšetrením. (osteogenesis imperfecta) s familiárnímSomatický i funkcní nález pohybového nakupením. Autor doporucuje užívat názevaparátu mladého muže je v mezích širší syndrom JIO, který lépe vystihujenormy zrejme díky sportování od detství. heterogenní etiologii.Již ve 28 letech se projevily bolesti v U kompresívních fraktur pátere szádech a byly prokázány deformity obratlu, kyfotizací se osvedcila reklinacní trupováspondylartróza, ale i koxartróza ve 2. ortéza (typ Cheneau nebo DKTO dlestadiu. Bolesti v zádech odeznely po Cerného). Vcasná diagnóza syndromu JIOsnížení sportovní záteže. Nadále je a odborne vedená terapie medikamentózníindikovaná každodenní LTV zamerená na (monitorované lécení kalciotropními léky),udržení rozsahu pohybu pátere a nosných rehabilitacní a ortopedická (ortotickékloubu DK a na udržení svalového korzetu ošetrení, operacní lécení zlomenin jentrupu. Indikované je i opakované výjimecne) s cílem dosáhnout optimálníkomplexní lázenské lécení. Predpokládá se peak bone mass vede k minimalizacidlouhodobá dispenzarizace pacienta vcetne následku (deformit pátere a koncetin,monitorování kostní denzity a kostního osteoartrózy a spondylartrózy) vobratu.dospelosti.ZÁVERLITERATURAObe kasuistická sdelení demonstrují1. Bertelloni S, Baroncelli GI, Di-Nero G, Saggese G.nálezy na skeletu u mladých dospelých, Idiopathic juvenile osteoporosis: evidence of normalkterí nebyli v období rustu léceni osteoblast function by 1,25-dihydroxyvitamin D3moderními kalciotropními léky. Oba stimulation test. Calcif Tiss Int, 51, 1992, c. 1, s. 20 -pacienti v období puberty a adolescence 23.2. Dent CE, Friedman M. Idiopathic juvenilesportovali, což príznive ovlivnilo vývoj osteoporosis. Q J Med, 34, 1965, s. 177 - 210.jejich muskulatury i skeletu. U dalších 5 3. Hou JW, Wang TR. Idiopathic juvenilelécených pacientu s JIO v rustovém období osteoporosis.: five year case follow up. J Formos Med161