3+ 4/2001 - Společnost pro pojivové tkáně

2.11. FOKÁLNÍ FEMORÁLNÍ koncem femuru a pánví - krček i hlaviceDEFICIENCEjsou chrupavčité (tvar acetabula a2.12. KOMPLEX (SYNDROM) proximálního femuru lze prokázat MRIFEMUR - FIBULA - ULNAvyšetřením). Varozita je v trochanterickénebo subtrochanterické krajině, kde seFokální femorální deficience (FFD) prokazuje i sklerosa a zúžení dřeňovéhobyla zařazena podle Mezinárodní kanálu. Zkrat je okolo 30 % zdravéhonomenklatury konstitučních kostních femuru a dosahuje na konci růstovéhochorob z roku 1983 do 3. podskupiny období 7,5 - 15 cm. Nález je zcela odlišnýdysostóz - dysostózy s převažujícím od coxa vara congenita, kde zkrat femurupostižením končetin (26 - 1983). Název je do 5 %, diafýza femuru je normální,FFD v sobě skrývá kontinuální stupnici deformita se vyskytuje často oboustranně,femorálních defektů a přidružených při genealogickém vyšetření se zjišťujemalformací skeletu, kdy na jednom konci rodinný výskyt (10 - Hamanishi 1980).jsou postižení s femorální hypoplazií a na Proximální fokální femorální defektdruhém jedinci s úplnou aplazií femuru. (PFFD) je sdružen s defektem fibuly naFFD je poměrně častou sporadicky se stejné straně až v 80 % případů avyskytující anomálií, která se zpravidla abnormalitami i druhé DK a HK. Projevujesdružuje s jinými abnormalitami končetin, se flekčně abdukční a zevně rotačnípáteře i obličeje (viz níže).kontrakturou kyčelního kloubu (zkráceníVrozeně krátký femur (femorální m. sartorius a m. iliopsoas) a flekčníhypoplazie) se vyskytuje jednostranně kontrakturou v kloubu kolenním.nebo oboustranně bez dalších změn ve Proximální konec femuru je chrupavčitý,středních a distálních segmentech skeletu varosní, diafýza femuru je hypoplastická,dolních končetin. Typické je zkrácení proximálně vzniká pseudoartróza. Zkratstehna, anterolaterální zakřivení femuru postižené dolní končetiny bývá 35 -50 %,(někdy v místě konvexity femuru je kožní takže hlezenní kloub na postižené DK bývádůlek), dolní končetina je v zevní rotaci, v úrovni kolenního kloubu zdravé DK. Vvnitřní rotace je různě omezená. Na RTG je případě fibulární aplazie je noha vkrátký femur (někdy zakřivený s equinovalgosním rigidním postavení. Namediálním rozšířením kortikalis a zúžením základě RTG vyšetření ve 2. roce věku lzedřeňového kanálu) s opožděnou osifikací rozlišit 4 hlavní typy PFFD (2 - Aitkenproximální epifýzy, pozdější vývoj hlavice 1969, 3 - Amstutz 1969) - obr. 1.femuru a acetabula bývá normální. Zkrat Dědičnost: redukční anomálie dolníchfemuru je okolo 10 % nepostiženého končetin, které se vyskytují jako izolovanéfemuru a nepřesahuje většinou 6,5 cm. jednostranné vady, jsou většinouVrozeně krátký femur s coxa vara je polygenního charakteru. U oboustrannýchspojen často s výrazným zkrácením tibie a FFD se předpokládá monogenní dědičnost.fibuly. Klinické příznaky jsou výraznější - V rodokmenu se často nachází vomezení abdukce a vnitřní rotace antecedenci mikroformy této polygenníkyčelního kloubu může zavádět k diagnóze vady jako je hypoplazie hlavice a krčkuvrozeného vykloubení. Rentgenologicky stehenní kosti, dysplazie kyčelního kloubuse prokazuje mezera mezi proximálním a nestejná délka DK. Asymetrie segmentů199