Idiopaatilised interstitsiaalsed pneumooniad - Perearstikeskus.ee

Difuussed parenhümatoossed kopsuhaigused 

(tuntud ka kui “interstitsiaalsed kopsuhaigused”) 

Difuusssed parenhümatoossed 

kopsuhaigused (DPKH) 

Idiopaatilised interstitsiaalsed pneumooniad 

Teadaoleva põhjusega 

DPKH. (allergiline, ravimitest või 

veresoonte kollagenoosiga 

seotud) 

Idiopaatilised 

interstitsiaalsed 

pneumooniad (IIP) 

Granulomatoossed 

DPKH 

(sarkoidoos) 

DPKH 

teised 

vormid 

(LAM, HX, PAP jt.) 

Alan Altraja, TÜ Kopsukliinik 

03.2006 

Idiopaatiline Teised 

kopsufibroos Idiopaatilised 

(IPF) interstitsiaalsed 

pneumooniad 

Deskvamatiivne Respiratoorne 

interstitsiaalne bronhioliit 

pneumoonia interstitsiaalse 

(DIP) kopsuhaigusega 

http://www.kliinikum.ee/kopsukliinik 

Äge 

interstitsiaalne 

pneumoonia 

(AIP) 

Mittespetsiifiline 


pneumoonia 

(esialgne) 

Krüptogeenne 

organiseeruv 

pneumoonia 

(COP, BOOP) 

Lümfotsütaarne 


pneumoonia 

(LIP) 

(ATS/ERS konsensus, 2002) 

A. Altraja ©2006 



(Interstitsiaalsed kopsuhaigused) 



(Interstitsiaalsed kopsuhaigused) – sellesse rühma 

kuuluvad omakorda: 

• Idiopaatilised interstitsiaalsed pneumooniad (IIP) 

Idiopaatilised interstitsiaalsed pneumooniad (IIP): 


• Teadmata etioloogiaga haiguste heterogeenne rühm 

• Kopsuparenhüümi kahjustus koos küllalt erinevate 

põletiku avaldumisvormide ja fibroosiga 

• Peamine kahjustus paikneb interstiitsiumis 

(alveolaarse epiteliaalse basaalmembraani (BM) ja 

kapillaarse BM vahel) 

• Kahjustus ei piirdu interstiitsiumiga, haaratud on 

alveoolide valendik ja epiteel, veresooned, 

perifeersed hingamisteed 



Idiopaatilised interstitsiaalsed pneumooniad (IIP) 


Seitse esindajat (ATS/ERS konsensus 2002) 

→ igaüks piisavalt erinev, et oleks iseseisev haigus 

• Idiopaatiline pulmonaalne fibroos (IPF) - eesti k. ka “idiopaatiline 

kopsufibroos” – IIP rühma levinuim esindaja 

• Mittespetsiifiline interstitsiaalne pneumoonia (NSIP) 

• Krüptogeenne organiseeriv pneumoonia (COP) (end. Idiopaatiline 

BOOP) 

• Respiratoorne bronhioliit interstitsiaalse kopsuhaigusega (RB- 

ILD) 

Deskvamatiivne interstitsiaalne pneumoonia (DIP) 

• Lümfoidne interstitsiaalne pneumoonia (LIP) 

• Äge interstitsiaalne pneumoonia (AIP) (Hamman-Rich’i sündr.) 

2002. lõpust hakati jaotama: “Kroonilised interstitsiaalsed 

pneumooniad” (CIP) – ilma AIP’ta (Dačič & Yousem, 2003) 



IIP täpsem jaotus haiguse kliinilis-ajalise kulu alusel 

(King, AJRCCM 2005) 

Kroonilised IIP’d: 

• IPF: kulg >12 kuud 

• LIP: kulg >12 kuud 

Alaägedad kuni kroonilised IIP’d: 

• NSIP: kulg kuudest mõne aastani 

Alaägedad IIP’d: 

• COP: kulg

Idiopaatiliste interstitsiaalsete pneumooniate (IIP) 

epidemioloogilised põhinäitajad 

• Haiguste diagnostilistest raskustest, samuti terminoloogilistst 

ja klassifikatsioonilistest probleemidest tulenevalt on 

haigestumus ja levimus täpselt teadmata 

Kopsufibroos kui nähtus üldisemalt: 

• Levimus meestel suurem (30,3/100 000) kui naistel (27,5/100 

000) (Coultas et al., 1994) 

• Suremus IIP’sse (Jaapan): 

