3+ 4/2001 - Společnost pro pojivové tkáně

disproporcionální rizomelické zkrácení Epifyzární osifikace je opoždená, rustovéhorních a dolních koncetin. Horní epifýzy kolenních kloubu mají zárezy vekoncetiny u novorozencu dosahují k pupku, tvaru "V". Metafýzy jsou rozšírenéu dospelých k tríslum. Ruka s krátkými nepravidelne ohranicené, krcky femuruprsty má tvar trojzubce (vidlicky). Byly jsou krátké. U kojencu se prokazuje oválnévypracovány standardní rustové krivky pro projasnení v proximálních metafýzáchvýšku, rychlost rustu, pomer horního a femuru a humeru. Obratlová tela jsoudolního segmentu tela a obvod hlavy, které krátká a plochá, na bederní páteri seposkytují podklad pro predikci rustu detí s k a u d á l n í m s m e r e m z m e n š u j eachondroplazií, sledování makrocefalie, interpedikulární vzdálenost, pedikly jsouzhodnocení úcinnosti prolongacních krátké, kanál páterní úzký. Žebra jsouoperací (6 - Marík et al. 1989, 13 - Zemková krátká s konkávními ventrálními konci.a Marík 1998), rustového hormonu, ale i pri Lécení: v kojeneckém a batolecímdiferenciálne diagnostických úvahách u veku se diagnostikují casté infekce horníchj i n ý c h p o r u c h r u s t u ( j i n é cest dýchacích, zánety stredního ucha aosteochondrodysplazie, poruchy rustu pri nedoslýchavost prevodního typu. Castá jemalnutrici, chronických orgánových makrocefalie a komunikující hydrocefalus,chorobách, nekterých metabolických a j e ž j e d u s l e d k e m z v ý š e n é h ohormonálních onemocnení). Prumerná intrakraniálního venózního tlaku.rychlost rustu se zdá v prvním roce života Nekomunikující hydrocefalus vzniká prinormální, pak rychle klesá ke 3. percentilu, stenóze aquaeductus mesencephali. Vkde setrvává do konce kosterního rustu. techto prípadech je nutné vcasnéVýška dospelých je v rozmezí 106 - 142 cm n e u r o c h i r u r g i c k é l é c e n í -(muži dosahují prumerné výšky 130 cm, ventrikuloperitoneální drenáž (logictejší ježeny 123 cm). S rustem casto progreduje chirurgický výkon uvolnující venózní tlak).varozita bércu - závažneji je porušen rust Cervikomedulární komprese v oblastitibií než fibul (nesprávne se hovorí o malého foramen magnum zpusobuje"prerustu" fibul - poznámka autora). Trup bolesti hlavy, ataxii, inkontinenci,roste na dolní hranici normy, zkrat dolních hypopnoe a zástavu dýchání. Jindy sekoncetin bývá v dospelosti v rozmezí 25 - vyvíjí progresivní quadruparéza zpusobená40 cm (13 - Zemková a Marík 1998). vaskulární lézí nebo kompresí míchy aPrumerná hmotnost dospelých mužu je 55 komprese nervových korenu (koncetinovékg, dospelých žen 46 kg, vetšina má sklon k neurologické príznaky). Obtížné jeobezite. Inteligence bývá normální. rozhodnutí o indikaci a timingu k venózníRentgenologické príznaky (10 - dekompresi a operaci cervikomedulárníSpranger et al. 1974): lebka je velká s komprese, která se muže i spontánnevypouklým celem, baze lební krátká, vyrešit (3 - Gordon 2000). U dospelých seforamen magnum zúžené. Lopaty nekdy rozvíjí syndrom kaudy equiny.kycelních kostí jsou malé, ctverhranné Lécení ortopedicko-ortotické (trupové("uši slona"), acetabula jsou horizontální a koncetinové ortézy v detství) aplochá, sakroischiadické zárezy jsou krátké ortopedicko-chirurgické (korekce varozitya úzké. Dlouhé kosti jsou zkrácené, bércu, prolongace koncetin, operace páteremasivní, prominují svalové úpony. - dekomprese, prední a zadní fúze aj.) je110