yla pánev mírně skloněná doleva oligomerický <strong>pro</strong>tein – cartilage(vyrovnání podložením levé DK o 1 cm), oligomeric matrix <strong>pro</strong>tein v buňkách plodu.nebyla patrná lumbosakrální deformitapáteře. Rozsah pohybu v kyčelních Kasuistika 3: Mnohočetná epifyzárníkloubech se zvětšil a je symetrický. Flexe dysplazie – typ Ribbingvlevo byla od 0 do 85 stupňů, vpravo od 0 Ve 3. kasuistice je demonstrovándo 60 stupňů. Vnitřní rotace vlevo 20 chlapec s MED – typ Ribbing, kde sestupňů, vpravo do 30 stupňů. ZR vlevo do vyvinulo asymetrické postižení kyčelních10 stupňů, vpravo byla 0 stupňů. Extenze kloubů, které mělo za následek desaxace,bilaterálně 0 stupňů, abdukce vpravo do 5 a malpozice a nestejnou délku dolníchvlevo do 15 stupňů. Za 6 měsíců po operaci končetin.2. kyčelního kloubu byla pacientka opět Proband pochází ze 3. gravidity (2.schopna lyžovat, výsledek operace těhotenství skončilo porodem mrtvéhohodnotila jako vynikající.dítěte) zdravé matky, která byla 1 měsícDenzitometrickým vyšetřením nebyla před termínem hospitalizována <strong>pro</strong> hrozící<strong>pro</strong>kázána osteoporóza (denzita měřeného předčasný porod. Porod byl v termínu,skeletu byla v rámci věkového normativu). záhlavím, byl kříšen a několik hodin vPři vyšetření kostního metabolismu byly inkubátoru. Další poporodní adaptace bylamarkery osteosyntézy (osteokalcin a kostní v normě, icterus neonatorum měl 6 týdnů.isoenzym ALP v séru) v normě, markery Kojen byl jen 14 dnů. Ortopedicky bylo s t e o r e s o r p c e ( p y r i d i n o l i n a sledován <strong>pro</strong> opoždění osifikace jaderdeoxypyridinolin v moči) zvýšeny. U hlavic femurů, která byla rentgenologickypacientky byla zavedena hormonální zjištěna až ve 14 měsících. Ve 3 letech bylasubstituční terapie.zjištěna fragmentace jader hlavic femurů aZávěr: oba případy dokumentují byl hospitalizován na ortopedii v místětypické klinické a rentgenologické nálezy bydliště s diagnózou morbus PerthesFairbankovy choroby s lehčím průběhem bilateralis. Pro asymptomatickouonemocnění. V rodokmenu bylo abnormální osifikaci hlavic femurů bylodiagnostikováno stejné systémové dítě komplexně vyšetřeno na IV. dětskéautosomálně dominantně dědičné klinice FN v Praze 2 (1. LF UK v Praze),onemocnění ve 3 generacích (postižen je kde bylo vyloučeno zánětlivé abratr matky a jejich otec, který již nežije). U metabolické onemocnění. Běhemmatky <strong>pro</strong>bandky byla koxartróza vyřešena hospitalizace byl chlapec ve 3 letech a 10v 53 letech totální endo<strong>pro</strong>tézou obou měsících poprvé vyšetřen na ambulanci <strong>pro</strong>kyčelních kloubů. Výsledek operačního systémové vady skeletu polikliniky FN vléčení je velmi dobrý, pacientka je schopna Motole. Chlapec byl bez obtíží, lokálnínadále vykonávat povolání praktického nález na kyčelních kloubech i páteři byl vlékaře. U dcery lze předpokládat obdobný normě. Na RTG kyčlí (3 roky a 10 měsíců)průběh systémového onemocnění. Riziko byla <strong>pro</strong>kázána normálně tvarovanápřenosu na potomky je 50 %. V případě acetabula, osifikační centrum hlavicetěhotenství bude již možná prenatální vpravo velikosti hrášku, zkrácený adiagnostika, která je založená na zjištění rozšířený krček femuru. Osifikační jádrom u t a c e g e n u p r o c h r u p a v k o v ý hlavice vlevo bylo větší o průměru 10 mm,131
nepravidelného tvaru a morušovité epifýzy hlavice, kolodiafyzární úhel 135struktury, krček také kratší a mírně stupňů, CE úhel 20 stupňů, vpravo plochérozšířen. Na RTG levé ruky a zápěstí byla široké acetabulum, výrazně oploštělouzjištěna nepravidelná mírně opožděná epifýzu a válcovitou hlavici, krátký varosníosifikace. RTG hrudní páteře v bočné a široký krček. CE úhel je méně než 15<strong>pro</strong>jekci ukázal soudkovitý tvar stupňů. Vpravo se jedná o typickou coxaobratlových těl. Klinický a RTG nález byl magna plana, která obvykle vzniká jakouzavřen jako primární dysplastická následek morbus