read PDF - Endokrynologia Pediatryczna

Vol. 6/2007 Nr 4(21)Endokrynologia PediatrycznaPediatric EndocrinologyAntropologia kliniczna w Klinice Endokrynologii Instytutu Pomnik CentrumZdrowia Dziecka. Rys historyczny 1980-2005Grażyna Łysoń-Wojciechowska, Elżbieta Arasimowicz, Anna MajcherAdres do korespondencji: dr Grażyna Łysoń-Wojciechowska, 00-112 Warszawa, ul. Bagno 3 m 129, tel. Kom. 501 247 909Gabinet antropologii klinicznej został utworzony w 1980 roku przez profesora dr hab.med. Tomasza E. Romera, Kierownika Kliniki Endokrynologii, która do czasu powołania Instytutu dn.01.01.1996 r. nosiła nazwę Zespół Endokrynologii, Pomnik – Centrum Zdrowia Dziecka (CZD).Od 1980 r. Do 1985 r. funkcję kierownika gabinetu pełniła mgr Elżbieta Arasimowicz, która z dyplomowanąpielęgniarką Alicją Stanowską przyjmowała pierwszych pacjentów kierowanych z Zespołu Endokrynologii,Zakładu Genetyki, Kliniki Gastroenterologii i Kliniki Neurologii. Okres ten był przeznaczony naopracowanie metod analizy antropologicznej dziecka przewlekle chorego oraz opracowanie kart pomiarowychi druków wyników badań pacjentów.Pierwsze instrumentarium pomiarowe, oryginalne angielskie (stadiometry do pomiarów wysokości ciała,cyrkle kabłąkowe do pomiarów szerokościowych i kaliper do pomiarów grubości tkanki tłuszczowej),gabinet otrzymał w darze od profesora J.M. Tannera wykładowcy zagadnień wzrastania i rozwoju w InstytucieZdrowia Dziecka przy Uniwersytecie w Londynie, z którym współpracował prof. dr hab. med. TomaszE. Romer.W latach 1980–1981 mgr Elżbieta Arasimowicz z pielęgniarkami Zespołu Endokrynologii: mgr HalinąMichalak, Antoniną Plichowską i Alicją Stanowską oraz Zespołem Zakładu Ekologii Człowieka InstytutuEkologii (IE) PAN, pod kierunkiem prof. dra hab. Napoleona Wolańskiego, wzięły udział w pomiarach antropologicznychdzieci warszawskich w wieku od 0–3 lat, celem opracowania norm wskaźników rozwojufizycznego, opublikowanych w „Pediatrii Polskiej” w 1987 r.W czerwcu 1982 r. w gabinecie antropologii rozpoczęła pracę dr Grażyna Łysoń-Wojciechowska, poprzednioantropolog Wojskowego Instytutu Medycyny Lotniczej, która pełniła obowiązki antropologa wIP-CZD do czerwca 2000 r. We współpracy z Zakładem Ekologii Człowieka IE PAN dr Grażyna Łysoń-Wojciechowska i mgr Elżbieta Arasimowicz zorganizowały pierwszy dzień konferencji (15.10.1984) wCZD nt.: „Dziecko w zdrowiu i chorobie”, pozostałe dni konferencyjne (16–18.10.1984) odbywały się wJabłonnie.W 1983 r. obsada gabinetu zwiększyła się o statystyka medycznego Annę Majcher, która po ukończeniustudiów na Wydziale Biologii i Nauk o Ziemi na Uniwersytecie im. Adama Mickiewicza w Poznaniu jakoantropolog pracowała do 1996 r.Od 1984 r. Do 1987 r. na pół etatu pracowała w gabinecie dr n. przyr. Mira Pyżuk, antropolog Instytutu HistoriiKultury Materialnej, uprzednio Zakładu Ekologii Człowieka IE PAN, która w zespole endokrynologówpodjęła badania antropologiczne dziewcząt z przedwczesnym dojrzewaniem płciowym.75

