3+ 4/2001 - Společnost pro pojivové tkáně

Osobní zkušenost: 7 pacientů (2 chlapci a dalších obrázcích je RTG nález rukou a5 dívek, celkem 10 tibiálních defektů), kteří bérců. Pravá ruka je čtyřprstá, mezi 1. a 2.,byli léčeni rekonstrukčními ortopedickými 4. a 5. paprskem je vmezeřen vidličkovitěoperacemi (případně amputací) a ošetřeni rozštěpený 3. metakarp, 3. prst chybí - obr.ortoticko-proteticky. Na základě našich 3a. Levá ruka je tvořena třemi paprsky -zkušeností s diagnostikou a léčením chybí 3. a 4. - obr. 3b. Meziprstní prostorvlastního souboru pacientů doporučujeme mezi palcem a ukazovákem je zúžen,rozlišovat i další 4 subtypy (1C, 3B, 4B a karpální kůstky jsou na RTG oboustranně4C), které jsou uvedeny na obr. 1a. přítomny. Na DK chybí oboustranně tibie -obr. 4a, proximální konce fibul jsou mírněKasuistika: Komplex femur - tibie - subluxovány proximálně a dorsálně - obr.radius4b. Nohy jsou v equinovarosním postavení,Probandka pochází z první gravidity na pravé noze není vytvořen 1. metakarp,matky, která pro močovou infekci a hypoplastický palec je srostlý shorečku byla léčená v začátku těhotenství tříčlánkovým 2. prstem. Dítě odpovídaloFurantoinem a trpěla pozdní gestózou. duševním vývojem kalendářnímu věku,Těhotenství bylo ukončeno sekcí pro hlava, trup, horní končetiny a femury bylypolohu koncem pánevním a nepostupující proporcionální.porod. Vrozené končetinové malformace Ve 3 letech byla na pravé DKbyly zjištěny hned po porodu, porodní provedena astragalectomia s prolongacíhmotnost byla 2600g, délka 48 cm, kříšená tendinis calcanei a centralizací distálníhonebyla. Do 1 roku života byla v konce fibuly na kalkaneus a současněkojeneckém ústavu (matka studovala), pak repozice s centralizací hlavičky fibuly dojiž v domácí péči. Matka má centrální fossa intercondylaris femoris (Brownovadefekt pravé ruky, stejnou vadu má její operace nebo tzv. fibular transfer).matka. Druhá gravidita matky probandky Postavení v kolenním a hlezenním kloubuskončila spontánním abortem ve 2. měsíci. bylo oboustranně fixováno K dráty.Při třetím neplánovaném těhotenství byla Ve 3 letech a 3 měsících byl stejnýindikována fetoskopie ve 4. měsíci, která výkon proveden na levé DK. Na obr. 5a jeukázala rozštěpovou vadu pravé ruky, a stav po zhojení a extrakci K drátů z levéproto na přání matky byla gravidita DK, dítě bylo vybaveno bandážemiukončena interrupcí.kolenních kloubů a vertikalizováno.U pacientky se jedná o oboustrannou Centralizace hlaviček fibul do obou fossaaplazii longitudinální tibiální (typ 1A) a intercondylaris femoris je zobrazena naoboustranný centrální paprskový defekt RTG snímku - obr. 5b.rukou. Obr. 2a dokumentuje fenotyp Rekonstrukce rozštěpu pravé ruky bylatříletého dítěte. Úchop je vpravo normální, provedena ve spolupráci s plastickýmvlevo mezi palcem a 2. prstem, 2. a 5. chirurgem ve 3,5 letech - obr. 6, levé rukyprstem je nůžkovitý - obr. 2b, c. DK jsou v ve 4 letech. Vpravo byl exstirpovánkolenních kloubech varosní, bérce vidličkovitě rozštěpený 3. metakarp.zkrácené a rotované dovnitř, nohy v rigidní Výsledek rekonstrukčních operací dolníchequinovarozitě - obr. 2d. V kolenou byla končetin a rukou u 13 leté pacientky je naaktivní extenze v omezeném rozsahu. Na obr. 7, 8a, b, c. RTG obraz bérců je na obr.220