3+ 4/2001 - SpoleÄnost pro pojivové tkánÄ›
3+ 4/2001 - SpoleÄnost pro pojivové tkánÄ› 3+ 4/2001 - SpoleÄnost pro pojivové tkánÄ›
208Obr. 9a -d. Fenotyp pacienta a hypoplazie levé dolní končetinyve věku 15 let - vyrovnání DK při podložení vlevo o 5 cm.Predikovaný zkrat levé tibie před prolongací byl 4,2 cm.Extenze levé nohy je omezena.
končetin byla dočasně téměř vyrovnána syndromu. Po skončení růstu byla zjištěnadíky prolongaci levého femuru o dysplazie kolenního kloubu a čéšky,predikovaný zkrat. Podle predikce jsme malpozice kolenního a hlezenního kloubu apředpokládali nárůst zkratu bérce na 4 cm, hypoplazie bérce. Chlapci bylo nabídnutocož by bylo možné řešit epifýzeodézou prodloužení levého bérce o 5 cmproximální tibie při kostním věku 13 let, kompresně-distrakční metodou dlepřípadně epifýzeodézou proximální tibie a Ilizarova - toto léčení lze provést i vdistálního femuru při kostním věku 14 – 15 dospělosti.let.Pacient se k dalšímu vyšetření dostavil Kasuistika 2: Oboustranný komplexaž ve věku 15 let, kdy měřil 187 cm. V době femur-fibula-ulnarůstového spurtu mezi 14 - 15 rokem se Probandka pochází ze 3. gravidityzvýraznil zkrat levého bérce. Pacient zdravé matky, která je gracilní (hmotnostkompenzuje zkrat 5 cm upravenou obuví a 47 kg, výška 160 cm). V těhotenství matkaje zdatným sportovcem. Na obr. 9a – d měla váhový přírůstek 15 kg, diabetesdemonstrujeme zkrat a hypoplazii LDK. mellitus nebyl prokázán. Porod byl vPři podložení LDK o 5 cm je postavení termínu záhlavím, kříšena nebyla, porodnípánve horizontální a kolenní klouby jsou hmotnost 3300 g, délka 50 cm, anomáliepřibližně ve stejné výši od země. Obvod obou DK byly zjištěny po porodu. Prvnílevého bérce je menší o 3 cm, čéška je gravidita matky, kdy pracovala jakoproximálně a mírně zevně lokalizovaná, sportovní trenér, skončila spontánnímbérec je rotován dovnitř o 10 - 15 stupňů. potratem ve 2. měsíci. Druhé těhotenstvíDřep provede s dosednutím - flexe v bylo ukončeno v 7. měsíci předčasnýmkolenních kloubech není omezená, levá porodem syna, který zemřel po porodu -noha je ve středním postavení - nelze ale ani byla zjištěna agenese jedné ledviny. O 1pasivně provést extenzi nohy.rok mladší sestra je zdráva, v těhotenstvíZávěr: klinické vyšetření chlapce v 15 byla provedena fetoskopie v ÚPMD vletech potvrdilo diagnózu vrozeně krátkého Praze Podolí s negativním nálezem.femuru a syndromu FFU typ 1A podle Obr. 10a,b zobrazuje RTG kyčlí aAchtermana a Kalamchiho i správnost dolních končetin u 4 resp. 6 měsíčníhopůvodní predikce zkratu femuru i tibie. kojence s oboustranným komplexemZkrat femuru byl adekvátně řešen femur-fibula-ulna (FFU). Acetabulárníprolongací femuru v předškolním věku. oboustranná dysplazie se spontánněProhnutí diafýzy femuru zevně vzniklo reparovala v prvním roce života.během prodlužování a bylo způsobeno Rudimentární noha levé dolní končetinynedostatečnou rigiditou ZF POLDI 7 - byla v rigidním equinovalgóznímvýkon byl proveden v době, kdy na našem postavení - obr. 10c,d a byla tvořena pouzetrhu ještě nebyly dostupné kvalitnější ZF. palcovým paprskem. Na pravé noze chybělInfrakce distální metafýzy femuru po pátý paprsek. Na obr. 10e je RTG snímekprolongaci vznikla vlivem osteoporózy z obou nohou ve 4 letech. V 7 měsících bylinaktivity. Osteopenie či osteoporóza vždy proveden posterolaterální release levéprovází prolongační léčení, častý je rozvoj nohy. Výsledek operace v 6 letech jeSudeckova algoneurodystrofického dokumentován na obrázcích 11 a,b. Na209
- Page 59 and 60: Obr. 1a, b. Sedmnáctiletý chlapec
- Page 61 and 62: Obr. 3aObr. 3bObr. 3a, b. Zlomenina
- Page 63 and 64: lécen pro více než 20 zlomenin,
- Page 65 and 66: 2.7. HYPOFOSFATEMICKÁ pozici Xp22.