• 3,3/100 000 meestel ja 2,5/100 000 naistel (keskmine 3,0) 

(Iwai et al., 1994) 

Kopsufibroosi esinemine surmajuhtude seas on kerge 

tõusutendentsiga (USA): 

• Meestel 48,6/1000 000 1979 → 50,9/1000 000 1991 

• Naistel 21,4/1000 000 1979 → 27,2/1000 000 1991 



diagnostika põhimõtteline käik 

• Mistahes IIP rühma haiguse kahtluse korral: 

• Esimene ülesanne teha kindlaks, kas tegemist on 

idiopaatilise kopsufibroosiga (IPF) 

•IPF-l halb reageerimine ravile ja tõsine prognoos 

•Ainus kliinilis-radioloogiliselt lõplikult diagnoositav IIP 

rühma haigus 


Mõne idiopaatilise interstitsiaalse pneumoonia (IIP) 

kahtlusega patsiendi käsitlus – kliinik ja radioloogia 

Idiopaatiliste interstitsiaalsete pneumooniatega patsiendi lõplik 

diagnoos põhinegu kliinilisel haiguspildil, radioloogilisel leiul ja 

patomorfoloogilisel leiul → (“kliinilis-radioloogilis-patoloogiline 

diagnoos”). Diagnoos on dünaamiline protsess 

• Anamnees, kliiniline haiguskulg ja kliiniline haiguspilt 

•Olulisem ja pakub rohkem, kui arvatakse 

• Funktsionaalne diagnostika: 

•Forsseeritud siprograafia 

•Kopsude difusioonivõime määramine 

•Füüsilise sooritusvõime/koormustaluvuse hindamine 

standardiseeritud kardiorespiratoorse koormustesti abil 

IIP diagnostika põhimõtteline käik: anamnees ja 

füüsikaline uurimine 

• Anamneesi, füüsikalise uurimise ja kopsude funktsionaalse diagnostika 

roll on oluline IIP kahtlustamisel ja eristamisel muudest teada 

etioloogiaga difuussetest parenhümatoossetest kopsuhaigustest 

• Tähendus üksikute IIP rühma haiguste omavahelisel eristamisel on 

tagasihoidlik 

• Progresseeruv düspnoe, kuiv köha ja auskultatsioonil 

lõppinspiratoorsed krepitatsioonid on omased enam-vähem kõigile IIP 

rühma haigustele 

• Palavik ja lühem senine haiguskulg on omane AIP’le ja COP’le 

• NSIP, RB-ILD, DIP ja LIP, eriti aga IPF korral progresseeruvad sümptomid 

aeglaselt ja palavik ei ole iseloomulik 

• Trummipulksõrmed on suhteliselt kõige sagedasem leid IPF korral, 

esinevad vähem NSIP ja DIP korral ning on harvad muude IIP korral 

• Oluline suitsetamisstaaž iseloomulik DIP, RB-ILD ja NSIP korral, vähem 

teiste vormide juures 



IIP diagnostika põhimõtteline käik: 

kopsufunktsiooni uuringud 

• IIP’te puhul on iseloomulik restriktiivset tüüpi 

ventilatsioonifunktsiooni langus ja kopsude 

difusioonivõime langus 

• Vaid COP ja RB-ILD puhul tuleb kõne alla ka obstruktsiooni 

komponent 

• NB! KOK võib esineda kaasuvana suitsetajatel 


rindkere röntgenograafia 

• IIP’te puhul on muutused ebaspetsiifilised 

• Üksnes tugevasti väljendunud kärgjas deformatsioon 

vihjab IPF-le 

• Ülesanne – osata kahtlustada mõnda IIP rühma haigust 

• Kõikidel sellise kahtlusega patsientidel tuleb teha 

rindkere HRCT uuring 



2


CT ja HRCT uuring rindkerest 

• Erinevate IIP’te puhul on muutused rohkem või vähem 

spetsiifilisemad konkreetsele haigusele 

• HRCT peamine ülesanne on leida üles patsiendid, kellel on 

kindel iseloomulik IPF/UIP tüüp ja eraldada vähem 

iseloomuliku leiuga või teistele IIP-tele omase leiuga 

patsiendid 

• IPF puhul HRCT tundlikkus 43-75% ja spetsiifilisus 90-97%: 

kärgjas deformatsioon ja väga vähe “mattklaasi tüüpi 

varjustust” 

