3+ 4/2001 - Společnost pro pojivové tkáně

p s e u d o a c h o n d r o p l a z i e a j . ) a udismorfických končetinových vad (např.oboustranný komplex femur-fibula-ulna,oboustranná tibiální aplazie, centrálnílongitudinální rozštěp rukou aj.). Pozornostje věnována problematice Turnerovasyndromu a neurofibromatóze typu 1.Některé prezentované kasuistiky již bylypublikované ve zkrácené formě jakosoučást přehledných referátů nebopůvodních prací. Soubor pacientůvybraných nozologických jednotek sohledem na operační léčení je vyčíslen vtabulce 1. Výsledky léčení závisí nakomplexní péči, která je zajišťovánatýmem odborníků "pod jednou střechou" vespecializovaném centru. V týmu úzces p o l u p r a c u j í d ě t s k ý o r t o p e d ,specializovaný pediatr (osteolog), genetik,antropolog, ortopedický protetik a technik,dětský neurolog, rehabilitační specialista,plastický a dětský chirurg, anesteziolog adalší specialisté jako např. biomechanik,kardiolog, klinický imunolog, patologickýanatom aj. Zvláštní pozornost je v 1. i 2.č á s t i m o n o g r a f i e v ě n o v á n abiomechanickým a patobiomechanickýmsouvislostem, objasňujícím patogenezuvzniku deformit kostry a komplikaceléčení.V oblasti diagnostiky autor poukazujena pokroky dosažené v molekulárněgenetické diagnostice a diagnosticekostního metabolismu u některýchnozologických jednotek kostníchdysplazií. V oblasti léčebně-preventivní jeuvedeno spolupůsobení biomechanickýchmechanismů a kalciotropních léků,uplatňujících se při hojení a remodelaciabnormální kostní tkáně. Například usyndromu osteogenesis imperfecta sevyužívá kombinace rehabilitační,ortopedicko-protetické (končetinové atrupové ortézy), ortopedicko-chirurgickéléčby (korekční nebo segmentárníosteotomie a nitrodřeňová fixace u dětí, udospělých dlahová vnitřní osteosyntézanebo fixace zevním fixátorem) sbiochemicky monitorovaným léčenímkalciotropními léky (bifosfonáty,kalcitonin, vitamin D3 aj.), které jeindikováno i k prevenci a léčběp o o p e r a č n í h o S u d e c k o v aalgoneurodystrofického syndromu (jenžzpravidla provází prolongační a jinérekonstrukční operace). Je nutno mít naz ř e t e l i n o v é p o z n a t k y omuskuloskeletálních a neuronálníchinterakcích shrnuté H. M. Frostem podnázev Utah paradigm kostní fyziologie.Podle tohoto vzoru mají mechanickéfaktory dominantní kontrolu biologickýchmechanismů. Nemechanické agens (např.hormony, vitamin D, růstové faktory,cytokiny, genetické vlivy, pohlaví aj.)mohou podporovat nebo naopakzabraňovat vlivu mechanických faktorů,působících na osteoblasty a osteoklasty, alenemohou je nahradit.Hledají se indikace pro nové vlastníléčebné metody. Pro vrozené vadypohybového aparátu obecně platí zásadavčasného léčení a každá učebnice ortopediei plastické chirurgie uvádí u konkrétníchvad doporučovaný "timing" operace.Individuální přístup je nutno volit u vads y s t é m o v ý c h a k o m b i n o v a n ý c h(dismorfických), kdy patognomonickákončetinová vada je často řešena až později- třeba i v dospělosti na rozdíl odizolovaných vad končetinových. Vněkterých případech tyto vrozené vadyruky nebo nohy se k rekonstrukční operaciani neindikují vzhledem k systémovémupostižení skeletu (např. u exostózovéchoroby se odstraňují jen některé exostózy)105LOCOMOTOR SYSTEM VOL. 8, 2001, No. 2