Z historii endokrynologii dziecięcejEndokrynol. Ped., 6/2007;4(21):75-79Zainteresowanie lekarzy profesjonalnymi pomiarami oraz oceną rozwoju fizycznego i stanu odżywieniadziecka chorego wpłynęła na rozszerzenie współpracy z innymi Klinikami. Dzieci kierowane przez endokrynologówstanowiły 50%, dzieci kierowane przez gastroenterologów 40% i kierowane przez innych specjalistów– 10%.W tym okresie mgr Elżbieta Arasimowicz brała udział we wspólnych z klinicystami badaniach dotyczącymi:budowy ciała u dzieci z niedoborem hormonu wzrostu, w ocenie rozwoju fizycznego u dzieci z zespołemzłego wchłaniania oraz w ocenie budowy ciała i głowy w migrenie dziecięcej.W latach 1980–1985 mgr Elżbieta Arasimowicz prowadziła wykłady i ćwiczenia z antropologii klinicznejnt.: „Postępy w endokrynologii dziecięcej” na kursach organizowanych przez Zespół Endokrynologii.Działalność tę w latach 1985–2000 kontynuowała dr Grażyna Łysoń-Wojciechowska, przy czym wynikiantropometrycznej diagnostyki różnicowej wykorzystywane były podczas egzaminu specjalizacyjnegodla pediatrów. Wyniki te uzyskano na podstawie zrealizowanego w pracowni antropologii Grantu KBN nt.:„Wymiary i proporcje ciała u dzieci z somatotropinową niedoczynnością przysadki i dzieci niskich z prawidłowymwydzielaniem hormonu wzrostu w wieku 7–17 lat”, symbol: PB 1908/4/91-4 1204 91 01, kierowniktematu: dr n. przyr. Grażyna Łysoń-Wojciechowska. Opublikowano pracę pt.: „Test antropometrycznyw diagnostyce różnicowania niedoboru wzrostu u dzieci”, której autorami byli: Łysoń-Wojciechowska,Romer, Skawiński, (1996). Natomiast na podstawie wymiarów i proporcji dzieci z zespołem Noonani zespołem Turnera o podobnym fenotypie i odrębnych mechanizmach dziedziczenia, opublikowano pracę„Antropometryczna diagnostyka różnicowa zespołu Noonan i zespołu Turnera” autorstwa: Łysoń-Wojciechowskiej,Romera, Skawińskiego, Wiśniewskiego (1998).Po przejściu mgr E. Arasimowicz w 1985 r. do Oddziału Rehabilitacji Ogólnej, obecnie Kliniki RehabilitacjiOgólnej IP-CZD, obowiązki kierownika gabinetu antropologii przejęła dr Grażyna Łysoń-Wojciechowska.Dr Grażyna Łysoń-Wojciechowska w Wojskowym Instytucie Medycyny Lotniczej prowadziła m.in.badania układu kostnego metodą densytometryczną in vivo z Rtg kości ręki u dorosłych: badania pilotów(1975 r.) i polskich polarników III ekspedycji na King Georg na Antarktydzie (1984 r.) pod kierunkiem autorametody prof. dra hab. Napoleona Wolańskiego.W ramach dalszej współpracy z prof. Napoleonem Wolańskim, ówczesnym kierownikiem Zakładu EkologiiCzłowieka IE PAN, wypożyczony został w 1982 r. do wspólnych badań w CZD nad układem kostnymdziecka przewlekle chorego – fotodensytometr Zeissa oraz archiwum radiogramów kości ręki dzieci zdrowych(ok. 2500 rtg). Posłużyły one do opracowania norm grubości i gęstości optycznej kości dzieci populacjipolskiej w wieku od 3 do 18 lat (1989 – materiały niepublikowane) [2004].Współpracę w prowadzeniu badań densytometrycznych zaproponował doc dr hab. med. Waldemar Skawiński,ówczesny kierownik Pracowni Genetyki Populacyjnej w Zakładzie Genetyki Medycznej CZD, któryzmodyfikował metodę densytometryczną, wprowadzając model matematyczny obliczania rzeczywistejgęstości optycznej kości (1989, 2004).Wprowadzenie nowej metody do diagnostyki radiologicznej u dziecka przewlekle chorego było możliwetylko dzięki wielkiej życzliwości i zrozumieniu Kierownika Zakładu Diagnostyki Obrazowej (Z.D.O.)CZD dra n. med. Marka Pędicha. Przy wielkim zaangażowaniu i pomocy Zespołu Techników Elektroradiologiipod kierunkiem st. technika Alicji Gierach wykonano w ciągu roku szereg badań eksperymentalnych,celem ustalenia błędu radiologicznego metody (8%) oraz błędu pomiarowego (5%). W Z.D.O. ustalononowe warunki standardowego wykonywania radiogramów do oceny wieku kostnego i do densytometrii(łącznie) z użyciem ekwiwalentów