• Teiste IIP rühma haiguste HRCT spetsiifilisus on väiksem, 

seetõttu on nendel juhtudel näidustatud kopsubiopsia 

• “Mattklaasi tüüpi varjustus” on (erinevas vahekorras muu 

leiuga) olemas kõikidel DIP, RB-ILD, COP, AIP, LIP ja NSIP 

juhtudel 



diagnostika – “piltdiagnostika” roll 

Esmane kahtlus IIP’le: → tekib kliinilise haiguspildi ja 

tavaröntgenogrammide alusel 

• Radioloogilise diagnostika ülesanne: 

• Kopsufibroosi olemasolu ja ulatuse hindamine 

• Radioloogilise leiu tüübi alusel on võimalikud viited 

konkreetsele haigusele või kopsukahjustuse tüübile (Strollo 

et al., 2003) 

Kopsukahjustuse radioloogilised tüübid: 

• Põhiliselt kopsu interstiitsiumi kahjustus (IPF, NSIP) 

• Põhiliselt alveolaartasandi õhuruumi kahjustus (DIP, AIP, 

COP) 

• “Bronhiolotsentrilised” haigused (RB-ILD, COP) 

• “Mattklaasi tüüpi” e. nn. “ground glass’ tüüpi” varjustus 


CT ja HRCT vajalikkus IIP diagnostikas 

CT ja HRCT vajalikud kõigil, kel on IIP kahtlus (v.a. need harvad 

juhud, kus spetsiifiline diagnoos on väga ilmne kliiniliselt ja 

rindkere röntgenogrammi alusel) 

• HRCT peamine ülesanne on leida üles patsiendid, kellel on 

kindel iseloomulik IPF/UIP tüüp ja eraldada vähem iseloomuliku 

leiuga või teistele IIP-tele omase leiuga patsiendid 

Ainult IPF korral on teatud tingimustel võimalik diagnoos ilma 

kopsubiopsiata! 

Nn. “mattklaasi tüüpi varjustuse” tähendus 

IIP korral 

(DIP, AIP, IPF, NSIP): 

“Mattklaasi tüüpi varjustus” on: 

• Hägune varjustus, mis ei varja täielikult ega ei moonuta 

ümbritsevat kopsu arhitektoonikat 

• “Mattklaasi tüüpi varjustus” ei tähista mitte ainult kopsukoe 

rakulist põletikku, vaid võib olla kujuneva kopsufibroosi 

eeletapiks (nn. peen “noor” fibroos) 

• Põhiliselt fibroosiga iseloomustuva leiu korral kaasnevana 

esinev vähene mattklaasi tüüpi varjustus peegeldab tüüpiliselt 

algavat fibroosi või fibroosi eelstaadiumi (Remy-Jardin et al., 

1993) 





bronhoskoopia koos abimeetoditega 

• BAL leid kokku võttes siiski ebaspetsiifiline 

• Üksnes IPF korral domineerib neutrofiilia, kuid võib 

esineda ka eosinofiile, lümfotsüüte 

• Arvatakse, et lümfotsüütide domineerimine BAL vedelikus 

viitab heale reageerimisele glükokortikoidravile ja soodsale 

prognoosile, isegi alternatiivsele diagnoosile 

(mittespetsiifiline ja madala tundlikkusega vihje tegelikult) 

• Transbronhiaalne biopsia (TBB) – saadav materjal liiga 

vähene ja ebakvaliteetne tagamaks haigusspetsiifilist 

morfoloogiat 

• TBB peamine roll – muude haiguste (pahaloomulised 

kasvajad, sarkoidoos, infektsioonid) elimineerimiseks 

Idiopaatiliste interstitsiaalsete pneumooniate 

(IIP) morfoloogiline diagnoos 

• Bronhoskoopia: 

•Transbronhiaalne biopsia (TBB) – ei ole tulemuslik ja 

näidustatud, välja arvatud mõnel AIP ja COP juhul. 

Sobib sarkoidoosi väljalülitamiseks 

•BAL diagnostiline osakaal on madal, v.a. toetav roll IPF 

diagnostikas 

• Transtorakaalne peennõelbiopsia ei ole tulemuslik ja 

näidustatud, sobib kartsinoomi, sarkoidoosi, põletiku jms. 

väljalülitamiseks 

• Kopsubiopsia (VATS) – näidustatud (vastunäidustuse 

puudumisel) kõigil, kel ei ole klassikalist IPF/UIP kliinilist pilti 

ja HRCT leidu 

• VATS-biopsia populaarsus kasvamas, protseduuri 

hinnanguliselt mittetaluvate haigete osakaal vähenemas 


3

Nõuded biopsiale IIP morfoloogiliseks diagnoosiks 

(Dacic & Yousem, 1993) 

