3+ 4/2001 - Společnost pro pojivové tkáně

1999). Proto jsou nutné četné reoperace,Zavedení adekvátní individuálně perioperační fyzioterapie a monitorovanévedené fyzioterapie (včetně ortotického léčení kalciotropními léky až do skončeníošetření) je nezbytné bezprostředně po růstu, kdy dochází k zpevnění skeletu astanovení diagnózy OI. Ve všech etapách často i normalizaci kostního obratu (16 -léčení je indikována RHB (LTV) s cílem Mařík et al. 2000). Velmi důležité je včasčasné vertikalizace a mobilizace, což je diagnostikovat vznikající deformitu páteřeprevencí rozvoje osteoporózy a úbytku a zavést korekční korzetoterapii.svalové hmoty z inaktivity a tím dalších Progredující deformity páteře v dětskémfraktur. Základem pro časné zatěžování, v ě k u s e s p í š e v ý j i m e č n ě ř e š ívertikalizaci a mobilizaci po zlomenině spondylochirurgickými výkony (fúzenebo korekční osteotomii je individuální progredujících křivek in situ bezortopedicko-ortotické ošetření (ortézy instrumentace).končetinové korekční a dynamické dle Osobní zkušenost: 49 pacientů (19Sarmienta). Individuálně se u dětí indikují chlapců/můžů, 30 dívek/žen) s typemortopedicko-chirurgické operace s cílem 1A,1B,2,3 a 4B podle Sillence (22 - 1979).korigovat progredující deformity končetin Operačně bylo léčeno 18, většina je léčena i(korekční a vícečetné - tzv. "salámové" ortézami a kalciotropními léky. Autor jeosteotomie (24 - Sofield a Millar 1959), propagátorem léčení deformit dlouhýchnitrodřeňová „isoelastická“ fixace dle kostí vícečetnými (segmentárními)Kirschnera /někdy bipolární technikou/, osteotomiemi a nitrodřeňovou fixací (15 -Prévotovy isoelastické hřeby, méně Mařík a Sobotka 1997). Jako první v ČSSRvýhodné jsou Küntscherovy hřeby. S zavedl léčení kalcitoninem u dětí koncemteleskopickými hřeby Bailey-Dubow (8 - 80. let 20. století (13 - Mařík et al. 1992, 14 -Lang-Stevenson a Sharrard 1984) nemáme Mařík et al. 1995).vlastní zkušenosti). U dospělých lze užít izajištěné hřebování, zevní fixace u fraktur Kasuistika: Osteogenesis imperfecta,či infikovaných pakloubů bérce, popisují se III. typ dle Sillencei úspěšné aloplastiky kyčelních a kolenních Dívka s osteogenesis imperfecta bylakloubů (12 - Mařík et al. 1988). U hospitalizována na ortopedické klinicebiomechanicky závažných deformit FDL a FN v Motole poprvé v 8 letech prodolních končetin s malpozicí kyčelního, frakturu levého femuru a znovu v 9,5 letechkolenního a hlezenního kloubu v dětském pro zlomeninu pravého bérce. Až v tomtověku preferujeme operovat současně femur věku byla stanovena genetická diagnóza OIa tibii s cílem korigovat zakřivení dlouhých typ 3 podle Sillence na základě klinickokostíi jejich porušenou torsi. Obecně je radiologického vyšetření (včetněchirurgické léčení provázeno vysokým zhodnocení zdravotnické a RTGprocentem komplikací, které mají různé dokumentace zapůjčené z archivupříčiny biomechanického a biologického Kojeneckého ústavu v Praze 4).charakteru. Nejčastějšími komplikacemi je Dítě pochází ze 3. rizikové gravidityohnutí hřebu, fraktura na hrotu hřebu zdravé matky, u které se v těhotenstvízpůsobená růstem dlouhých kostí a rozvíjela časná a pozdní gestóza. Porod bylpseudoartróza (15 - Mařík a Sobotka 1997). v termínu, spontánní, záhlavím, porodní145