Klinična imunologija, KOPB: zbornik predavanj - Bolnišnica Golnik

Patogenetski mehanizem poškodbe tkiva, povzročene z ANCA, ni v celoti pojasnjen. Zdi se, dadogajanje prične z okužbo in sproščanjem citokinov, predvsem TNF-α, ki povzročijo izražanje ANCAantigenov na površini nevtrofilnih granulocitov. Pri genetsko predisponiranih osebkih, ki stvarjajoANCA, se le-ta vežejo na površinsko izražene ANCA antigene in posledica tega je aktivacijanevtrofilnih granulocitov. Aktivirani nevtrofilni granulociti se lepijo na žilno steno ter s sproščanjemhidrolitskih encimov in kisikovih presnovkov poškodujejo žilne endotelne celice. Poškodovane inaktivirane endotelne celice stvarjajo provnetne citokine in kemokine, ki pritegnejo vnetne celice, kot somonociti in limfociti T. Le-te povzročijo dodatno poškodbo tkiva in nastanek vnetja v žilni steni oz.glomerulu. Ugotovljeno je tudi, da se ANCA antigeni vežejo na električno negativno nabit endotelij žiljain posledična vezava ANCA dodatno prispeva k nastanku vnetja. Pri tem naj bi imela določeno vlogotudi aktivacija komplementa. Antigensko specifične spominske T celice tudi po uspešnem zdravljenjuostajajo v organizmu in omogočajo ponovne zagone bolezni.PRIPOROČENA LITERATURA1. Benz K. Amann K, Dittrich K et al.Patient with antibody-negative relapse of Goodpasture syndrome. ClinNephrol 2007; 67:240-242. Collard HR, Schwartz MI. Diffuse alveolar hemorrhage. Clin Chest Med 2004; 25:583-592.3. Crestani B. The respiratory system in connective tissue disorders. Allergy 2005; 60:715-734.4. Frankel SK, Cosgrove GP Fischer A et al. Update in the diagnosis and management of pulmonary vasculitis.Chest 2006; 129:452-465.5. Hagen EC, Daha MR, Hermans J et al. Diagnostic value of standardized assay for anti-neutrophilcytoplasmic antibodies in idiopathic systemic vasculitis. Kidney Int 1998; 53: 743-753.6. Hellmark T, Johansson C, Wieslander J. Characterization of anti-GBM antibodies involved in Goodpasture’ssyndrome. Kidney Int 1994; 46:823-829.7. Jara LJ, Vera-Lastra O, Calleja MC. Pulmonary-renal vasculitic disorders: differential diagnosis andmanagement. Curr Rheumatol Rep 2003; 5:107-115.8. Jennette C, Falk RJ. Diagnostic classification of antineutrophil cytoplasmic autoantibody-associatedvasculitides. Am J Kid Dis 1991; 18:184-187.9. Jennette C, Falk RJ. Small vessel vasculitis. New Engl J Med 1997; 337: 1512-1523.10. Jung C, Karpouzas G, Stringer WW. Dyspnea, hemoptysis, and perihilar infiltrates in a 35-year-old man.Chest 2005; 127:1437-1441.11. Lhote F, Cohen P, Guillevin L. Polyarteritis nodosa, microscopic polyangiitis and Churg-Strauss syndrome.Lupus 1998; 7:238-258.12. Sequential development of pulmonary hemorrhage with MPO-ANCA complicating anti-glomerular basementmembrane antibody-mediated glomerulonephritis. Am J Kid Dis 2000; 35:954-957.13. Serisier DJ, Wong RCW, Armstrong JG. Alveolar haemorrhage in anti-glomerular basement membranedisease without detectable antibodies by conventional assays. Thorax 2006; 61:636-639.14. Specks U. Diffuse alveolar hemorrhage syndromes. Curr Opin Rheumatol 2001; 13:12-17.66