• Kopsubiopsia tavaliselt VATS käigus 

• Oluline: “kindla peale minek” – materjal peab olema piisavalt 

suur – vähemalt 5 cm suurimalt gabariidilt 

• Mitte võtta materjali radioloogiliselt või operatsiooni ajal 

palpatsiooni alusel “maksimaalselt muutunud” kohast – 

tagajärjeks võib olla mittespetsiifilise armistumise 

histoloogiline leid 

• Materjali võtta vähemalt kahest erinevast sagarast 

• Preparaati peab võtma piisavalt sügavalt kopsukoest vältimaks 

ebaspetsiifilise subpleuraalse armistumise leidu materjalis 

• Mittespetsiifilise fibroosi tõttu vältida lingula’t ja paremal 

kesksagarat! 

• Kui biopsiavastuses ilmneb NSIP, LIP või difuusse alveolaarse 

destruktsiooni (DAD) leid, vaadata veelkord läbi kliiniline osa 

(spetsiifiline etioloogia) 



(IIP) morfoloogiline diagnoos 

IIP patoloogiline diagnoos on dünaamiline protsess - oluline, et 

patoloogilist leidu käsitletakse korrelatsioonis radioloogilise ja 

kliinilisega 

• Enamik patolooge vaatleb preparaate väikesel suurendusel 

Kopsubiopsia uurimise põhiküsimused: 

1. Kas protsess on difuusne või koldeline 

2. Milline on primaarne kahjustuse lokalisatsioon 

•Subpleuraalne e. paraseptaalne 

•Bronhiolotsentriline 

•Alveolaar-septaalne 

•Lümfangiitiline 

3. Temporaalne heterogeensus või homogeensus 

4. Interstiitsiumi kahjustuse üldine evolutsiooniline faas (äge, 

alaäge või väljakujunenud fibroos koos remodelleerumisega) 



(IIP) morfoloogilise hindamise tähtsus 

Temporaalne heterogeensus või homogeensus 

• Kas samas preparaadis esineb korraga erinevates paikmetes 

erinevas evolutsioonijärgus olevaid muutusi (ägedaid, 

alaägedaid, kroonilisi) või on muutused üle kogu preparaadi 

ligikaudu samas faasis 

• Ägedad muutused: alveolaarepiteeli nekroos, 

hüaliinmembraanid, interstitsiaalne turse, fibriini ladestumine 

• Alaägedad muutused: interstitsiaalse koe või normaalselt õhku 

sisaldavate struktuuride (alveoolid, bronhioolid) täitumine 

fibromüksoidse granulatsioonikoega 

• Kroonilised muutused: armistumine, fibroos ja 

remodelleerumine (kärgjas deformatsioon, kollageeni 

ladestumine 

Interstiitsiumi kahjustuse üldine evolutsiooniline faas (äge, alaäge 

või krooniline - väljakujunenud fibroos koos 

remodelleerumisega) – tähtsus ravile reageerimise 

prognoosimisel 


Idiopaatiliste interstitsiaalsete pneumooniate kliiniline diagnoos, 

esinemissagedus ja morfoloogilise leiu tüüp (King, 2005) 

Kliiniline diagnoos 

% IIP seas Morfoloogilise leiu tüüp 

Idiopaatiline kopsufibroos (IPF) 47-64 Tavaline interstitsiaalne 

pneumoonia (UIP) 

Mittespetsiifiline interstitsiaalne 

pneumoonia (NSIP) 

Krüptogeenne organiseeriv 

pneumoonia (COP) 

Äge interstitsiaalne pneumoonia 

(AIP) 

Respiratoorne bronhioliit 

interstitsiaalse kopsuhaigusega (RB- 

ILD) 

Deskvamatiivne interstitsiaalne 

pneumoonia (DIP) 

Lümfoidne interstitsiaalne 

pneumoonia (LIP) 


14-36 

4-12 

IIP-te lõplik diagnoos 

Mistahes IIP vormi diagnoos on dünaamiline protsess - 

patoloogilist ja radioloogilist leidu käsitletakse korrelatsioonis 

kliinilisega 

Esineb olukordi, kus: 

