3+ 4/2001 - Společnost pro pojivové tkáně

anatomických změnách hlavic femurů), Diferenciálně diagnosticky jepozději dysfunkcí a ztuhlostí kloubů. nezbytné od MED odlišovat zejménaZjišťuje se různě omezený rozsah pohybu oboustrannou chorobu Leg-Calvézejménavelkých kloubů DK, kratší Perthesovu a dále hypothyreoidismus,disproporcionální postava a kratší široké spondyloepifyzární dysplazie, různéprsty a distální články rukou. Výška v juvenilní artropatie, chondrodysplasiadospělosti u Fairbankova typu MED se punctata (typ Conradi-Hünermann) a jižuvádí v rozmezí od 137 do 155 cm, u zmíněnou pseudoachondroplazii (lehkéRibbingovy choroby mezi 145 - 170 cm (12 formy). Byla popsána i MED v koincidenci- Spranger et al. 1974). s myopií a hluchotou, nebo s mikrocefalií aPodle RTG obrazu (6 - Fairbank 1951, imunodeficiencí, mikrocefalií, mentální7 - Kozlowski a Lipska 1967) a klinického retardací a nystagmem a jiné MEDprůběhu se rozlišuje těžký Fairbankův typ, syndromy (např. MED s deformitami prstůkterý se vyznačuje malými nepravidelně rukou, MED s brachydaktylií rukou aosifikujícími epifýzami všech dlouhých nohou, epifyzeální dysplazie lokalizovanákostí včetně acetabul a malých kostí rukou i na kolenní klouby, MED s pedes equinovarinohou. Obratlová těla mají nepravidelné aj.) (13 - Taybi a Lachman 1996).krycí destičky, četné Schmorlovy uzly a Léčení: včasná diagnóza a komplexníjsou zploštělá. Již v období dospívání léčení rehabilitační (včetně lázeňské léčby)vzniká předčasná koxartróza, osteoartróza může zabránit nebo alespoň oddálit rozvojn o s n ý c h k l o u b ů D K v č e t n ě dystrofických změn v postiženýchspondylartrotických změn. Ribbingův typ kloubech. Pro prevenci je nutný i výběrse uvádí jako „lehký“ a projevuje se vhodného zaměstnání. Doporučuje sezploštělými epifýzami femurů a mírnou cvičení bez zatěžování vahou jako plavání,platyspondylií torakální páteře. Jako jízda na kole apod. Individuálně se indikujesamostatný typ se někdy odlišuje Meyerova ortopedicko-ortotické ošetření (ortézydysplazie (10 - Meyer 1963), známá též pod končetinové a trupové) nebo ortopedickonázvemdysplasia capitis femoris congenita chirurgické léčení (korekční osteotomie vnebo primární dysplastická osifikace hlavic oblasti kyčelních a kolenních kloubů,femurů (8 - Mařík et al. 1984), která se epifýzeodézy apod.). V dospělosti sediagnostikuje rentgenologicky okolo 2 let indikují aloplastiky kyčelních a kolenníchživota. Osifikační jádra mají difúzně kloubů podle obtíží a závažnostigranulární (ostružinovitý) vzhled a vznikají osteoartrózy.z několika center. Do 6 let dochází k Osobní zkušenost: 15 chlapců/mužů ačástečné nebo úplné normalizaci vývoje 13 dívek/žen. Z 28 pacientů byli operovániosifikačních center hlavic femurů. 3.U všech typů MED se zjišťuje různéopoždění kostního věku, atypický Kasuistika 1: Mnohočetná epifyzárníoboustranný morbus Perthes (pseudo- dysplazie – typ FairbankPerthesova choroba), valgozita nebo V 1. a 2. kasuistickém sdělení jevarozita kyčelních i kolenních kloubů, d o k u m e n t o v á n o p o s t i ž e n í d c e r ydislokace čéšky, malpozice velkých kloubů (probandky) a její matky. U probandky byladolních končetin, někdy nestejná délka DK. stanovena diagnóza MED typ Fairbank v 6126