PÚ_1+2/2013 Supplementum - Společnost pro pojivové tkáně

AbstraktDeficit cholesteroluv organogenezi člověkaCholesterol deficit inhuman organogenesisProf. MUDr. Josef Hyánek, Dr.Sc.Metabolická ambulance Nemocnice NaHomolce,Prahae-mail: Josef.Hyanek@homolka.czOd začátku 19. století víme odProf. Aničkova, že nadbytečný příjem cholesteroluv potravě vyvolává aterosklerozu,ale málokdo z nás ví, že deficit cholesteroluje pro vývoj člověka velice nebezpečnýa vyvolává ireversibilní poškození tkánía vážně poškozuje organogenezu v průběhufetálního vývoje. Autor předkládá metabolickýpřehled vzniku možného poškozenía kazuistiky vybraných pacientů s hypocholesterolemiía hypolipoproteinemií.Klíčová slova: hypocholesterolemie,deficit cholesterolu,vrozené chyby metabolismucholesterolu, organogeneseKey words: hypocholesterolemia, cholesteroldeficiency, inborn errors of cholesterolmetabolism, organogenesisAbstraktMyochondroblastya myochondrocytyv normální chrupavce a zapatologických stavůMyochondroblasts andmyochondrocytes innormal cartilage and inpathological bone lesionsprof. MUDr. Ctibor Povýšil, DrSc.Ústav patologie 1.LF UK a VFN, PrahaE-mail: ctibor.povysil@lf1.cuni.czTermínem myochondroblasty a myochondrocytyjsou označovány chrupavkovébuňky obsahující ve své cytoplasmě svazkymyofilament identického charakteru jakose běžně vyskytují v buňkách hladké svaloviny.Existence těchto buněk exprimujícíchalfa aktin hladké svaloviny a markerchondrocytů S-100 protein byla poprvéjednoznačně prokázána autorem tohosdělení (Povýšil a spol. 1997) v kostnímnádoru charakteru benigního chondroblastomu.Imunohistochemické nálezy bylytehdy potvrzeny na úrovni ultrastrukturypři elektronmikroskopickém vyšetření.Označení autor zvolil v analogii s myofibroblasty,které rovněž exprimují aktin hladkésvaloviny avšak jinak mají charakteristikyfibroblastů. Později jejich existenci potvrdilii jiní autoři , především v USA, kteříje zaznamenali ve fibromyxoidním fibromukostí i v artrotické chrupavce.Autor tohoto sdělení prokázal jejichomezený výskyt v horní vrstvě normálníkloubní chrupavky, kde se pravděpodobněúčastní na produkci některé z komponentsynoviální tekutiny a zároveňpředstavují záložní elementy uplatňujícíse v rámci regenerativních pochodů.Myochondrocyty se významnou měrouzmnožují při rozvoji artrotických změn,především v oblastech tzv. klonální diferenciacea v místech nově vznikající méně kvalitnífibrózní chrupavky. Jsou také běžnousoučástí nově vytvořené a ještě nevyzráléchrupavky po transplantaci autologníchkultur chondrocytů do posttraumatickýchdefektů kloubních chrupavek.V podstatně větší míře se myochondrocytyvyskytují v normální elastické chrupavceušních boltců, kde se jejich rozloženíliší v závislosti na lokalizaci v jednotlivýchvrstvách ušní chrupavky. Lze předpokládat,že elasticita této tkáně, která se po jakékolivdeformaci vrací do původního tvaru ,jepravděpodobně výsledkem kontraktilníchschopností myochondrocytů, které mohoupři své kontrakci modelovat mezibuněčnouhmotu.Klíčová slova: Myochondroblastya myochondrocytyThe author of this lecture designatedchondrocytes containing in their cytoplasmbundles of myofilaments as myochondroblastsand myochondrocytes.Existence of these cells, expressing simultaneouslyalpha- smooth muscle actinand S-100 protein, was for the first timedescribed by the author of this lecture(Povýšil et al., 1997) in benign chondroblastomaand chondromyxoid fibroma of bone.Immunohistochemical findings were alsoconfirmed during electron microscopicstudy. In analogy to terminology of myofibroblasts, such cells were designated asmyochondroblasts, because both cell typesare actin positive.Alpha-actin positive chondrocytes(myochondrocytes) occur in the upperzone of normal articular cartilage. The presenceof rare mychondrocytes in this layerindicates that this region probably playsan importatnt role in maintaining cartilageintegrity during regeneration. However,actin positive chondrocytes are formedpredominantly in response to injury to theosteoarthrotic cartilage at sites of defectivehealing and in newly formed cartilage afterautologous chondrocyte transplantation.On the other hand , our aditional findingsshowed that approximately 60% ofhuman normal auricular chondrocytesexpress alpha-smooth muscle actin, too.These cells occur in both external subperichondriallayers of the auricular cartilage.The exact role of myochondrocytesis unknown, but it is possible that they arealso able to contract and play a role in theprocess of cartilage tissue formation andremodeling of the extra cellular matrix.Key words: Myochondroblasts andmyochondrocytesLiteratura/References1. Povýšil, C., Tomanová, R.,Matějovský, Z.:Muscle- specific actin expressionin chondroblastoma. Hum. Pathol.28, 1997,316-3202. Podškubka, A., Povýšil, C., Kubeš, R.,Sprindrich, J., Sedláček,R.: Treatment ofdeep cartilage defects of the knee with autologouschondrocyte transplantation on a hyaluronicacid ester scaffolds (Hyalograft C). ActaOrthop. Traumatol. Cech.73, 2006, 251-2633. Kaňa, R., Dundr, P., Tvrdík, D., Nečas,E., Povýšil, C.: Expression of actin isoforms inhuman auricular cartilage. Folia Biol. 52, 2006,167-1724. Povýšil, C., Kaňa R., Dundr, P., Tvrdík,D., Horák M., Vaculík, J., Podškubka, A.,Kubeš R.: Distribution of chondrocytes containingalpha-smooth muscle actin in human8 18. Kubátův podologický denambul_centrum@volny.cz9