• Piisavalt pädev (selgem, konkreetsem, usaldusväärsem, 

kindlam ja kliinilise taustaga paremini ühtesobiv) 

radioloogiline leid võib “lükata ümber” patoloogilise leiu 

• Pädev patoloogiline leid võib “lükata ümber” radioloogilise 

leiu 

Mistahes idiopaatilise interstitsiaalse pneumoonia (IIP) 

kahtlusega patsiendi käsitlus – lõplik diagnoos ja ravi 

• Lõplik diagnoos pandagu alles pärast seda, kui 

pulmonoloog, pulmonoloogias pädev radioloog ja 

patoloog on läbi vaadanud kogu haigusjuhu kohta käiva 

kliinilise, radioloogilise ja patoloogilise materjali 

• Ravi ei tohiks alustada enne, kui on tehtud kõik lõpliku 

diagnoosi kinnitamiseks eeltoodud spetsialistide 

koostööna 

• Toodud kriteeriumid on IIP rühma kuuluvate haiguste 

rahvusvaheliseks standardiks (AJRCCM, 2002; 165: 277-304) 



Põhiliselt kopsu interstiitsiumi haaratusega 

radioloogiliselt iseloomustuvad IIP-d 

IPF ja NSIP: 

• Võrkjas (retikulaarne) varjustus intralobulaarse interstiitsiumi 

tihenemisest 

• Kopsukoe kärgjas deformatsioon – distaalsete õhuruumide ja 

bronhioolide tsüstjas traktsiooniline laienemine – korreleerub 

kärgja struktuuriga biopsias 

• Traktsioonibronhiektaasid ja -bronhiolektaasid, enam 

basaalsel, perifeersel, võib olla suuremate kogumikena 

Mattklaasi tüüpi varjustust väga vähe 

• Kaugelearenenud juhtudel sagara mahu vähenemine 

Idiopaatiline kopsufibroos (IPF) 

• Definitsioon: kroonilise, fibroseeriva interstitsiaalse 

pneumoonia vorm, mille tekkepõhjus on teadmata, mille 

puhune kahjustus piirdub kopsudega ja mille kirurgilisel teel 

võetud biopsiamaterjali histoloogiliseks leiuks on UIP (King 

et al., 2000) 

• UIP e. “Usual Interstitial Pneumonia, (eesti k. “tavaline 

interstitsiaalne pneumoonia”), mis varem oli kasutusel IPF 

kliinilise sünonüümina, tähistab tegelikult IPF puhul esinevat 

histoloogilist leidu 



Idiopaatilise kopsufibroosi (IPF) haigestumus ja levimus 

• IIP rühma suhteliselt sagedasem esindaja 

Haigestumus: 

• Meestel 10,7/100 000 aastas (Coultas et al., 1994; Coultas, 

1993) 

• Naistel 7,4/100 000 aastas 

• Ealise haigestumise tipp – 6. dekaad (50-70-aastased) 

Levimus: 

• Meestel 20/100 000 

• Naistel 13/100 000 

• Soomes (ERS/ATS kriteeriumide j.) 16-18/100 000 (Hodgson 

et al., 2002) 

• Haigestumus ja levimus suurenevad kiiresti ea kõrgenedes 

>75 a. vanustel: 

• Haigestumus 160/100 000 aastas 

• Levimus 250/100 000 


Idiopaatilise kopsufibroosi (IPF) epidemioloogia (järg) 

• Puudub selge geograafiline ja rassiline jaotumus (King et al., 

2000) 

2/3 patsientidest on >60-aastased 

Kerge meeste ülekaal (1,5…1,7:1) (Johnston et al., 1997) 

• Suur osa patsientidest on varasemalt suitsetajad 

5 aasta jooksul sureb 50-70% IPF-ga patsientidest 

• IPF osakaal surma põhjuste seas tõuseb märgatavalt koos 

kontingendi eaga 

• IPF suremus on selgelt allaarvestatud 


5

Idiopaatiline kopsufibroos (IPF) 

Kliiniliselt (leid teatavate väikeste erinevustega sarnane ka 

teiste krooniliste IIP’te korral) 

Aeglaselt, kuid pidevalt (0,5-3 a. jooksul) tekkiv düspnoe 

Kuiv köha, sageli resistentne antitussiivsetele vahenditele 

• Patsient vanuses >50 a., meestel veidi sagedasem 

• Trummipulksõrmed 25-50% 

• Bibasilaarsel lõpp-inspiratoorsed krepitatsioonid (viitab 

alveolaartasandi haaratusele!), mis hiljem haaravad kogu 

kopsuvälja 

• IPF korral palavikku ei ole 

• Kui on palavik → tugev viide teiste IIP’te (AIP, COP, NSIP) või 

muudele DPKH’te (, sarkoidoos, 

hüpersensitiivsuspneumoniidid e. allergiline alveoliit jt.) 

