ylo artrodézou dosaženo biomechanicky ZÁVĚRsprávného postavení rudimentární levénohy <strong>pro</strong> plné zatížení při stoji i chůzi. Syndromy FFD a FFU uvádíme <strong>pro</strong>Rudimentární levá noha (obr. 18a) je častou vzájemnou koincidenci společně.ošetřována speciální sandálkovou ortézou z Oba syndromy obsahují kontinuálníusně, aby nedocházelo k otlakům a stupnici femorálních resp. fibulárníchporanění kožního krytu - obr. 18b. defektů a přidružených malformací skeletuPacientka dosáhla tělesné výšky 164,3 cm. (defekty nohy, tibie, femuru, ruky aj).Hmotností 48,5 kg je vzhledem k věku a P o d o b n ě d ě d i č n o s t i z o l o v a n ý c hvýšce na 10. percentilu. Zkrácení dolních jednostranných vad dolních končetin jekončetin - převážně bérců - vůči trupu je 3 - většinou polygenní a oboustranných4 cm. Pravá tibie měří 35,5 cm. Levá tibie redukčních vad monogenní.po třech <strong>pro</strong>longacích měří 40.6 cm. Podle Růstový potenciál epifyzárníchu v e d e n é p r e d i k č n í m e t o d y b e z plotének dlouhých kostí je snížen u<strong>pro</strong>longačního léčení by levá tibie měřila vrozených dysostóz. Zkrat se může dopouze 25,3 cm. Rozdíl 15 cm odpovídá určité míry měnit během období růstu.<strong>pro</strong>vedeným výkonům.Záleží na zbytkovém potenciálu aktivníGenealogické vyšetření svědčí <strong>pro</strong> růstové ploténky, zda se zkrat budepolygenní etiologii vady, nelze však rovnoměrně či nerovnoměrně zvětšovatvyloučit vyšší empirické riziko. Proto je v nebo naopak korigovat.případě těhotensví u <strong>pro</strong>bandky (ale i u její Zavedení predikčních metod dozdravé mladší sestry) indikováno <strong>pro</strong>blematiky končetinových vad usnadniloopakované ultrasonografické vyšetření ortopedům rozhodování při naplánováníeventuelně i fetoskopické vyšetření. nejvhodnějších operačních metod(amputace, epifýzeodéza, <strong>pro</strong>longace,Obr. 18a, b. Rekonstrukčním operačním léčením bylo dosaženo biomechanicky optimálního postavenírudimentární levé nohy, která je chráněna <strong>pro</strong>ti otlakům sandálkem z usně.214
<strong>pro</strong>longace s korekcí dislokace ad axim a ad <strong>pro</strong>longační léčení rudimentárníchperiferiam) a o nejvhodnějším načasování končetin (osteotaxí či epifyzární distrakcí)operačních výkonů. Jako zcela nevhodné je téměř vždy <strong>pro</strong>vázeno Sudeckovýmobdobí <strong>pro</strong> <strong>pro</strong>longační léčení osteotaxí se algoneurodystrofickým syndromem, kterýukázaly periody růstového urychlení bývá různě závažně vyjádřen a je příčinouzejména pak puberta, kdy se navíc zmíněných komplikací (infrakce distálnínežádoucím způsobem uplatňují metafýzy femuru při osteoporóze u případuhormonální a psychické změny. K 1, osteoporóza a opožděná osifikace<strong>pro</strong>longačnímu operačnímu léčení jsou kostního regenerátu s poruchou hojenípodle naší zkušenosti (15 - Mařík et al. kožního krytu v případě 2). Sudeckův1988, 16 - Mařík et al. 1988) individuálně syndrom se zřejmě uplatňuje v dočasnéindikováni pacienti s FFD I. - III.a typu retardaci růstu <strong>pro</strong>dlužovaného segmentu,podle Hamanishiho (10 - 1980) nebo 7. - 9. jak jsme pozorovali u pacientky číslo 2třídy podle Pappase (19 - 1983). Vlastní během druhé <strong>pro</strong>longace a po artrodézepredikční metoda používaná u zkratů při tibiokalkaneární <strong>pro</strong>váděné ve 12 letechsyndromu FFD a FFU se ukázala jako (délka kostního regenerátu