3+ 4/2001 - SpoleÄnost pro pojivové tkánÄ›
3+ 4/2001 - SpoleÄnost pro pojivové tkánÄ› 3+ 4/2001 - SpoleÄnost pro pojivové tkánÄ›
letech, kdy měla první obtíže (bolesti ak u l h a l a ) , n a z á k l a d ě k l i n i c k o -radiologického vyšetření, které byloprovedeno v ambulanci pro systémovévady skeletu polikliniky FN v Motole.Těhotenství, porod a postnatální adaptacen o v o r o z e n c e b y l a v n o r m ě ,psychomotorický vývoj kojence a batoleteodpovídal kalendářnímu věku. Vážnějinestonala, žádnou operaci nepodstoupila.Obr. 1cObr. 1cObr. 1dObr. 1aObr. 1eObr. 1bbr. 1c, d, e ukazuje RTG kyčelních kloubůprobandky v předozadní i axiální projekci aObr. 1a, b zobrazuje RTG obou kolenních RTG levé ruky v předozadní projekci v 16kloubů v 11 letech – výrazné nerovnosti l e t e c h . M a l é h l a v i c e o p l o š t ě l ékloubních povrchů s fragmentací tibiální anterokraniálně, správně centrované doepifýzy, zachovalé růstové štěrbiny, acetabul (Wibergův CE úhel je větší než 30inkongruence levého femoropatelárníhoskloubení.stupňů bilaterálně), menší kolodiafyzárníúhel – oboustranně 130 stupňů. Na RTGlevé ruky - obr. 1e - je patrné oploštěnídistální epifýzy radia (ostatní růstové127
chrupavky jsou již zcela osifikované).Mírné oploštění epifýz bylo prokázáno takév oblasti obou kolenních a hlezenníchkloubů, dále nerovnosti krycích destiček vdolní polovině hrudní páteře a vyššíobratlová těla lumbální páteře. Připosledním vyšetření ve 21 letech udávalaobčasné bolesti kolenních kloubů achodidel. Téměř denně jezdí na koni, školnít ě l e s n o u v ý c h o v u n e c v i č í . P ř iantropometrickém vyšetření byla zjištěnadefinitivní tělesná výška 158,5 cm (vsouladu s výškou predikovanou podlematky a dědečka se stejným postižením).Výška vsedě 87 cm. Tělesná hmotnost 52kg byla přiměřená výšce a věku.Proporcionalita postavy a končetin nebylavýznamně narušena – poněkud kratšíkončetiny a relativně široká ramena arelativně velká hlava (vše v rámci širšínormy). Nebyla prokázána asymetrie. Přiklinickém vyšetření byl normálnísomatický nález – držení dobré, páteř se Obr. 2a, b, c. RTG snímek hrudní páteře vnevybočovala, pohyblivost ve všech bočné projekci, RTG snímek kyčelníchsložkách ve větším rozsahu. Osy DK byly kloubů a RTG snímek pravého kolenníhofyziologické, v kyčlích vnitřní rotace do 50 kloubu v předozadní projekci v 21 letech.stupňů, zevní rotace do 30 stupňů, ostatnísložky nebyly omezeny. Podogramy nohou Nález byl uzavřen jako oboustrannáukázaly plochonoží 1.- 2. stupně koxartróza a gonartróza v 1. stadiu (podleoboustranně. Na RTG snímku hrudní páteře Lawrence a Kellgrena). Při vyšetřenív bočné projekci se zobrazil gracilní skelet, kostního metabolismu byly markerymírná akcentace hrudní kyfózy, kde obratel osteosyntézy (osteokalcin a kostníTh 7 má lehce klínovitý tvar, výška isoenzym ALP v séru) i markeryobratlových těl i meziobratlových disků o s t e o r e s o r p c e ( p y r i d i n o l i n abyla normální, krycí destičky ostře deoxypyridinolin v moči) v normě.ohraničené - obr. 2a. RTG snímekkyčelních kloubů prokázal přihrocení Kasuistika 2: Mnohočetná epifyzárníokrajů hlavic, které jsou menší s normální dysplazie – typ Fairbankstrukturou a hladkým povrchem a Matka probandky (lékařka) mělasubchondrální sklerotizaci acetabul - obr. obtíže od 25 let, v mládí se věnovala2b. Na RTG pravého kolenního kloubu aktivně sportovní gymnastice a lyžování sbylo zjištěno přihrocení okrajů kloubních velmi dobrými výsledky. Bolesti začaly ažchrupavek více laterálně - obr. 2c.p o p o r o d u , v e 2 7 l e t e c h b y l a128
- Page 1 and 2: POHYBOVÉ ÚSTROJÍročník 8, 2001
- Page 3 and 4: POHYBOVÉ LOCOMOTORÚSTROJÍSYSTEM3
- Page 5 and 6: MONOGRAFIE * MONOGRAPHSYSTÉMOVÉ,
- Page 7 and 8: a přidruženým vadám jiných sys
- Page 9 and 10: Tabulka 1. Soubor pacientů vybran
- Page 11 and 12: disproporcionální rizomelické zk
- Page 13 and 14: pravého femuru zevním fixátorem
- Page 15 and 16: Obr. 5. Po prodlužování dolních
- Page 17 and 18: 2.2. PSEUDOACHONDROPLAZIE prolifera
- Page 19: fototerapií, kojen byl 2 měsíce.