kasuks 

•Erand – IPF ägenemine (vt. edaspidi) 



Idiopaatiline pulmonaalne fibroos (IPF) – 

funktsionaalsed näitajad 

Muutused väikeste erinevustega sarnased ka teiste krooniliste 

IIP’te korral) 

• Restriktiivset tüüpi ventilatsioonifunktsiooni langus (haiguse 

algul võib kopsufunktsioon olla normis) 

• Kopsude difusioonivõime (nii DL CO kui K CO ) langus 

• Madal PaO 2 rahuolekus, mis langeb veelgi koormusel 

• Suitsetajatel, kellel esineb koos kroonilise obstruktiivse 

kopsuhaigusega, on kopsude mahud (VC, FVC suuremad 

(King et al., 2000); esineb korraga nii obstruktsioon kui 

restriktsioon 


Idiopaatiline pulmonaalne fibroos (IPF) – 

kliiniline kulg ja prognoos 

“Tüüpilisel” IPF patsiendil: 

• Sümptomid tekkinud keskmiselt 6 kuud enne 

pöördumist 

• Kulg → ühesuunaliselt halvenemisele 

• Keskmine elu pikkus 2,5…3,5 aastat diagnoosist 

(Nagai et al., 1999; Selman et al., 2001) 

• Sageli tuleb ette kiiret seisundi progresseerumist 

(Kondoh et al., 1993) 

• Tihti esinevad (viirus)infektsioonid → organiseeruv 

pneumoonia → oluline prognoosi halvenmine 

• Kopsufunktsiooni ja radioloogilise leiu paranemine 

on harv (Schwartz et al., 1994) 

Idiopaatiline pulmonaalne fibroos (IPF) – BAL leid 


BAL – abistava tähendusega diagnostikameetod: 

•Neutrofiilid – korrelatsioonis retikulaarse HRCT 

leiuga (Wells et al., 1994) 

•Vahel eosinofiilid 

• Rakkude koguhulk näitab haiguse aktiivsust, kuid 

ei assotsieeru prognoosiga (Schwartz et al., 1994) 

• Kui eosinofiilid >20% →pigem eosinofiilne 

kopsuhaigus 

• Kui lümfotsüüdid >15% →pigem kõne alla 

alternatiivne diagnoos (sarkoidoos, allergiline 

alveoliit, COP, NSIP jt.) 


IPF radioloogiline leid PA röntgenogrammil 

• 68-aastane 

meespatsient 

• Ca 3 kuud pärast 

sümptomite 

tekkimist 

• Bilateraalne 

perifeerne, mittetäielikult 

sümmeetriline 

retikulaarne 

varjustus, enam 

alaväljades 

• Selgesti nähtav 

kärgjas 

deformatsioon 

Ravile refraktaarse IPF radioloogiline leid PA röntgenogrammil 


• Sama 68-aastane 



kombineeritud ravi 

alustamist 



alaväljades 

• Selgesti nähtav 

varjustuse 

progresseerumine, 

uute kopsuosade 

haaratus haiguse 

poolt 

• Kopsude 

muutumine 

rigiidseks, 

kopsude mahu 

oluline vähenemine 

6

• 68-aastane meespatsient 

• Ca 3 kuud pärast sümptomite 

tekkimist 

• Selgesti nähtavad kärgjas 

deformatsioon, traktsioonibronhiektaasid 

ja -bronhiolektaasid, 

vähe mattklaasi tüüpi varjustust 

CT leid IPF korral 

• Sama patsient, ca 3 kuud pärast 

kombineeritud ravi alustamist 

• Selgesti nähtav varjustuse 

progresseerumine, uute kopsuosade 

haaratus haiguse poolt 

HRCT leid IPF korral 


• Ca 3 kuud pärast sümptomite 

tekkimist 

• Selgesti nähtavad kärgjas 

deformatsioon, traktsioonibronhiektaasid 

ja -bronhiolektaasid, 

vähe mattklaasi tüüpi varjustust 

• Sama patsient, ca 3 kuud pärast 

kombineeritud ravi alustamist 

• Selgesti nähtav varjustuse ja kärgja 

deformatsiooni progresseerumine, 

uute kopsuosade haaratus haiguse 

poolt, sidekoe kootumine 



IPF radioloogiline leid PA röntgenogrammil 

• 75-aastane 



perifeerne, mittetäielikult 


retikulaarne 


alaväljades 

• Kärgjas 

deformatsioon 

IPF radioloogia – rindkere CT 

71-a. meespatsient 

• Retikulaarne varjustus 

koos traktsiooni- 

• bronhiektaasidega, enam 

basaalsel, perifeersel 

• Kärgjas deformatsioon 




• 71-a. meespatsient. Retikulaarne varjustus koos traktsioonibronhiektaasidega, 

enam basaalsel, perifeersel; kopsukoe kärgja deformatsiooni 

progresseerumine. Näha ka “mattklaasi tüüpi” varjustust. 


