3+ 4/2001 - Společnost pro pojivové tkáně

s nejmírnějšími formami ektromelie Kalamchi a Dawe (10 - 1985) upostihující palec nohy (ruky) a těžšími souboru 21 dětí (24 tibiálních defektů)formami s postižením palce nohy, tibiální pozorovali 3 typy: Typ I - úplné chyběnístrany tarsu a tibie (palce ruky, radiální tibie, výrazná flekční kontrakturastrany karpu a radia). Střední a kolenního kloubu a výrazná inverse anejzávažnější distální formy defektů jsou addukce nohy, typ II - aplazie distální 1/2 -spojeny s defekty femuru (resp. humeru), 2/3 tibie, flekční kontraktura kolenníhokde se defekt manifestuje v proximo- kloubu 25 - 45 stupňů a typ III - částečnádistální posloupnosti. Např. zbývá dolní aplazie distální tibie s diastázoukonec femuru, fibula a fibulární část nohy tibiofibulární syndesmózy. Nepozorovali(dolní konec humeru, ulna a ulnární strana typ 3 uváděný Jonesem et al. (9 - 1978).ruky). Na malformované končetině sepozoruje retardace osifikace, defekty jsoučasto bilaterální a symetrické. Horníkončetiny mohou být postiženysamostatně, ale postižení dolních končetinje vždy sdruženo s nějakým defektemhorních končetin. Mnohočetné malformacekončetin se vyskytly u 30 % postiženýchdětí.Klasifikace: Jones et al. (9 -1978)rozlišují na základě rentgenologickéhovyšetření 4 typy longitudinálních tibiálníchdefektů: typ 1A označuje aplazii tibie ahypoplazii distální epifýzy femuru. Typ 1Bse vyznačuje také rentgenologickyprokázaným chyběním tibie, ale distálníepifýza femuru má normální velikost a tvar.Později se objevuje osifikace proximálníhochrupavčitého konce tibie. U typu 2 se ponarození na RTG zjišťuje proximální konectibie různé velikosti. Hlavička fibulyObr. 1aartikuluje s distálním koncem zevníhokondylu femuru a s růstem migruje Obr. 1a ukazuje schéma výšeproximálně a laterálně. Typ 3 se vyskytuje uvedených longitudinálních tibiálníchnejvzácněji. Fibula je dislokována defektů a doplnění dalších typů (1C, 3B, 4Bproximálně, na RTG se prokazuje distální a 4C) na základě zkušeností autora skonec tibie, distální epifýza femuru je léčením 7 pacientů (4 dívky a 3 chlapci, 10normální.tibiálních defektů). Jako nový typ je veVzácně se vyskytující typ 4 je schématu zařazena vmezeřená částečnácharakterizován zkrácením distálního longitudinální tibiální aplazie, která bylakonce tibie, proximální migrací fibuly a nalezena u skeletu z hrobu v klášteře vdistální tibiofibulární diastázou. Olomouci - obr. 1b.218