levé tibie byladosti přesná <strong>pro</strong> klinickou praxi. Na větší než reálné <strong>pro</strong>dloužení při srovnání sklinickém materiálu jsme potvrdili, že růstem pravé tibie). V současné době jediskrepance v délce femuru (a tibie) metodou volby při léčení Sudeckovarovnoměrně narůstá s věkem až do syndromu včasné zavedení léčbyukončení růstu. Uvedené typy syndromu kalciotropními léky (kalcitonin,FFD a syndrom FFU odpovídají 1. typu bifosfonáty aj.) spolu s adekvátnívývojového vzorce zkratů DK podle individuální rehabilitací od začátkuShapiro (cit. sec. 25 - Zemková a Mařík <strong>pro</strong>longační terapie. Autor pozoroval velmi1999). Lze tedy předvídat velikost zkratu p ř í z n i v é p ů s o b e n í s y s t é m o v éf e m u r u r e s p . t i b i e . U m a l ý c h enzymoterapie. U velkých zkratů dolníchjednostranných zkratů, kde metodou končetin se autor na základě mnohaletýchléčebné volby se ukazuje epifýzeodéza v zkušeností přiklání k indikaci ortopedickooblastikolenního kloubu zdravé DK, je <strong>pro</strong>tetického ošetření jako konečnéhonutná dobrá spolupráce rodiny a pacienta v řešení.předoperačním období, kdy je třebasledovat sexuální maturaci, růstovourychlost a zvětšování zkratu v krátkých (3 LITERATURAměsíčních) intervalech.1. Achterman C, Kalamchi A. Congenital absence ofU velkých jednostranných zkratů jethe fibula. J Bone Joint Surg, 61-B, 1979, s. 133 - 37.metodou léčebné volby distrakční 2. Aitken GT. Proximal femoral focal deficiency -epifýzeolýza v oblasti kolenního kloubu, definition, classification and management. In: Aitkenkterou indikujeme na konci druhého GT (ed.) Proximal Femoral Focal Deficiency - ACongenital Anomaly. A symposium held inrůstového spurtu po zvážení všechWashington DC, June 13, 1968. Washington DC:nežádoucích faktorů. Při distrakční National Academy of Sciences, 1969, s. 1 - 22.epifýzeolýze vzniká kvalitní kostní 3. Amstutz H. Morphology, natural history, andregenerát v šíři celé růstové chrupavky, treatment of <strong>pro</strong>ximal femoral focal deficiencies. In:Aitken GT (ed.) Proximal Femoral Focal Deficiency -který velmi rychle osifikuje. OperačníA Congenital Anomaly. A symposium held in215
- Page 1 and 2:
POHYBOVÉ ÚSTROJÍročník 8, 2001
- Page 3 and 4:
POHYBOVÉ LOCOMOTORÚSTROJÍSYSTEM3
- Page 5 and 6:
MONOGRAFIE * MONOGRAPHSYSTÉMOVÉ,
- Page 7 and 8:
a přidruženým vadám jiných sys
- Page 9 and 10:
Tabulka 1. Soubor pacientů vybran
- Page 11 and 12:
disproporcionální rizomelické zk
- Page 13 and 14:
pravého femuru zevním fixátorem
- Page 15 and 16:
Obr. 5. Po prodlužování dolních
- Page 17 and 18:
2.2. PSEUDOACHONDROPLAZIE prolifera
- Page 19:
fototerapií, kojen byl 2 měsíce.
- Page 23 and 24:
Obr.5a, b. Schéma dolní končetin
- Page 25 and 26:
ZÁVĚRrentgenologicky prokázaným
- Page 27 and 28:
anatomických změnách hlavic femu
- Page 29 and 30:
chrupavky jsou již zcela osifikova
- Page 31 and 32:
Obr. 4a. RTG snímek kyčlí v 32 l
- Page 33 and 34:
nepravidelného tvaru a morušovit
- Page 35 and 36:
ale již i proximální epifýzy ti
- Page 37 and 38:
ZÁVĚRPseudoachondroplasia and mul
- Page 39 and 40:
u v a ž u j e m e o o s t a t n í
- Page 41 and 42:
kolenního kloubu, růstem se zvýr
- Page 43 and 44:
2.5. OSTEOGENESIS IMPERFECTA řetě
- Page 45 and 46:
Versfeld 1985).fyzioterapie od naro
- Page 47 and 48:
hmotnost 3450 g, délka 48 cm, kř
- Page 49 and 50:
Obr. 2a, b, c. Fenotyp dívky s ost
- Page 51 and 52:
Obr. 3a Obr. 3b Obr. 4Obr. 3a, b.
