Niskodozni protokol CT urografije u obradi bolesnika s ...

2.7.4. Policistični bubreziMultiple ciste u bubregu se mogu naći u sklopu velikog broja sindroma uključujućiLaurence-Moon-Biedle, Noonanov sindrom, Turnerov sindrom (61). U odrasloj dobi kliničkinajznačajnije bolesti koje uključuju multiple ciste su policistična bolest bubrega, tuberoznaskleroza i von Hippel-Lindau sindrom. Postoje dva tipa policistične bolesti bubrega:autosomno dominantni i autosomno recesivni tip (61). Kod autosomno recesivnog tipa koji senaziva i infantilnim tipom bolesti bubrežni parenhim je zamijenjen brojnim malim cistamapromjera do 8mm. Obično se manifestira još u neonatalnoj dobi kao oligohidroamnion iPotterov sindrom uz veliku smrtnost zbog respiratorne insuficijencije. Kod djece koja preživeneonatalno razdoblje obično se javlja periportalna fibroza i zatajenje jetre (62).Kod autosomno dominantnog tipa bubreg je prožet brojnim cistama različite veličineod kojih neke mogu biti i jako velike. Prije ili kasnije cijeli bubreg biva prožet cistama tenastupa zatajenje bubrega. Bolest se obično manifestira između 20-39 godine života. Kodnešto blažih oblika bolesnici nemaju simptoma do 60. godine života a kod nekih bolesnikazatajenje bubrega ne nastupa sve do 80. godine života. Obično se manifestiraju arterijskomhipertenzijom, zatajenjem bubrega, komplikacijama multiplih cista ( hematurija bol, infekcija)ili kao slučajno otkrivena tvorba u abdomenu. 50% bolesnika ima ciste u jetri, pankreasu,slezeni i plućima a 15% bolesnika ima sakularne aneurizme na cerebralnim arterijama. NaIVU policistični bubrezi se manifestiraju brojnim neopacificiranim područjima koja suokružena normalnim bubrežnim parenhimom. Čašice su obično deformirane, aplanirane,razvučene ili batićasto proširene. Vratovi čašica su izduženi u luku potisnuti ili policikličnoimprimirani. Ultrazvukom se prikažu brojne ciste različite veličine obostrano uz povećanjebubrega (62).U početnom stadiju bolesti ciste su jednostavne, male i okružene normalnimbubrežnim parenhimom. Vremenom se umnožavaju, povećavaju i uzrokuju povećanjebubrega i potpuni nestanak bubrežnog parenhima. Kod ovih bolesnika česte su komplikacije usmislu krvarenja i infekcije te se klinički prezentiraju epizodama boli, hematurije i povišenetemperature. Kao rezultat ponavljanih epizoda neke ciste postaju septirane, zadebljanestijenke u manjoj ili većoj mjeri kalcificirane. Stoga je kod bolesnika s policističnimbubrezima otkrivanje eventualnih malignih tumora znatno otežano. CT-om i MR-om setakođer prikazuju brojne ciste u bubrezima različite veličine i sadržaja (62).38