- Page 23 and 24: Obr.5a, b. Schéma dolní končetin
- Page 25 and 26: ZÁVĚRrentgenologicky prokázaným
- Page 27: anatomických změnách hlavic femu
- Page 31 and 32: Obr. 4a. RTG snímek kyčlí v 32 l
- Page 33 and 34: nepravidelného tvaru a morušovit
- Page 35 and 36: ale již i proximální epifýzy ti
- Page 37 and 38: ZÁVĚRPseudoachondroplasia and mul
- Page 39 and 40: u v a ž u j e m e o o s t a t n í
- Page 41 and 42: kolenního kloubu, růstem se zvýr
- Page 43 and 44: 2.5. OSTEOGENESIS IMPERFECTA řetě
- Page 45 and 46: Versfeld 1985).fyzioterapie od naro
- Page 47 and 48: hmotnost 3450 g, délka 48 cm, kř
- Page 49 and 50: Obr. 2a, b, c. Fenotyp dívky s ost
- Page 51 and 52: Obr. 3a Obr. 3b Obr. 4Obr. 3a, b.
- Page 53 and 54: Obr. 8aObr. 8bObr. 8cObr. 8a, b. Ky
- Page 55 and 56: mutace nevysvětluje těžký klini
- Page 57 and 58: 2.6. JUVENILNÍ IDIOPATICKÁ antalg
- Page 59 and 60: Obr. 1a, b. Sedmnáctiletý chlapec
- Page 61 and 62: Obr. 3aObr. 3bObr. 3a, b. Zlomenina
- Page 63 and 64: lécen pro více než 20 zlomenin,
- Page 65 and 66: 2.7. HYPOFOSFATEMICKÁ pozici Xp22.
- Page 67 and 68: Léčení je substituční od stano
- Page 69 and 70: delší chuzi, která byla kolébav
- Page 71 and 72: Obr. 4Obr. 4. Histologické vyšet
- Page 73 and 74: 2.8. EXOSTÓZOVÁ CHOROBA chromosom
- Page 75 and 76: CT, MRI a ultrazvukové vyšetřen
- Page 77 and 78: Obr. 1Obr. 2Obr. 1. RTG kyčelních
letech, kdy měla první obtíže (bolesti ak u l h a l a ) , n a z á k l a d ě k l i n i c k o -radiologického vyšetření, které bylo<strong>pro</strong>vedeno v ambulanci <strong>pro</strong> systémovévady skeletu polikliniky FN v Motole.Těhotenství, porod a postnatální adaptacen o v o r o z e n c e b y l a v n o r m ě ,psychomotorický vývoj kojence a batoleteodpovídal kalendářnímu věku. Vážnějinestonala, žádnou operaci nepodstoupila.Obr. 1cObr. 1cObr. 1dObr. 1aObr. 1eObr. 1bbr. 1c, d, e ukazuje RTG kyčelních kloubů<strong>pro</strong>bandky v předozadní i axiální <strong>pro</strong>jekci aObr. 1a, b zobrazuje RTG obou kolenních RTG levé ruky v předozadní <strong>pro</strong>jekci v 16kloubů v 11 letech – výrazné nerovnosti l e t e c h . M a l é h l a v i c e o p l o š t ě l ékloubních povrchů s fragmentací tibiální anterokraniálně, správně centrované doepifýzy, zachovalé růstové štěrbiny, acetabul (Wibergův CE úhel je větší než 30inkongruence levého femoropatelárníhoskloubení.stupňů bilaterálně), menší kolodiafyzárníúhel – oboustranně 130 stupňů. Na RTGlevé ruky - obr. 1e - je patrné oploštěnídistální epifýzy radia (ostatní růstové127
Change language