vox pediatriae 10/2008

V O X P E D I A T R I A EZe světa odborné literatury…Vývoj tumoruu 3 pacientůs Noonanovým syndromemNoonanův syndrom je založen na zřetelnémfenotypu a postižení kardiovaskulárníhosystému. Spolu s deformitamihrudníku. Tumor se vyvíjí poměrně sporadicky.U uvedených tří pacientů sevyvinul solidní tumor.Prvým pacientembylo čtyřleté děvče, u kterého se vyvinulstejný tumor jako v dětství u její matky,t.j. z granulárních buněk.Druhý pacient, rok starý chlapec,měl zjištěný astrocytom po předchozíchbolestech hlavy.NMR zásadním způsobempřispěla k diagnose. Třetí pacient,7letý chlapec měl tumor ze Sertolihobuněk v pravém retinovaném testes.Všichni tři pacienti splňovali kriteria prouvedený syndrom.Eur.J.Pediatr.2008, 167, 1 025-1 031.***Desetileté sledovánípo operaci transpozicevelkých cévV práci byl sledován jednak efektchirurgické korekce a kvalita života.Vlastní řešení spočivá v transpozici žilnéhonávratu. První účinnou pomocí jeatrioseptostomie. Vlastní sledováni byloprovedeno u všech přeživších po operaciTVA mezi léty 1990-1995. Úroveň životabyla sledována pomocí dotazníku. 49přeživších po operaci, střední věk pooperaci 13 let. 33 pacientů ze 49, t.j.67%, bylo s intaktním komorovým septem.10 let po operaci bylo bez problematiky88%, 6 % pacientů mělo reintervenci.Dilatace kořene aorty byla pozorovánav 70%,9 pacientů mělo aortálni regurgitaci.Funkce levé komory byla normální.Kvalita života pro motorické funkce bylavelmi slušná. Nebyly rozdíly mezi pacientys intaktním septem a s VSD. Velmisporadicky u těchto pacientů pozoroványvětší zdravotní události směrem k operacia pooperačnímu průběhu.Eur.J.Pediatr.2008,167, 995-1004.***Včasná suplementaceprebiotiky působí proti infekciv prvých 6 měsících životaStále častěji se zjišťuje, že prebiotikamají protektivní efekt na nemocnostkojenců v prvých 6 měsících života. Týkáse hlavně respiračních infektů, otitida gastrointestinálních onemocnění.Autoři zkoušeli preparát Imunofortisv porovnání s placebem u skupin pacientů.Zjistili redukci počtu výše uvedenýchonemocnění i při následných vyšetřeníchi vyšší počet kolonií bifidobakterií a lactobacilů.Je popisována dnes již známá vazbamezi kvalitou intestinální flory a alergickýmionemocněními. Je zde zřejměpřímá interakce s imunními buňkami.Journal of Nutrition 2007,2420-2424***Úspěšná úpravakardiálních mycetomasu nezralých novorozencůNeonatální fungální endokarditida jeřídkou infekcí asociovanou s nepříznivouprognosou. Optimalisace léčby zůstáváotevřenou záležitostí. Chirurgická strategiepojednává o terapii fungální endokarditidyu novorozenců s nízkou porodníhmotností a je limitována možnostmi.V práci jsou prezentováni dva nezralínovorozenci s invazivní kandidosou komplikovanouendokarditidou. Jejich klinickýprůběh se i přes léčbu Amfotericin Ba Caspofungin komplikoval. Eradikaceinfektu se zdařila až při léčbě AmfotericinB a Fluconazol trvající další 4 týdny.Prvý novorozenec se narodil ve28. týdnu gestace a vážil 1270 g. Dítěbylo po porodu intubováno, dostalo 3xsurfaktant a celkem bylo ventilováno54 dní. Parenterální výživa byla zahájenadruhý den života a perorální stravabyla odložena na 22. den. Novorozenecdostával původně Ampicilin a Gentamycinpo 10 dní a následně byla antibiotikavyměněna za Meropen a Teicoplamin.20. den byla z hemokultury izolovánaCandida albicans. Nasazen AmfotericinB 5 mg/kg/den a Caspofungin 1-2 mg/kg/den. Transthorakálni echo vykazovalo27 den velké masy v junkci v.cavainferior do pravé síně a dvě masy u pravéhointeratriálního septa. 40. den životana ECHO obě abnormality i kandidémiepersistovaly a terapie byla modifikovánakombinací Amfotericin B s Fluconazolem.Následné hemokultury byly sterilníjiž za 3 dny a i na ECHO vymizely nálezyběhem 4 týdenní léčby.Druhý nezralý novorozenec vážil1280 g a byl porozen ve 29. týdnu gestace.Dítě bylo po porodu intubované,dostalo dvě dávky surfaktantu a mechanickybylo ventilovavané po tři týdny.Parenterálni výživa byla zahájena druhýden a perorální 5. den. Po přijetibyla nasazená léčba AMP a Genta po10 dní. Dále pak Merofen a Teicoplaninpro infekci Staphyloccus epidermidis.Na 18 den byla izolována Candidaalbicans z hehokultury. Zahájena léčbaAmfotericin B a následně přidán Caspofungin. Transthorakální ECHO získané34. den vykazovalo vegetace namitrálních chlopních a u vyústění venacava inferior do pravé předsíně. 47. denbyla terapie zaměněna za Amfotericin BaFluconazol a za 5 dní byla hemokulturanegativní. Po 31 dnech vymizely vegetace.Včasná diagnostika fungální infekceredukuje morbiditu i mortalitu. Fluconazolje fungistatikum, které v kombinacis Amfotericinem B je velmi efektivní.Eur.J Pediatr.2008, 167, 1 021-1 023.Ve spolupráci s firmou Mucos-Pharmazpracoval MUDr. J. Liška, CSc.24 VOX PEDIATRIAE • prosinec/2008 • č. 10 • ročník 8