metalowych gęstości kości. Od 1989 r. wprowadzono do rutynowychbadań klinicznych w CZD metodę densytometryczną z radiogramów kości ręki u dziecka przewleklechorego, autorami której są: Łysoń-Wojciechowska, Skawiński, Romer, Wolański (2004). W metodzietej z jednego radiogramu kości ręki oprócz wieku kostnego i gęstości optycznej (mineralizacji) ocenia sięrównież wymiary kości w tym grubość warstwy korowej. Dzięki temu można ocenić zmiany w strukturzekości w okresie rozwojowym i zastosować tę metodę do różnicowania zaburzeń metabolizmu białkowegoi mineralnego.W związku z wprowadzeniem do badań klinicznych komputerów zespół gabinetu powiększył się w1987 r. o informatyka mgra Dariusza Świniarskiego i statystyka medycznego Sławomira Possa.76

Z historii endokrynologii dziecięcejEndokrynol. Ped., 6/2007;4(21):75-79Ze wspólnych pierwszych badań z Kliniką Gastroenterologii IP-CZD przy współpracy z prof. drremhab. med. Andrzejem Radzikowskim z Kliniki Gastroenterologii AM powstała monografia „Dziecko w rodziniepolskiej” (1991), w której jeden z rozdziałów poświęcony był ocenie rozwoju fizycznego, stanu odżywieniai układu kostnego dzieci z celiakią.Wyniki prowadzonych pod kierunkiem doc. dr hab. med. Joanny Pawłowskiej z Kliniki Gastroenterologii3-letnich badań antropologicznych nad dynamiką wzrastania dzieci z przewlekłą niewydolnością wątrobystanowią jeden z rozdziałów monografii „Dziecko z niewydolnością wątroby” (1998).Do diagnostyki różnicowej układu kostnego dzieci z celiakią przestrzegających i nieprzestrzegającychdiety bezglutenowej (monografia 1991) zastosowano metodę densytometryczną Rtg kości ręki. Badaniate, jak i badania ciągłe kontynuowane z prof. drem hab. med. Andrzejem Radzikowskim u dzieci i młodychdorosłych, wykazały, że w celiakii charakterystyczne jest występowanie cech osteopetrozy w układziekostnym, a nie cech osteoporozy, częściej wyrażone u dzieci nieprzestrzegających diety bezglutenowej.Wyniki leczenia farmakologicznego i operacyjnego zaburzeń układu kostnego u 18 dzieci z postępującąrodzinną cholestazą wewnątrzwątrobową (PFIC), prowadzonego pod kierunkiem dr med. Ireny Jankowskiejz Kliniki Gastroenterologii metodą densytometryczną, wykazały odmienny kierunek zmian w strukturzekości. Leczenie operacyjne miało istotny statystycznie wpływ na gęstość kości (mineralizację) u dzieci,nie miało wpływu na proces osteogenezy kości.W badaniach densytometrycznych ciągłych, aż do osiągnięcia dojrzałości szkieletowej u trojga rodzeństwaz PFIC pomimo identycznego defektu genetycznego typu 2, stwierdzono różnice w czasie wystąpieniai nasilaniu choroby, jak również zróżnicowanie w strukturze kości przed i po leczeniu. Wyodrębnionocechy osteoporozy u dwóch dziewczynek, u jednej z nich po przeszczepieniu wątroby cechy osteoporozyustąpiły. U chłopca ze słabo wyrażonymi cechami osteopenii leczeniem farmakologicznym uzyskano prawidłowyukład kostny. Badania kliniczne dr med. Ireny Jankowskiej potwierdziły zgodność w kierunkuzmian w strukturze kości u badanego rodzeństwa.W Klinice Chorób Metabolicznych w badaniach prof. dr hab. n. med. Ewy Pronickiej Kierownika Klinikizastosowano metodę densytometryczną do porównania dwu grup dzieci: z hiperkalcemią w przebieguzespołu Williamsa i z idiopatyczną hipercalcenią niemowląt. W grupie pierwszej stwierdzono w układziekostnym cechy osteopetrozy (zwiększoną grubość warstwy korowej i gęstość kości), w drugiej grupie