Zde - 2. lékařská fakulta - Univerzita Karlova

P-12. LOKALIZAČNÍ VÝZNAM IKTÁLNÍHO SPECT U DĚTÍ S EPILEPSIÍ NA PODKLADĚTUBERÓZNÍ SKLERÓZYJahodová A. 1 , Kršek P. 1 , Kudr M. 1 , Duchowny M. 21 Klinika dětské neurologie, Univerizita Karlova, 2. lékařská fakulta, Fakultní nemocnice Motol, Praha,Česká rebublika; 2 Department of Neurology and Comprehensive Epilepsy Program, Brain Institute,Miami Children's Hospital, Miami, United StatesŠkolitel: Doc. MUDr. Pavel Kršek, Ph.D.Úvod: Tuberosní skleróza (TSC) je multisystémové onemocnění charakterizované tvorbou benigníchtumorů nejčastěji v kůži, mozku, ledvinách a srdci. Nejčastějším neurologickým příznakem jeepilepsie, která se vyskytuje až u 90% pacientů a je často farmakorezistentní. Nekompenzovanáepilepsie je hlavní příčinou opoždění vývoje a kognitivních deficitů u dětí s TSC. Chirurgická léčba jeproto u pacientů s TSC jednou z možností. Epileptochirurgická rozvaha u TSC je však velmikomplikovaná výskytem multifokálních strukturálních lézí mozku (tuberů), častou manifestací více typůzáchvatů i více ložisek epileptiformní EEG aktivity.Iktální SPECT je radioizotopová neurozobrazovací metoda využívající vyšetření změn mozkovéperfúze v průběhu záchvatu k lokalizaci epileptogenní zóny.Cíl: Zhodnotit praktický přínos a schopnost lokalizovat zónu začátku záchvatů pomocí iktálníhoSPECT vyšetření u dětských pacientů s TSC a farmakorezistentní epilepsií.Materiál a metody: Zhodnotili jsme 52 iktálních SPECT studií u 26 pacientů operovaných profarmakorezistentní epilepsii na podkladě TSC v Miami Children‘s Hospital, v letech 1994-2010. Bylstanoven rozsah a lokalizace mozkové hyperperfúze a porovnáním s resekční dutinou napooperačním MRI i kompletnost jejího operačního odstranění. Pacienti byli rozděleni na skupiny sneresekovanou, částečně resekovanou a kompletně resekovanou zónou hyperperfúze. Tyto nálezybyly porovnány s výsledkem epileptochirurgie (outcome).Výsledky: Z celkového počtu 52 iktálních SPECT studií, 35 bylo u pacientů bez předchozíepileptochirurgie, 9 studií bylo provedeno po předchozím neúspěšném resekčním výkonunásledovaném reoperací, 8 vyšetření bylo provedeno u operovaných pacientů, kteří již nebyliindikováni k reoperaci. 11(21%) vyšetření bylo nelokalizujících. Kortikální hyperperfúze byla přítomnau 41(79%) SPECT studií, její rozsah byl následující: 10(24%) fokální, 13(32%) lobární, 11(27%)multilobární, 2(5%) hemisferální a 5(12%) bilaterální. Příznivý pooperační výsledek (≥90% redukcezáchvatů) byl dosažen u 6/6 (100%) pacientů s kompletně resekovanou zónou hyperperfúze, u8/23(35%) s částečně resekovanou, 5/7(71.5%) s neresekovanou a v 1/8(12.5%) případů snelokalizujícím SPECT vyšetřením.Závěr: Kompletní resekce oblasti hyperperfúze při iktálním SPECT vyšetření je prediktor úspěšnéchirurgické léčby epilepsie u dětských pacientů s TSC. Epileptochirurgická rozvaha u těchtonemocných je nicméně komplexní; výsledky iktálního SPECT by vždy měli být korelovány s ostatnímidaty.Podpora projektu: IGA NT/11443-544