Zde - 2. lékařská fakulta - Univerzita Karlova

P-07. PROGRESE CHOROBY U DĚTÍ S AUTOZOMÁLNĚ DOMINANTNÍM POLYCYSTICKÝMONEMOCNĚNÍM LEDVINJaroš A. 1 , Janský P. 1 , Seeman T. 21 2.LF UK; 2 Pediatrická klinika 2.LF UK a FN MotolPregraduální studentŠkolitel: prof. MUDr. Tomáš Seeman, CSc.Úvod: Autozomálně dominantní polycystické onemocnění ledvin (ADPKD) představuje s prevalencí1:1000 nejčastější dědičné onemocnění ledvin. Rychlost progrese a klinický průběh choroby je značněvariabilní, přičemž ledvinné cysty, zvětšení objemu ledvin a zvýšení krevního tlaku se mohouobjevovat již v dětském věku.Cíl: Popsat dlouhodobý vývoj ADPKD u dětských pacientů na základě dat z českého registru dětí spolycystózami ledvin.Materiál a metody: Data od 77 pacientů s ADPKD z registru dětských pacientů s polycystózamiledvin byla digitalizována a retrospektivně analyzována.Sledovali jsme krevní tlak, denní exkreci proteinů a ultrazvukové (UZ) parametry struktury a funkceledvin (délka, glomerulární filtrace vypočtená dle Schwartze). Tyto jsme pak porovnali s normou azhodnotili jejich progresi v čase.Výsledky: Průměrný věk prvního vyšetření byl 9,0 let (SD=5,7), posledního 14,8 let (SD=4,7).Průměrná doba sledování byla 7,3 let (SD=4,1). Celkem jsme zpracovali 347 vyšetření.Průměrná délka obou ledvin byla již při prvním vyšetření signifikantně větší než norma (n=70; levá:SDS=1,41; pravá: SDS=1,12; p