Klinična imunologija, KOPB: zbornik predavanj - Bolnišnica Golnik

Huda poškodba stene glomerulnih in alveolnih kapilar je povezana predvsem z delovanjemproteolitičnih encimov in reaktivnih kisikovih presnovkov, ki jih sproščajo aktivirani nevtrofilnigranulociti.SISTEMSKI LUPUS ERITEMATOZUSSistemski lupus eritematozus (SLE) je avtoimunska bolezen vezivnega tkiva, pri kateri so prizadetištevilni organi, med njimi pri 15-20 % bolnikov tudi pljuča. Bolezenske spremembe v prvi vrstinastanejo zaradi odlaganja imunskih kompleksov, v katerih so številni lastni antigeni, zlasti sestavineceličnega jedra in citoplazme. Zdi se, da so v patogenezai nastanka tkivnih spremembnajpomembnejši imunski kopmleksi DNA in anti-DNA protiteles. V tabeli 1 so prikazana poglavitnaavtoprotitelesa, ki jih ugotavljamo pri bolnikih s SLE, vendar tudi pri tistih z drugimi sistemskimiavtoimunskimi boleznimi veziva.Tabela 1. Prevalenca avtoprotiteles pri nekaterih avtoimunskih boleznih veziva_______________________________________________________________Protitelo SLE MCTD SjS______________________________________________________________________________________________ANA 95-100 % 100 % 58-100 %dsDNA 70-95 % 20-50 % 0-56 %Histoni 30-80 %U1-RNP 30-40 % >95 % 7-23 %Sm 5-30 % 2-3 %SS-A Ro 30-40 % 42-62 %SS-B-La 10-15 % 35-42 %Kardiolipin 20-50 %LAC 10-20 %C1Q 20-45 %_________________________________________________________________________________________________Okrajšave: MCTD – mešana sistemska bolezen veziva, SjS – Sjögrenov sindromS klasičnimi svetlobno mikroskopskimi preiskavami biopsije pljuč ni možno razlikovati SLE od ostalihdrobnožilnih vaskulitisov. Značilen je imunofluorescenčni izvid, ki prikaže odlaganje imunskikompleksov z zrnčastim vzorcem v steni žil v intersticiju in v steni alveolnih kapilar. V naši študiji, ki jezajela 25 biopsijskih in 33 avtopsijskih vzorcev pljuč smo imunske depozite v pljučih ugotovili pri 49%bolnikov s SLE. Pri eni bolnici smo jih dokazali v steni drobnih žil in vzdolž vezivnih vlakenc v plevri.Imunski depoziti pri SLE so značilno pestre sestave s pogosto pozitivnimi IgG, IgA in IgM terkomponentami komplementa C3, C1q in C4 (»full-house« imunski depoziti). Poleg zrnčastih imunskihdepozitov v pljučih bolnikov s SLE pogosto ugotovimo tudi pozivno jedro reakcijo pnevmocitov. Ponovejših ugotovitvah naj bi šlo za in vivo vezavo protijedrnih protiteles. Patogenetski pomen tegapojava ni pojasnjen.Za imunsko kompleksne bolezni velja, da je za nastanek poškodbe tkiva in vnetja ključnegapomena aktivacija komplementa. Pri SLE je komplement aktiviran predvsem po klasični,vendar tudi po alternativni poti. Končni učinek aktivacije komplementa je nastanek litičnegakompleksa C5b-9, ki povzroči lizo celic. Poleg tega se ob aktivaciji komplementa sprostijobiološko aktivni peptidi, kot so anafilatoksina (C3a, C5a), ki povzročata krče gladkemuskulature, vazodilatacijo in sproščanje histamina iz mastocitov, opsonina (C3b, C4b), kipospešujeta fagocitozo ter kemotaktični dejavnik (C5a), ki pritegne vnetne celice, zlasti64