Klinična imunologija, KOPB: zbornik predavanj - Bolnišnica Golnik

DOPOLNJENA KLASIFIKACIJA IN NOVI PRISTOPI K DIFUZNIM INTERSTICIJSKIM PLJUČNIMBOLEZNIM ( DIPB)Ema MušičBolnišnica Golnik - Klinični oddelek za pljučne bolezni in alergijo GolnikIZVLEČEKDifuzne intersticijske pljučne bolezni (DIPB) so samostojna skupina pljučnih bolezni, ki zajamejoalveolarno ostenje pljuč in terminalna dihalna pota . Povzročajo jih zunanji, genetski in endogenidejavniki, spremljajo pa tudi sistemske bolezni veziva. DIPB so po definiciji imunološko pogojenavnetja s tendenco h fibroziranju. Kljub heterogenosti vzrokov teh bolezni jih označuje precej podobnaklinična slika, podobna diagnostika, zdravljenje pa se zadnja leta prilagaja stadiju bolezni in novimspoznanjem o imunopatogenezi DIPB, zlasti o fibroplaziji.Uporabna klinična klasifikacija jih deli na DIPB znane etiologije, neznane etiologije, nagranulomatoze in na skupino redkih DIPB. Med prvo skupino je ekstrinzični alergijskibronhioloalveolitis (EABA), v drugi skupini idiopatska pljučna fibroza (IPF), ki se spogleduje še s 6drugimi DIPB po novi histološki klasifikaciji iz 1998. Osrednji predstavnik granulomatoz je sarkoidoza.Izven navedenih skupin bolezni pa so redke DIPB: histiocitoza Langerhansovih celic,limfangioleiomiomatoza, alveolarna mikrolitiaza, alveolarna proteinoza in DIPB pri vaskulitisih. Leta2007 predlagajo določene prerazporede v klinični klasifikaciji po ATS/ERS iz leta 2001, pri čemerso DIPB zaradi zdravil, DIPB pri SBV in DIPB v zvezi s kajenjem razvrščene v grupo znane etiologije.Kronična organizirajoča pljučnica (COP) in limfocitna intersticijska pljučnica (LIP) sta tudi podskupiniredkih DIPB.Diagnostika vključuje klinično sliko, slikovne metode, zlasti HRCT, teste pljučne funkcije,bronhoalveolarno lavažo (BAL) in ne vselej obligatno biopsijo pljuč, preferira se kirurška biopsija.Laboratorijske analize krvi so razen pri DIPB ob sistemskih boleznih veziva manj povedne, saj jepljučni parenhim v imunološkem smislu dokaj samostojen imunološki kompartiment, kjer vse bolj vospredje stopajo epitelno-endotelne interakcije alveolarnih sten. Največje pozornosti so sedaj deležnimehanizmi indukcije in vzdrževanja fibroplazije pljučnega intersticija.Sodobno zdravljenje odraža bistven preobrat v poznavanju patogeneze DIPB v zadnjih letih. Namrečhipoteza vnetja/alveolitisa vzdrži le še pri znanih vzrokih DIPB, kjer je osrednji ukrep odstranitevvzroka in preprečitev vnetja.. Pri skupini DIPB neznanih etiologij pa nova fibroproliferativna hipotezanarekuje predvsem čim zgodnejšo razpoznavo DIPB, kjer je okvara alveolarnega pitela privedla dovzburjenja in pomnoževanja fibroblastov in miofibroblastov, kar naj z zgodnjo in antifibroproduktivnoterapijo zaviramo. Tako se protivnetna terapija umika in podreja novim pristopom, s katerimi želimozaustaviti tisto citokinsko ekspresijo, ki stimulira fibroblaste..V zgodnjem odkrivanju DIPB je ključnega pomena splošni zdravnik. V rokah ima enostavna orodjadiagnostike: anamnezo ekspozicij in kašlja, posluh za dispnejo pri naporu in avskultacijo pljuč. S temprispevkom želimo vzbuditi občutljivost za zgodnje znake DIPB, za čimprejšnjo usmeritev bolnika vpulmološko diagnostiko in sodobno terapijo. Zato predstavljamo tudi sodobno hipotezofibroploriferativne patogeneze DIPB..51