Klinična imunologija, KOPB: zbornik predavanj - Bolnišnica Golnik

ZDRAVLJENJE DIPB NEZNANE ETIOLOGIJEEma Mušič, Katarina OsolnikBolnišnica Golnik – Klinični oddelek za pljučne bolezni in alergijoUVODDeloma se razlikuje terapija idiopatske pljučne fibroze (IPF) in entitet z vzorcem UIP od terapije drugihBIPB neznane etiologije. Izhajamo iz dejstva o neugodni prognozi IPF z nezadržinim prehodom vsatasta pljuča ter iz izkušnje o nekoliko ugodnejši prognozi ostalih DIPB. Med slednje spadajo NSIP,DIP, RB-DIPB in COP, med znanimi vzroki pa tudi EABA (1). Za vse DIPB pa velja načelo nujnegazačetka terapije v zgodnjem stadiju bolezni.Klasična terapija torej loči pristop k IPF in ostalim 6 entitetam iz histološke klasifikacije DIPB neznaneetiologije. Za IPF/UIP samo glukokortikoidi (GK) niso uspešni, nekaj daljša dolžina preživetja sedoseže s kombinacijo glukokortikoidov in enega izmed citostatikov: Cyclophosphamida ali paAzathioprina. Doba preživetja zavisi od stadija bolezni ob odkritju. Povprečno preživetje je bilo cca 4leta ali manj, zgodnejša diagnoza in sodobna terapija sta preživetje podaljšala na preko 6 let.Posameznikom se uspe zaustaviti fibroziranje in živijo tudi nad 10 let (1,2, 3)Ameriško torakalno združenje in Evropsko respiratorno združenje (ATS/ERS) priporočata pri IPF/UIPnaslednjo terapijo ( 1, 4,5):Metilprednisolon ali ekvivalent:Začetna doza 0,5mg/kg/d za 4 tedneDalje0,25mg/kg/d za 8 tednovVzdrževalno0,125mg/kg/d+Cyclophosphamid 2,0mg/kg/d (maksimalno 150mg/d)ALIMetilprednisolon ali ekvivalent enako kot zgoraj+Azathioprin 2-3mg/kg/d (maksimalno 150mg/d)V praksi se je ustalil tudi način terapije, ko metilprednisolon doziramo po tej shemi, citostatik paapliciramo v pulznih odmerkih 1000-1200mg v infuziji 5%glukoze intervalno na 3-4 tedne, zaporedno6-9 in izjemno 12 aplikjacij. Po 6 in po 12 mesecih ponovno ocenimo stanje bolezni na intersticijskemkonziliju in določimo način spremljanja za naprej. Zelo pomemben je tudi sklep o začetni terapiji, saj soprimeri, ko medikamentozne terapije ne uvedemo, pač pa le simptomatsko zdravljenje.Kontraindikacija diferentne terapije so stanja s tabele 1.81