dziecimiały prawidłowy przebieg dynamiki rozwoju kości.Zgodność oceny klinicznej z oceną densytometryczną na podstawie analizy Rtg kości ręki stwierdzonorównież w badaniach ciągłych pod kierunkiem dr med. Elżbiety Rowińskiej Kierownika Poradnii ZaburzeńMetabolicznych u pacjentki K.M. z krzywicą hipofosfotemiczną, u której leczeniem farmakologicznym od4 do 17 roku życia uzyskano pełną normalizację układu kostnego.Do rutynowych badań densytometrycznych licznie były kierowane przez Kierownika Poradni Nefrologicznejdr med. Zofię Konopielko dzieci z hipercalciurią i kamicą nerkową oraz przez doc. dra hab. med.Jana Zawadzkiego dzieci z kwasicą kanalikową.Wieloletnie wyniki badań metodą densytometryczną nad oceną właściwości układu kostnego dzieckaprzewlekle chorego, pozwoliły dr Grażynie Łysoń-Wojciechowskiej wraz z Głównymi Wykonawcami z tytułubadań medycznych prof. drem hab. med. Tomaszem E. Romerem i doc. drem hab. med. WaldemaremSkawińskim – na podjęcie praktycznego stosowania tej metody we wczesnej diagnostyce różnicowania stanówchorobowych (cech osteopenii, cech osteoporozy i cech osteopetrozy). W projekcie badawczym KBNnr 8 T 11 E 004 18 pt.: „Diagnostyka densytometryczna dziecka przewlekle chorego z wykorzystaniem cyfrowejwizualizacji rentgenogramów”, zaproponowano wprowadzenie nowoczesnej, skomputeryzowanejaparatury densytometrycznej z zastosowaniem skanera do odczytu wymiarów i gęstości optycznej kości zradiogramów oraz wieku kostnego badanego dziecka. Mimo pozytywnych recenzji, nie uzyskano funduszyna realizację tego programu. Zainteresowany tą metodą Przemysłowy Instytut Elektroniki (PIE) w Warszawiew projekcie celowym KBN nr 6T 1000782001 C/5710 opracował i wykonał prototyp oraz oprogramowaniedensytometrycznego systemu cyfrowej akwizycji analizy rentgenograficznych obrazów kości śródręcza.Od 2000 r. Do 2004 r. dr Grażyna Łysoń-Wojciechowska dzięki uprzejmości DyrekcjiIP-CZD kontynuowała współpracę z PIE, korzystając z archiwum Rtg kości ręki dzieci zdrowych populacjipolskiej, w zakresie weryfikacji norm gęstości i grubości kości oraz w klasyfikacji radiogramów do al-78

Łysoń-Wojciechowska G. i inni – Antropologia kliniczna w Klinice Endokrynologii Instytutu Pomnik Centrum Zdrowia Dziecka. Rys historyczny 1980-2005bumu wieku kostnego, opracowanego przez lek. med. Aleksandrę Kowalską z Z.D.O. do programu DEN-SYT w prototypie aparatury.W związku z nowelizacją Prawa Atomowego (Dz.U.01.03.18) obowiązującego od 1 maja 2005 r., drGrażyna Łysoń-Wojciechowska w Zespole Techników Elektroradiologii Z.D.O., pod kierunkiem st. technikaJoanny Jankowskiej i współpracy st. techika Dariusza Kozaka, wykonała (maj–czerwiec 2005 r.) badaniaeksperymentalne (praca w maszynopisie: Grażyna Łysoń-Wojciechowska i Waldemar Skawiński). Obliczeniapotwierdziły brak istotnych statystycznie różnic w obliczonej gęstości optycznej wg modelu matematycznego(Skawiński i wsp. 1989 r.), przy stosowaniu różnych materiałów radiologicznych i zmienionejtechniki wykonywania radiogramów. Ustalone nowe warunki standardowe wykonywania radiogramów nakasecie do mammografii (MIN-R2), które wynoszą (48 kV i 2MAS), co odpowiada dawce promieniowania1 cGy (dolna granica normy =5 cGy).Po weryfikacji metody densytometrycznej prototyp aparatury densytometrycznej został przekazany dobadań aplikacyjnych Kierownikowi Kliniki Pediatrii IP-CZD doc. drowi hab. med. Januszowi B. Książykowi.79