• 74-a. meespatsient. Retikulaarne varjustus koos traktsioonibronhiektaasidega, 

enam basaalsel, perifeersel; kopsukoe fibroosi ja kärgja 

deformatsiooni progresseerumine ca 15 kuuga. Näha väga vähe 

“mattklaasi tüüpi” varjustust. 



7

IPF radioloogia – rindkere HRCT 

• 74-a. meespatsient. Kombineeritud ravile refraktaarne haigusjuht. 

Kopsukoe fibroosi ja kärgja deformatsiooni progresseerumine ravi foonil 

ca 5 kuuga. “Mattklaasi tüüpi varjustust” praktiliselt ei näe. 

IPF radioloogia - diferentsiaaldiagnoos 

Kopsude HRCT: 

• Eristamatu UIP tüübist, mis on tekkinud süsteemsete 

sidekoehaiguste (süsteemne skleroos, sklerodermia) või 

asbestoosi puhul 

• Asbestoosi korral peaksid olema nähtaval pleuraalsed 

paksendid 

• Sarnane pilt ka sarkoidoosi lõppstaadiumis (Padley et al., 

1996) – näha suured tsüstid, peribronhovaskulaarsed 

sõlmed 

• Hüpersensitiivsuspneumoniit (Lynch et al., 1995) – halvasti 

eristatavad mikronoodulid (mikrosõlmekesed) 



IPF patoloogia 

IPF patoloogiline leid on UIP (Usual Interstitial Pneumonia): 

• Kopsukoe arhitektoonika destruktsioon, kärgjas 

deformatsioon, hajutatud fibroblastilised kolded, ebaühtlane 

kahjustuse paiknemine ja aatsinuse või sagariku perifeeria 

haaratus (Katzenstein et al., 1998; Travis et al., 2000) 

• Temporaalselt (haigusprotsessi evolutsiooniliselt) 

heterogeenne leid – samas preparaadis vahelduvad terve 

kopsukoe, interstitsiaalse põletiku, fibroosi ja kärgja 

deformatsiooni alad 

• Preparaadis peab leiduma normilähedast, säilinud 

kopsukudet, et saaks diagnoosida UIP, vastasel korral on 

diagnoosiks vaid “raske kopsufibroos koos kärgja 

deformatsiooniga” 

• Kui eri sagaratest pärit biopsiamaterjalis on ühes UIP, mujal 

erinev leid (NSIP vms.) on diagnoosiks ikka UIP (kliiniline 

diagnoos IPF) 

• Kliiniline eelteave on patoloogile äärmiselt oluline! 



IPF lahanguleid – kopsu pealispind 

• 68-aastane mees 


sümptomite tekkimist 

ja ca 3 kuud pärast 

kombineeritud ravi 

alustamist 

• Vistseraalse pleura 

all heledad mügarad 

– väga 

ebaspetsiifiline ega 

viita granuloomidele 

• Kopsude muutumine 

rigiidseks, kopsude 

mahu oluline 

vähenemine 

• Leid bilateraalne, 

peaaegu 


perifeerne, enam 

kopsude alaosades 

IPF lahanguleid – kopsu lõikepind 

• Sama patsient 

• Kopsude muutumine väga rigiidseks, 

kopsude mahu oluline vähenemine 

• Näha kärgjad struktuurid ja kopsu 

sidekoestumine 

IPF lahanguleid – kopsu lõikepind 

• Sama patsient 

• Kopsude muutumine 

väga rigiidseks, 

kopsude mahu 

oluline vähenemine 

• Näha kärgjad 

struktuurid ja kopsu 

sidekoestumine 



8

IPF patoloogiline leid - UIP 

Iseloomulik 

histoloogilise leiu 

variaabelsus 

preparaadi eri 

piirkonniti. 

IPF patoloogiline leid - UIP 

Keskel interstitsiaalne 

fibroos kollageeni 

ladestumisega: nn. 

fibroblastilised 

kolded (nool) koos 

põletiku ja fibroosiga 

Paremal piirkonnad 

paremini säilinud 

alveoolivaheseintega. 


