3+ 4/2001 - Společnost pro pojivové tkáně

pacienti s FFD I. - III.a typu podleHamanishiho (10 - 1980) nebo 7. - 9. třídypodle Pappase (19 - 1983) - obr. 5a, b.Obr. 5a. Typ I - IIIa syndromu FFD dle Hamanishiho.Obr. 5b. Třída VI I - IX syndromu FFD dle Pappase.U těchto typů (resp. tříd) FFD sepředpokládá, že růst femuru (a tibie) jelineární ve srovnání s nepostiženou stranoua že relativní délka femuru (a tibie) senemění během růstového období (10 -Hamanishi 1980, 11 - Koman et al. 1982, 19- Pappas 1983 et al.). Lze tedy předvídatvelikost zkratu femuru (resp. tibie). Bylyvypracovány antropometrické metodypredikce zkratu femuru a tibie podletelerentgenogramů (18 - Moseley 1977, 16- Mařík et al. 1988, 25 - Zemková a Mařík1999), které se staly nezbytnou součástíindikace k prolongačnímu léčení. Uvrozeně krátkého femuru s coxa vara (III.aněkdy i III.b typ dle Hamanishiho) je vprvní době řešena stabilita kyčelního(korekce varozity a retroverze krčkufemuru) případně kolenního kloubu(posterolaterální subluxace). U velkýchzkratů femur prodlužujeme ve dvouetapách případně kombinujeme sepifýzeodézou v krajině kolenního kloubuna zdravé straně. Operační timing volímepro 1. etapu v 5 - 6 letech, další prolongacepo 10. roce života.U p ro x i m á l n í h o f o k á l n í h ofemorálního defektu je možno postupovatradikálně chirurgicky, kdy je kolem 3. rokuřešena pseudoartróza a provedenaartrodéza kolenního kloubu (fixaceKüntscherovým hřebem), za 2 měsíce přiextrakci K hřebu je provedena amputacenohy podle Symeho. Cílem je vytvořitdobrý amputační pahýl pro standardníkolenní protézu. U Aitkenova typu D seněkdy provádí fixace fragmentu femuru dopánve, tzv. pelvifemorální artrodéza(někdy po předchozí Chiariho osteotomiipánve) a kolenní kloub slouží jako kloubkyčelní (7 - Fixsen a Lloyd-Roberts 1974,14 - Kundrát et al. 1979, 21 - Steel et al.1987). Výkony mohou být kombinovány seSymeho amputací nohy nebo rotačníplastikou podle Van Nese (23 - Van Nes1950, 4 - Borggreve 1930), kde se rotujefemur i bérec zevně o 180 stupňů, pata jevpředu, hlezenní kloub představuje kloubkolenní a noha slouží k ovládání bércovéprotézy. Tyto rekonstrukční operace je lépe204