- Page 67 and 68: Léčení je substituční od stano
- Page 69 and 70: delší chuzi, která byla kolébav
- Page 71 and 72: Obr. 4Obr. 4. Histologické vyšet
- Page 73 and 74: 2.8. EXOSTÓZOVÁ CHOROBA chromosom
- Page 75 and 76: CT, MRI a ultrazvukové vyšetřen
- Page 77 and 78: Obr. 1Obr. 2Obr. 1. RTG kyčelních
- Page 79 and 80: maturace. Proporcionalita trupu a d
- Page 81 and 82: Obr. 13aObr. 13bObr. 14Obr. 13a, b.
- Page 83 and 84: ulny po prolongaci byl zřejmě zp
- Page 85 and 86: 2.9. TURNERŮV SYNDROM hyperteloris
- Page 87 and 88: Obr. 2Obr. 1Obr. 1. Vylučovací ur
- Page 89 and 90: LObr. 13aObr. 13bObr. 14aObr. 13a.
- Page 91 and 92: zůstává ve femorálním žlábku
- Page 93 and 94: podle jejich lokalizace. U 50 % př
- Page 95 and 96: podle typu I vzorce zkratů (což z
- Page 97 and 98: Motole. Genealogickým vyšetření
- Page 99 and 100: arteriálního trunku. Irigoskopie
- Page 101 and 102: 2.11. FOKÁLNÍ FEMORÁLNÍ koncem
- Page 103 and 104: Obr. 2a. Perokresba oboustranného
- Page 105 and 106: Obr. 3. RTG klasifikace vrozeného
- Page 107 and 108: provádět u větších dětí nebo
- Page 109: Obr. 7aObr. 7cObr. 8aObr. 7a. Chlap
- Page 113 and 114: obr. 12 je fenotyp 6 leté pacientk
- Page 115 and 116: Obr. 16aObr. 16bObr. 16cObr. 16a -
- Page 117 and 118: prolongace s korekcí dislokace ad
- Page 119 and 120: 2.13. KOMPLEX FEMUR - TIBIE - quadr
- Page 121 and 122: Obr. 1bObr. 1b. Vmezeřená částe
- Page 123 and 124: Obr. 2bObr. 2aObr. 2a. Fenotyp 3 le
- Page 125 and 126: Obr. 6Obr. 8aObr. 8bObr. 8cObr. 6.
- Page 127 and 128: Obr. 9a, b. RTG obraz bérců v APi
- Page 129 and 130: 2.14. TAR(K) SYNDROM gastrointestin
- Page 131 and 132: Obr. 2aObr. 1a, bObr. 2eObr. 1a, b.
- Page 133 and 134: kolenního kloubu s dorsální subl
- Page 135 and 136: Goldenharův syndrom, vrozená hluc
- Page 137 and 138: Obr. 10aObr. 10bObr. 11O b r. 1 0 a
- Page 139 and 140: Obr. 15a. Pterygium pravého loketn
- Page 141 and 142: LITERATURA1. Blauth W, Schneider-Si
- Page 143 and 144: hmotnost byla 3650 g, délka 48 cm.