Perthes.osifikace kyčelních kloubů, tzv. Meyerova Obr. 8 - RTG levé ruky a zápěstídysplazie. Rodokmenovým vyšetřením odpovídá kalendářnímu věku, je patrnobylo zjištěno onemocnění kyčlí – dysplazie oploštění distální epifýzy radia a všechči koxartróza – ve vzdálenějším epifýz článků prstů. Na RTG snímku bércůpříbuzenstvu otce, což nasvědčuje <strong>pro</strong> bylo zjištěno výraznější oploštěníautosomálně recesivní dědičnost dysplazie distálních epifýz tibií.kyčelních kloubů v rodině.Obr. 9a, b - stav po operaci pravé DK,První obtíže se objevily v 10 letech, která byla <strong>pro</strong>vedena ve 12 letech a 8kdy při chůzi začal rotovat špičky nohou měsících vzhledem k biomechanickyzevně a napadal na pravou DK. Byl zjištěn významné subluxaci pravého kyčelníhozkrat pravé DK o 15 mm. V 11 letech a 6 kloubu a malpozici pravé DK. Bylaměsících byl vyšetřen v Ambulantním <strong>pro</strong>vedena varizace a vnitřní rotacecentru <strong>pro</strong> vady pohybového aparátu v <strong>pro</strong>ximálního femuru o 20 stupňůPraze: eutrofický chlapec střední výšky (intertrochanterická osteotomie a fixace(výška 146 cm odpovídala 50. percentilu, pravoúhlou U dlahou) – obr. 9a a současněhmotnost 34 kg odpovídala výšce na 50. vnitřní rotace pravého bérce o 40 stupňůpercentilu). Při chůzi napadal na pravou ( f i x a c e z k ř í ž e n ě z a v e d e n ý m iDK a rotoval špičky nohou zevně, více Kirschnerovými dráty a vysokým fixačnímpravou. Dalekozrakost byla korigována sádrovým obvazem) – obr. 9b.spojkami (vpravo 6D, vlevo 5D). Obr. 10 - RTG Th páteře ve 14 letech aVyrovnání délek DK ve stoje bylo dosaženo 6 měsících zobrazuje oploštění obratlovýchpodložením vpravo o 15 mm, zkrácen byl těl s nerovnostmi krycích destiček apouze femur. V kyčlích bylo zjištěno zúžením meziobratlových <strong>pro</strong>stor.asymetrické omezení rozsahu pohybu při Při antrolopologickém vyšetření ve 13vnitřní rotaci i zevní rotaci (VR vleže na letech a 3 měsících byl změřen zkrat PDKbřiše vpravo 10 stupňů, vlevo 30 stupňů, 3,5 cm. Byla <strong>pro</strong>vedena predikce zkratu vZR oboustranně byla do 30 stupňů, ostatní dospělosti větší než 7cm. Z tohoto důvodusložky pohybu byly na dolní hranici byla indikována epifýzeodéza levéhonormálního rozsahu). V kolenních a distálního femuru.hlezenních kloubech byl neomezený pohyb Obr. 11 - RTG snímek levéhove všech složkách. Oboustranně bylo kolenního kloubu v 15 letech a 3 měsícíchvýrazné zvětšení zevní torse bérců, vpravo dokumentuje stav po epifýzeodéze (podle50 a vlevo 30 stupňů. Macnicola) distálního levého femuru, kteráObr. 7a, b - RTG kyčlí v 11 letech a 6 byla <strong>pro</strong>vedena ve 13 letech a 9 měsících. Jeměsících ukazuje vlevo mírné oploštění patrna úplná fúze distální epifýzy femuru,132
- Page 1 and 2: POHYBOVÉ ÚSTROJÍročník 8, 2001
- Page 3 and 4: POHYBOVÉ LOCOMOTORÚSTROJÍSYSTEM3
- Page 5 and 6: MONOGRAFIE * MONOGRAPHSYSTÉMOVÉ,
- Page 7 and 8: a přidruženým vadám jiných sys
- Page 9 and 10: Tabulka 1. Soubor pacientů vybran
- Page 11 and 12: disproporcionální rizomelické zk
- Page 13 and 14: pravého femuru zevním fixátorem
- Page 15 and 16: Obr. 5. Po prodlužování dolních
- Page 17 and 18: 2.2. PSEUDOACHONDROPLAZIE prolifera
- Page 19: fototerapií, kojen byl 2 měsíce.
- Page 23 and 24: Obr.5a, b. Schéma dolní končetin
- Page 25 and 26: ZÁVĚRrentgenologicky prokázaným
- Page 27 and 28: anatomických změnách hlavic femu
- Page 29 and 30: chrupavky jsou již zcela osifikova
- Page 31: Obr. 4a. RTG snímek kyčlí v 32 l
- Page 35 and 36: ale již i proximální epifýzy ti
- Page 37 and 38: ZÁVĚRPseudoachondroplasia and mul
- Page 39 and 40: u v a ž u j e m e o o s t a t n í
- Page 41 and 42: kolenního kloubu, růstem se zvýr
- Page 43 and 44: 2.5. OSTEOGENESIS IMPERFECTA řetě
- Page 45 and 46: Versfeld 1985).fyzioterapie od naro
- Page 47 and 48: hmotnost 3450 g, délka 48 cm, kř
- Page 49 and 50: Obr. 2a, b, c. Fenotyp dívky s ost
- Page 51 and 52: Obr. 3a Obr. 3b Obr. 4Obr. 3a, b.
