3+ 4/2001 - Společnost pro pojivové tkáně

2.13. KOMPLEX FEMUR - TIBIE - quadriceps a čéšky. Když je vyvinutRADIUSproximální konec tibie, není patrná flekčníkontraktura kolena a funkce extenzorůKomplex femur - tibie - radius kolenního kloubu je zachována. Častá jeanalogicky jako FFD a syndrom FFU talokalkaneární fúze. V krajině tarsu sezahrnuje spektrum anomálií s různě zjišťují variace šlach flexorů prstů (11 -vyjádřenou hypoplazií, částečnou aplazií Koebke a Brade 1980). Svaly vykazujínebo aplazií tibie, jež se sdružuje s jinými nové atypické inserce do kostí tarsu. Ve 3abnormality končetin, např. FFD (5 - vyšetřovaných případech byla prokázánaHamanishi 1980, 14 - Pappas 1983), inserce m. tibialis anterior do šlach flexorůzdvojeným femurem (13 - Matzen et al. prstů, což ukazuje na spojení mezi šlachami1976), preaxiální polydaktylií i svalů různých blastémů (17 - Selke azrcadlovými malformacemi ruky či nohy Bogusch 1989). A. tibialis anterior může(15 - Pfeiffer a Roeskau 1971), rozštěpem chybět a oblouk plantární artérie jeruky, radiální aplazií, chyběním tibiálních neúplný.paprsků nohy, skoliózou, anomáliemi Incidence FTR komplexu je velmigonád, břišními kýlami, vrozenými defekty nízká, v USA se odhaduje přibližně 1: 1 000srdce (10 - Kalamchi a Dawe 1985) aj. 000 živě narozených dětí (1 - Brown 1971).Dosud se užívají názvy tibiální hemimelie, V písemnictví bylo uveřejněno asi 250paraaxiální tibiální hemimelie, vrozené případů (10 -Kalamchi a Dave 1985). Prvníchybění tibie a longitudinální deficience případ v německé literatuře byl publikovántibie. Oboustranné postižení se vyskytuje u již v roce 1841.3 0 % p o p s a n ý c h p ř í p a d ů . Z D ě d i č n o s t s e p o p i s u j e j a k obiomechanického aspektu je FTR komplex autosomálně dominantní (2 - Clark 1975, 9zrcadlovým obrazem syndromu FFU. Po - Jones et al. 1978) nebo recesivní (4 -narození se zjišťuje výrazné zkrácení a Emami-Ahari a Mahloudji 1974, 16 -zakřivení postižené dolní končetiny. Fibula Richieri-Costa et al. 1987), nejvíce případůmůže mít normální tvar i délku, většinou se ale vyskytuje sporadicky (3 - Czeizel etvšak je dorsálně zakřivená, zkrácená a al. 1993).ztluštělá, což je výsledek funkční kostní Rozsáhlý přehled o FTR komplexu uadaptace, která se v klinické praxi označuje tzv. dysmelických thalidomidovýchjako tibializace fibuly (19 - Stuerz a Witt embryopatií podali Henkel a Willert v1980). Distální konec fibuly artikuluje se monografii “Klinik und Pathologie derzadním zevním okrajem talu. Hlavička Dysmelie“ (6 - 1969). Mezi dysmelie řadífibuly bývá dislokována proximálně. Noha longitudinální defekty, které rozdělili naje v rigidním equinovarosním postavení a dolní (horní) končetině do 4 hlavních typů:chybí částečně nebo úplně 1. paprsek (12 - l. ectromelia - distální forma (chybění neboKoebke a Brade 1981). Setkáváme se s abnormality tibiální strany nohy, tibie afixovanou kolenní kontrakturou, někdy femuru resp. radiální strany ruky, radia abývá popliteální pterygium a kožní důlek humeru), 2. ectromelia - axiální forma, 3.na dorsu kolenního kloubu a nad phocomelia a 4. amelia. Autoři poukázaliprominujícím distálním koncem fibuly. na existenci disto-proximální posloupnostiDeformitu provází hypoplazie m. defektu kostí v distální polovině končetiny217