- Page 145 and 146: Obr. 2aObr. 2bObr. 2a, b. Rebelují
- Page 147 and 148: Obr. 6Obr. 7aObr. 6. Korekce varozi
- Page 149 and 150: hyperbrachycefalní s širokým če
- Page 151 and 152: 3. ZÁVĚR Byly shrnuty a zveřejn
- Page 153 and 154: elektrostimulace). Korzetoterapii S
- Page 155 and 156: metabolismu aj.)chromosomální abe
- Page 157 and 158: MUDr. Ivo Mařík, CSc., F.A.B.I.V
- Page 159 and 160: OBSAH ROČNÍKŮ 2000 & 2001SOUBORN
končetin byla dočasně téměř vyrovnána syndromu. Po skončení růstu byla zjištěnadíky <strong>pro</strong>longaci levého femuru o dysplazie kolenního kloubu a čéšky,predikovaný zkrat. Podle predikce jsme malpozice kolenního a hlezenního kloubu apředpokládali nárůst zkratu bérce na 4 cm, hypoplazie bérce. Chlapci bylo nabídnutocož by bylo možné řešit epifýzeodézou <strong>pro</strong>dloužení levého bérce o 5 cm<strong>pro</strong>ximální tibie při kostním věku 13 let, kompresně-distrakční metodou dlepřípadně epifýzeodézou <strong>pro</strong>ximální tibie a Ilizarova - toto léčení lze <strong>pro</strong>vést i vdistálního femuru při kostním věku 14 – 15 dospělosti.let.Pacient se k dalšímu vyšetření dostavil Kasuistika 2: Oboustranný komplexaž ve věku 15 let, kdy měřil 187 cm. V době femur-fibula-ulnarůstového spurtu mezi 14 - 15 rokem se Probandka pochází ze 3. gravidityzvýraznil zkrat levého bérce. Pacient zdravé matky, která je gracilní (hmotnostkompenzuje zkrat 5 cm upravenou obuví a 47 kg, výška 160 cm). V těhotenství matkaje zdatným sportovcem. Na obr. 9a – d měla váhový přírůstek 15 kg, diabetesdemonstrujeme zkrat a hypoplazii LDK. mellitus nebyl <strong>pro</strong>kázán. Porod byl vPři podložení LDK o 5 cm je postavení termínu záhlavím, kříšena nebyla, porodnípánve horizontální a kolenní klouby jsou hmotnost 3300 g, délka 50 cm, anomáliepřibližně ve stejné výši od země. Obvod obou DK byly zjištěny po porodu. Prvnílevého bérce je menší o 3 cm, čéška je gravidita matky, kdy pracovala jako<strong>pro</strong>ximálně a mírně zevně lokalizovaná, sportovní trenér, skončila spontánnímbérec je rotován dovnitř o 10 - 15 stupňů. potratem ve 2. měsíci. Druhé těhotenstvíDřep <strong>pro</strong>vede s dosednutím - flexe v bylo ukončeno v 7. měsíci předčasnýmkolenních kloubech není omezená, levá porodem syna, který zemřel po porodu -noha je ve středním postavení - nelze ale ani byla zjištěna agenese jedné ledviny. O 1pasivně <strong>pro</strong>vést extenzi nohy.rok mladší sestra je zdráva, v těhotenstvíZávěr: klinické vyšetření chlapce v 15 byla <strong>pro</strong>vedena fetoskopie v ÚPMD vletech potvrdilo diagnózu vrozeně krátkého Praze Podolí s negativním nálezem.femuru a syndromu FFU typ 1A podle Obr. 10a,b zobrazuje RTG kyčlí aAchtermana a Kalamchiho i správnost dolních končetin u 4 resp. 6 měsíčníhopůvodní predikce zkratu femuru i tibie. kojence s oboustranným komplexemZkrat femuru byl adekvátně řešen femur-fibula-ulna (FFU). Acetabulární<strong>pro</strong>longací femuru v předškolním věku. oboustranná dysplazie se spontánněProhnutí diafýzy femuru zevně vzniklo reparovala v prvním roce života.během <strong>pro</strong>dlužování a bylo způsobeno Rudimentární noha levé dolní končetinynedostatečnou rigiditou ZF POLDI 7 - byla v rigidním equinovalgóznímvýkon byl <strong>pro</strong>veden v době, kdy na našem postavení - obr. 10c,d a byla tvořena pouzetrhu ještě nebyly dostupné kvalitnější ZF. palcovým paprskem. Na pravé noze chybělInfrakce distální metafýzy femuru po pátý paprsek. Na obr. 10e je RTG snímek<strong>pro</strong>longaci vznikla vlivem osteoporózy z obou nohou ve 4 letech. V 7 měsících bylinaktivity. Osteopenie či osteoporóza vždy <strong>pro</strong>veden posterolaterální release levé<strong>pro</strong>vází <strong>pro</strong>longační léčení, častý je rozvoj nohy. Výsledek operace v 6 letech jeSudeckova algoneurodystrofického dokumentován na obrázcích 11 a,b. Na209