- Page 53 and 54: Obr. 8aObr. 8bObr. 8cObr. 8a, b. Ky
- Page 55 and 56: mutace nevysvětluje těžký klini
- Page 57 and 58: 2.6. JUVENILNÍ IDIOPATICKÁ antalg
- Page 59 and 60: Obr. 1a, b. Sedmnáctiletý chlapec
- Page 61 and 62: Obr. 3aObr. 3bObr. 3a, b. Zlomenina
- Page 63 and 64: lécen pro více než 20 zlomenin,
- Page 65 and 66: 2.7. HYPOFOSFATEMICKÁ pozici Xp22.
- Page 67 and 68: Léčení je substituční od stano
- Page 69 and 70: delší chuzi, která byla kolébav
- Page 71 and 72: Obr. 4Obr. 4. Histologické vyšet
- Page 73 and 74: 2.8. EXOSTÓZOVÁ CHOROBA chromosom
- Page 75 and 76: CT, MRI a ultrazvukové vyšetřen
- Page 77 and 78: Obr. 1Obr. 2Obr. 1. RTG kyčelních
- Page 79 and 80: maturace. Proporcionalita trupu a d
- Page 81 and 82: Obr. 13aObr. 13bObr. 14Obr. 13a, b.
- Page 83 and 84:
ulny po prolongaci byl zřejmě zp
- Page 85 and 86:
2.9. TURNERŮV SYNDROM hyperteloris
- Page 87 and 88:
Obr. 2Obr. 1Obr. 1. Vylučovací ur
- Page 89 and 90:
LObr. 13aObr. 13bObr. 14aObr. 13a.
- Page 91 and 92:
zůstává ve femorálním žlábku
- Page 93 and 94:
podle jejich lokalizace. U 50 % př
- Page 95 and 96:
podle typu I vzorce zkratů (což z
- Page 97 and 98:
Motole. Genealogickým vyšetření
- Page 99 and 100:
arteriálního trunku. Irigoskopie
- Page 101 and 102:
2.11. FOKÁLNÍ FEMORÁLNÍ koncem
- Page 103 and 104:
Obr. 2a. Perokresba oboustranného
- Page 105 and 106:
Obr. 3. RTG klasifikace vrozeného
- Page 107 and 108:
provádět u větších dětí nebo
- Page 109 and 110:
Obr. 7aObr. 7cObr. 8aObr. 7a. Chlap
- Page 111 and 112:
končetin byla dočasně téměř v
- Page 113 and 114:
obr. 12 je fenotyp 6 leté pacientk
- Page 115 and 116:
Obr. 16aObr. 16bObr. 16cObr. 16a -
- Page 117 and 118:
prolongace s korekcí dislokace ad
- Page 119 and 120:
2.13. KOMPLEX FEMUR - TIBIE - quadr
- Page 121 and 122:
Obr. 1bObr. 1b. Vmezeřená částe
- Page 123 and 124:
Obr. 2bObr. 2aObr. 2a. Fenotyp 3 le
- Page 125 and 126:
Obr. 6Obr. 8aObr. 8bObr. 8cObr. 6.
- Page 127 and 128:
Obr. 9a, b. RTG obraz bérců v APi
- Page 129 and 130:
2.14. TAR(K) SYNDROM gastrointestin
- Page 131 and 132:
Obr. 2aObr. 1a, bObr. 2eObr. 1a, b.
- Page 133 and 134:
kolenního kloubu s dorsální subl
- Page 135 and 136:
Goldenharův syndrom, vrozená hluc
- Page 137 and 138:
Obr. 10aObr. 10bObr. 11O b r. 1 0 a
- Page 139 and 140:
Obr. 15a. Pterygium pravého loketn
- Page 141 and 142:
LITERATURA1. Blauth W, Schneider-Si
- Page 143 and 144:
hmotnost byla 3650 g, délka 48 cm.
- Page 145 and 146:
Obr. 2aObr. 2bObr. 2a, b. Rebelují
- Page 147 and 148:
Obr. 6Obr. 7aObr. 6. Korekce varozi
- Page 149 and 150:
hyperbrachycefalní s širokým če
- Page 151 and 152:
3. ZÁVĚR Byly shrnuty a zveřejn
- Page 153 and 154:
elektrostimulace). Korzetoterapii S
- Page 155 and 156:
metabolismu aj.)chromosomální abe
- Page 157 and 158:
MUDr. Ivo Mařík, CSc., F.A.B.I.V
- Page 159 and 160:
OBSAH ROČNÍKŮ 2000 & 2001SOUBORN
- Page 161 and 162:
CONTENTS VOL. 2000 & 2001REVIEWSPro
- Page 163 and 164:
ŽIVOTNÍ JUBILEA * ANNIVERSARIESPr
- Page 165 and 166:
ŽIVOTNÍ JUBILEA * ANNIVERSARIESŽ
- Page 167 and 168:
- ortopedická protetikaVysokoúči