3+ 4/2001 - Společnost pro pojivové tkáně

provádět u větších dětí nebo adolescentů sjednostranným postižením. U nás největšízkušenost s rekonstrukčním operačnímřešením PFFD má Dungl (8 - Grill a Dungl1991). U všech případů lze postupovatkonzervativně a až v období dospívání sespolu s postiženým rozhodnout ooperačním řešení pseudoartrózyproximálního femuru a artrodézekolenního kloubu s uvolněním měkkýchtkání a o nejvhodnějším ortotickoprotetickémošetření. Případy nevhodné koperačním rekonstrukcím (syndrom FFD I.- V. třídy podle Pappase - obr. 6a /19 -1983/, přidružené systémové vady, obezita,nespolupráce, přání rodiny aj.) ošetřujemepouze ortoprotézami - obr. 6b, c.Obr. 6a. Třídy I - V syndromu FFD podle Pappase jsounevhodné pro operační rekonstrukce.Obr. 6b. 13letá dívka se syndromem FFD (III. třídadle Pappase nebo IV. g-h typ podle Hamanishiho).Obr. 6c. Obézní pacientka je od batolecího věkuošetřována ortoprotézou levé dolní končetiny.Léčení syndromu femur - fibula -ulna: U syndromu FFU se doporučuje již vkojeneckém věku operačně řešitequinovalgosní kontrakturu nohy(posterolaterální release s resekcífibrokartilaginosního fibulárního pruhu anásledným ortotickým léčením).Prolongaci tibie (kalotaxí) indikujeme v 5 -6 letech. Před koncem růstového spurtuindikujeme u velkých zkratů (více než 10cm) distrakční epifýzeolýzu proximálnítibie. V růstovém období je nutno řešit ičastou valgozitu kolenního kloubu, která jezpůsobena posterolaterální kontrakturoukolenního kloubu a hypoplazií zevníhokondylu femuru, případně i přidruženýzkrat femuru. Zkrat tibie i femuru lzepredikovat velmi přesně ověřenouantropometrickou metodou podletelerentgenogramů DK a kostního věku (16- Mařík et al. 1989, 25 - Zemková a Mařík1999). Operační léčení deformit nohy(resp. ruky) je individuálně indikováno. Sohledem na další sdružené vady a velikostzkratu dolní končetiny je indikovánoprolongační léčení nebo primárně ošetření205