Vox Pediatriae

VOX PEDIATRIAEohroženi pacienti na úplné parenterální výživě, hemodialýzea děti do jednoho roku života. Trombózav souvislosti s CŽK bývá asymptomatická (asi 20xčastěji než symptomatická!). K akutním klinickýmpříznakům patří otok, bolestivost nebo změna barvydané končetiny, bolesti hlavy, otoky obličeje.Rozsáhlá trombóza může vyústit v syndrom duté žílynebo v chylothorax. Vznik kolaterálního oběhu jepříznakem pozdním.Každou trombózu na podkladě CŽK - tedyi asymptomatickou - může komplikovat plicní embolizacenebo postflebitický syndrom. Důležitousoučástí prevence TEN je dodržování zásad správnéhoužívání CŽK! Indikaci preventivní antikoagulačníléčby je třeba posuzovat individuálně. Pacientby měl být vždy zajištěn, pokud již trombózuv minulosti prodělal nebo má dvě a více závažnýchrizik pro vznik TEN.Antifosfolipidový syndromAntifosfolipidový syndrom (APS) je charakterizovánpřítomností antifosfolipidové protilátkya alespoň jednoho z klinických kriterií:■ venózní či arteriální trombózy■ opakované reprodukční ztrátyPouhý průkaz aPLA bez průvodních klinickýchpříznaků nelze označit jako APS.Sekundární APS se vyskytuje často v souvislostise systémovými autoimunitními chorobami, zejménalupus erythematodes (SLE). Pokud se APSmanifestuje izolovaně, tedy bez projevů autoimunitníhoonemocnění, jedná se o tzv. primární APS.Diagnostika a léčba APS u dětí je složitá a patří dokompetence specializovaného pracoviště.U dětí se poměrně často setkáme s přechodnoupřítomností aPLA po virovém onemocnění,očkování nebo v souvislosti s léčbou chlorpromazinem,prokainamidem, fenytoinem, interferonem alfa,amoxycilinem nebo chinidinem. Asi 5% zdravépopulace má prokazatelné aPLA v nízkých titrech.Asymptomatická přítomnost aPLA zasluhuje pouzedalší sledování. Přetrvává-li nález déle než 3 měsícenebo se střídají období negativity a pozitivity, indikujemepodrobnější imunologické vyšetření.Hormonální antikoncepceKontraceptiva obsahující estrogeny zvyšují rizikožilní TEN v běžné populaci asi čtyřnásobně,u pacientek s některou z vrozených trombofilií ale30 - 50x! Výrazně je zvýšené i riziko CMP (asi 20x).U všech dospívajících dívek by měl být předzavedením hormonální antikoncepce (i z dermatologickýchindikací!) proveden test APC rezistence.Nefrotický syndromDěti s významnou proteinurií ztrácejí do močikoagulační inhibitory, zejména AT. Trombóza přinefrotickém sy bývá jak žilní, tak arteriální. Nejčastějibývá postižena renální žíla.Další získané trombofilní dispoziceSeptický stav, některé chronické zánětlivé stavy- například autoimunitní onemocnění nebo zánětliváonemocnění střeva, zejména Crohnova choroba,jsou dalším rizikovým faktorem žilní trombózy. U nádorovýchonemocnění se uplatňuje hlavně tlak nádoruna cévy, s výraznou dysbalancí v systému sráženíje spojena například léčba L-asparaginázou.Trombózou jsou dále ohroženi pacienti s některýmvrozenými srdečními vadami. Pacienti s umělousrdeční chlopní jsou standardně léčeni warfarinem,rozmezí INR určuje kardiolog.■ Zásady antikoagulační léčbyv dětském věkuVětšina zásad antikoagulační léčby u dětí seodvozuje ze zkušeností u dospělých pacientů. Jevšak velká snaha zavést protokoly přizpůsobenédětskému věku, vycházející z odlišností koagulačníhosystému zejména u malých dětí. Na podkladěvelkých klinickýchstudiíbyla již vypracovánaněkterádoporučení.Antikoagulačníléčbaje vždy indiko v á n au TEN. Léčbuzahajujemeheparinema pokračujemewarfarinemminimálně3 měsíce,většinou dobuléčby prodlužujemena6 - 12 měsíců,v indikovanýchpřípadechi déle.V každém případěmá léčbapokračovatpo celoudobu přítomnostivyvolávajícíchfakto r ů .U pacientů sezvýšeným rizikemkrvácení(např. s onkologickým onemocněním) dávámepřednost nízkomolekulárnímu heparinu před warfarinem.Preventivní antikoagulační léčba je jasně indikovánau nemocných po náhradě srdeční chlopně, přikatetrizaci srdce, zavedení centrálního arteriálníhokatetru. Preventivní léčbu u dítěte s vrozenou trombofilnídispozicí v rizikovém období doporučuje specializovanépracoviště, které diagnózu stanovilo.Podpořeno výzkumným záměrem MZ a FNM0064203/ 6401.■Použitá literatura1. Manco-Johnson M.J.: How I treat venous thrombosis in children.Blood 2006, 107(1), p.21-292. Andrew M, David M, Adams M, et al: Venous thromboemboliccomplications (VTE) in children: First analyses of the CanadianRegistry of VTE. Blood 1994, 83(5), p.1251-12573. Nuss R, Hays T, Manco-Johnson M: Childhood thrombosis. Pediatrics1995, 96, p.291-2944. Monteleone M. et al: Thromboembolism. eMedicine Journal2006, http://www.emedicine.comVOX PEDIATRIAE - květen/2006 - č.5 - ročník 615