- Page 53 and 54:
Obr. 8aObr. 8bObr. 8cObr. 8a, b. Ky
- Page 55 and 56:
mutace nevysvětluje těžký klini
- Page 57 and 58:
2.6. JUVENILNÍ IDIOPATICKÁ antalg
- Page 59 and 60:
Obr. 1a, b. Sedmnáctiletý chlapec
- Page 61 and 62:
Obr. 3aObr. 3bObr. 3a, b. Zlomenina
- Page 63 and 64:
lécen pro více než 20 zlomenin,
- Page 65 and 66: 2.7. HYPOFOSFATEMICKÁ pozici Xp22.
- Page 67 and 68: Léčení je substituční od stano
- Page 69 and 70: delší chuzi, která byla kolébav
- Page 71 and 72: Obr. 4Obr. 4. Histologické vyšet
- Page 73 and 74: 2.8. EXOSTÓZOVÁ CHOROBA chromosom
- Page 75 and 76: CT, MRI a ultrazvukové vyšetřen
- Page 77 and 78: Obr. 1Obr. 2Obr. 1. RTG kyčelních
- Page 79 and 80: maturace. Proporcionalita trupu a d
- Page 81 and 82: Obr. 13aObr. 13bObr. 14Obr. 13a, b.
- Page 83 and 84: ulny po prolongaci byl zřejmě zp
- Page 85 and 86: 2.9. TURNERŮV SYNDROM hyperteloris
- Page 87 and 88: Obr. 2Obr. 1Obr. 1. Vylučovací ur
- Page 89 and 90: LObr. 13aObr. 13bObr. 14aObr. 13a.
- Page 91 and 92: zůstává ve femorálním žlábku
- Page 93 and 94: podle jejich lokalizace. U 50 % př
- Page 95 and 96: podle typu I vzorce zkratů (což z
- Page 97 and 98: Motole. Genealogickým vyšetření
- Page 99 and 100: arteriálního trunku. Irigoskopie
- Page 101 and 102: 2.11. FOKÁLNÍ FEMORÁLNÍ koncem
- Page 103 and 104: Obr. 2a. Perokresba oboustranného
- Page 105 and 106: Obr. 3. RTG klasifikace vrozeného
- Page 107 and 108: provádět u větších dětí nebo
- Page 109 and 110: Obr. 7aObr. 7cObr. 8aObr. 7a. Chlap
- Page 111 and 112: končetin byla dočasně téměř v
- Page 113 and 114: obr. 12 je fenotyp 6 leté pacientk
- Page 115: Obr. 16aObr. 16bObr. 16cObr. 16a -
- Page 119 and 120: 2.13. KOMPLEX FEMUR - TIBIE - quadr
- Page 121 and 122: Obr. 1bObr. 1b. Vmezeřená částe
- Page 123 and 124: Obr. 2bObr. 2aObr. 2a. Fenotyp 3 le
- Page 125 and 126: Obr. 6Obr. 8aObr. 8bObr. 8cObr. 6.
- Page 127 and 128: Obr. 9a, b. RTG obraz bérců v APi
- Page 129 and 130: 2.14. TAR(K) SYNDROM gastrointestin
- Page 131 and 132: Obr. 2aObr. 1a, bObr. 2eObr. 1a, b.
- Page 133 and 134: kolenního kloubu s dorsální subl
- Page 135 and 136: Goldenharův syndrom, vrozená hluc
- Page 137 and 138: Obr. 10aObr. 10bObr. 11O b r. 1 0 a
- Page 139 and 140: Obr. 15a. Pterygium pravého loketn
- Page 141 and 142: LITERATURA1. Blauth W, Schneider-Si
- Page 143 and 144: hmotnost byla 3650 g, délka 48 cm.
- Page 145 and 146: Obr. 2aObr. 2bObr. 2a, b. Rebelují
- Page 147 and 148: Obr. 6Obr. 7aObr. 6. Korekce varozi
- Page 149 and 150: hyperbrachycefalní s širokým če
- Page 151 and 152: 3. ZÁVĚR Byly shrnuty a zveřejn
- Page 153 and 154: elektrostimulace). Korzetoterapii S
- Page 155 and 156: metabolismu aj.)chromosomální abe
- Page 157 and 158: MUDr. Ivo Mařík, CSc., F.A.B.I.V
- Page 159 and 160: OBSAH ROČNÍKŮ 2000 & 2001SOUBORN
- Page 161 and 162: CONTENTS VOL. 2000 & 2001REVIEWSPro
- Page 163 and 164: ŽIVOTNÍ JUBILEA * ANNIVERSARIESPr
- Page 165 and 166: ŽIVOTNÍ JUBILEA * ANNIVERSARIESŽ
- Page 167 and 168:
- ortopedická protetikaVysokoúči