3+ 4/2001 - Společnost pro pojivové tkáně

směrem, kde v rozsahu konvexity diafýzy byla provedena reoperace obou DK ve 2je patrno vymizení dřeňového kanálu. etapách. V jedné etapě byl operovánDorsálně na konkávní straně diafýzy je stejnostranný femur a bérec s cílempatrná subperiostální apozice pletivové optimální korekce malpozice kyčelních,kosti. Na obr. 4. je dokumentován klinický kolenních a hlezenních kloubů.výsledek operace pravého bérce. Oba Kirschnerovy dráty ve femurech bylyfemury jsou deformované, zakřivené nahrazeny Küntscherovými hřeby,anterolaterálním směrem do tvaru vícečetné korekční osteotomie tibií bylypastýřské hole, což je zobrazeno na RTG také fixovány Küntscherovými hřeby.obou femurů v předozadní projekci - obr. 5. Hojení osteotomií bylo příznivě ovlivněnoVelké trochantery jsou v pozici C, v oblasti jednoroční aplikací lososího kalcitoninu.anterolaterálního zakřivení proximálních Ve 21 letech při autohavárii utrpěla frakturufemurů je patrno vymizení dřeňového levého femuru (zlomen byl i hřeb).kanálu. Ve 14 letech byla provedena Výměna hřebu byla provedena nasegmentární osteotomie levého femuru a ortopedické klinice FN v Motole. Obr. 10a,fixace 2 Kirschnerovými dráty - obr. 6. Ve b dokumentuje schopnost chůze 22 leté14,5 letech stejný výkon na pravém femuru pacientky a nejčastěji užívaný stereotypa současně korekční osteotomie proximální pohybu - "chůze lidoopa" s odlehčeníma distální diametafyzární krajiny pravé tibie páteře a kyčelních kloubů. V tomto věku- fragmenty byly fixovány skobkami a neudávala bolesti zad a dolních končetin,jednoduchou sádrovou spikou. Obr. 7a, b deformita páteře byla fixovaná, levý femurukazuje stav kostěné konzolidace kratší, v levém kyčelním kloubu byla 10segmentárních osteotomií obou femurů s stupňová flekčně addukční kontraktura a„izoelastickou“ nitrodřeňovou fixací dle zevní rotace. Flexe v kyčlích aktivně doKirschnera ve věku 14,5 let v předozadní a 120 stupňů, v pravém kyčelním kloububočné projekci. Obr. 7c, d zobrazuje RTG nebyly omezeny ostatní složky pohybu.obou bérců ve dvou projekcích. Obr. 8a, b Aktivní pohyblivost v kolenních azobrazuje na RTG snímcích páteř v hlezenních kloubech byla v neomezenémpředozadní a bočné projekci (14,5 let). rozsahu. Na RTG pánve a kyčlí ve 22 letechDůsledkem vrozené poruchy pojivové je patrná fixovaná sinistrokonvexnítkáně a jako následek mikrofraktur při lordoskolióza páteře, osteoporóza, správnávrozené osteoporóze se vytvořila těžká centrace hlavic a protruse acetabul dod o r s o l u m b á l n í d e x t r o k o n v e x n í pánve. Proximální konce Küntscherovýchkyfoskolióza páteře a zploštělé bikonkávní hřebů neomezují pohyb v kyčelních"rybí" obratle. Obr. 8c - RTG levé ruky a kloubech, hřeby nejsou uvolněny - obr. 11.zápěstí v AP projekci potvrzuje osteopenii, Závěr: v kasuistice je demonstrovánkortikalis je slabá, osifikace odpovídá případ III. typu OI (klasifikace dle Sillencekalendářnímu věku. Na obr. 9a, b, c je 16 z roku 1979), který byl poprvéletá pacientka po operačním léčení. Zkrat diagnostikován v ČSSR v roce 1985 (10 -levé dolní končetiny o 3 cm kompenzovala Mařík et al. 1985). Genealogické vyšetřeníupravenou obuví. V tomto věku byla provedené do 4. generace vyloučilo stejnézavedena léčba zjištěné hypertenze. V 17 postižení v rodině. Syndrom osteogenesisletech pro recidivu zakřivení femurů i bérců imperfecta typ III podle Sillence vznikl149