Klinična imunologija, KOPB: zbornik predavanj - Bolnišnica Golnik

tipa II in limfocitna infiltracija intersticija ob fibrozi različne stopnje. Ob kroničnem lupusnempnevmonitisu pogosto vidimo: atelektaze v spodnjih pljučnih poljih, visoko položeno prepono inplevritis.b. Mešana bolezen vezivnega tkivaPri bolnikih z MCTD se spremembe pljučnega intersticija najprej pojavijo na periferiji pljučnih baz in sepočasi širijo apikalno. Lahko so asimetrične.Patohistološko gre za limfoplazmocitno infiltracijo intersticija in alveolov ob fibrozi različne stopnje.Stopnja fibroze je običajno izrazitejša pri tistih bolnikih, pri katerih v klinični sliki iztopajo znaki SSc.Imunoglobulini in komponente komplementa se ne odlagajo.V bronhoalveolarnem izpirku prevladujejo nevtrofilci. Znižano je razmerje CD4/CD8 limfocitov.c. Sjögrenov sindromČe se, se spremembe pljučnega intersticija običajno pojavijo že zgodaj v poteku bolezni.Patohistološko ločimo različne oblike: nespecifično intersticijsko pljučnico, kronično organizirajočopljučnico, običajno intersticijsko pljučnico, limfocitno intersticijko pljučnico, primarni pljučni limfom(običajno B celični MALT limfom) in difuzno intersticijsko amiloidozo. Histopatološke spremembe, kiimajo tudi prognostični pomen, v glavnem sovpadajo z rentgenskimi, vidnimi na HRCT pljuč. Zaradiboljše odzivnosti na zdravljenje imajo dobro prognozo: nespecifična intersticijska pljučnica, kroničnaorganizirajoča pljučnica in limfocitna intersticijska pljučnica.d. Polimiozitis/dermatomiozitisPrizadetost pljučnega intersticija ima okoli 40% bolnikov s PM/DM. Pogostejša je pri ženskah inbolnikih s poliartritisom. Pojavi se lahko hkrati z mišično simptomatiko, lahko pa tudi dalj časa pred aliza njo. 70% bolnikov s prizadetostjo pljuč ima Jo-1 protitelesa (anti histidil t-RNA sintetaza). Pojavljase lahko tudi pri bolnikih s paraneoplastičnim PM/DM.Prizadetost pljučnega intersticija lahko poteka kot akutna ali kronična bolezen.Patohistološko gre pri kronični obliki za limfocitno infiltracijo intersticija ob fibrozi različne stopnje.Pomnoženi so tudi pnevmociti tipa II. Glede na celularnost vnetja in stopnjo fibroze ločimo:nespecifično intersticijsko pljučnico, običajno intersticijsko pljučnico in fibrozno preoblikovana satastapljuča.Za akutno obliko bolezni, imenovano difuzna alveolarna okvara-DAD, so značilne alveolarne nekroze,krvavitve, edem alveolarnih sept, depoziti fibrina in tvorba hialinih membran.e. Sistemska sklerozaZa SSc je značilen fibrozirajoči alveolitis. 80-90% bolnikov s SSc ima pljučnofibrozo. Prizadetost pljučega intersticija je pogostejša pri nosilcih Scl-70protiteles (anti DNA topoizomeraza II ) in genov HLA-DPB1*1301 in HLA-DRB1*11. Od vseh SVTB je fibrozacija interstcija pri SSc najizrazitejša inslabo odzivna na terapijo.3. PLJUČNO ŽILJEKapilaritis s sindromom alveolarne krvavitve in pljučna arterijska hipertenzija sta najpogostejši oblikiprizadetosti pljučnega žilja pri bolnikih s SVTB.78