(H&E värving) 



Fibroblastiline kolle (nool) koos põletiku ja fibroosiga (H&E värving) A. Altraja ©2006 

IPF diferentsiaaldiagnoos 

• Kliinilised tunnused ja haiguse kulg on põhimõtteliselt 

sarnane teiste IIP’ga 

• ILD teadaolevatest põhjustest 

• Muud kopsufibroosid 

• UIP-histoloogiline leid ei ole IPF’le spetsiifiline! 

• Seda esineb: 

•Süsteemsete sidekoehaiguste korral 

(skleroderma, reumatoidartriit, asbestoos, 

hüpersensitiivsuspneumoniidid jne.) 

•Teiste IIP’de korral (eriti NSIP) 

IPF diferentsiaaldiagnostika I (Chan-Yeung & Müller, 1997) 

Haigus 

Sidekoehaigused 

•Reumatoidartriit 

•Sklerodermia 

•Polümüosiit/dermatomüosiit 

•LE 

•Sjögren’i sündroom 

•Bechet’ sündroom 

•Segatüüpi sidekoehaigus 

•Anküloseeriv spondüliit 

Ravimitest põhjustatud 

•Tsütostaatikumid 

•Antibiootikumid 

Pneumokonioosid 

•Asbestoos 

Anamnees, 

objektiivne leid 

Kopsuväline leid: 

nahk, liigesed 

Ravimite kasutamine 

anamneesis, 

Põhihaiguse leid 

Ekspositsioon teada, 

trummipulksõrmed, 

krepitatsioonid 

Piltdiagnostika 

Sarnane IPF-ga 

Võib olla 

sarnane IPF-ga 

Pleura haaratus 



•Hüpersensitiivsuspneumoniit 

Ekspositsioon teada, 


Peensõlmelisus, 

HRCT leid ei koondu 

subpleuraalsele 


IPF diferentsiaaldiagnostika II (Chan-Yeung & Müller, 1997) 

Peamiselt kopse haaravad haigused 

Sarkoidoos 

Kopsuväline leid, 

vähene düspnoe, 

vähene objektiivne leid 

Kopsuvärati lümfisõlmede 

suurenemine; IV 

staadiumis ka väljendunud 

fibroos 

Histiotsütoos X Spontaanne õhkrind Paksemaseinlised tsüstid 

ja sõlmekesed ülemistes ja 

keskmistes kopsuosades 

Lümfangioleiomüomatoos (LAM) 

Tuberoosne skleroos 

Esineb ainult naistel, 

spontaanne õhkrind 

Aju ja neerude 

haaratus, 

spontaanne õhkrind 

Õhukeseseinalised tsüstid 

üle kopsude, kopsude 

maht 

Õhukeseseinalised tsüstid 

üle kopsude, kopsude 

maht 

Kartsinomatoosne lümfangiit Põhihaiguse tunnused Kerley B-jooned 

Eosinofiilne pneumoonia 

COP või BOOP 

Anamnees, obj. leid 

Perifeerse vere 

eosinofiilia 

Pneumooniale 

lähedased 

üldsümptomid 

Piltdiagnostika 

Bilateraalsed 

konsolidatsioonid 

Piirdunud alveolaarsed 

infiltraadid, mattklaasi 

tüüpi varjustust palju 

IPF diagnostika ilma kopsukoe biopsiata 

4 põhikriteeriumi (kõik peavad olema täidetud)… 

1. Teiste IPF põhjuste väljalülitamine 

2. Restriktiivne kopsude ventilatsioonifunktsiooni 

puudulikkus koos difusioonivõime langusega 

3. Iseloomulik HRCT leid (bibasilaarne retikulaarne varjustus 

koos minimaalse mattklaasi tüüpi varjustusega 

4. Alternatiivseid diagnoose toetav TBB või BAL leid 

negatiivne 

+ 3-4 muud kriteeriumi peavad olema täidetud: 

iga >50 a. 

• märkamatult tekkinud ja muul viisil seletamatu 

pingutusdüspnoe 

IPF kliinilise diagnoosi tundlikkus 

haiguse kestus >3 kuud 62% ja spetsiifilisus 97% võrreldes 

• bibasilaarselt krepitatsioonid histoloogilise diagnoosiga (Collard & 

King, 2003) 


9

IPF diagnostika kokku võttes 

• Anamnees: 

•Olemas: progresseeruv düspnoe, kuiv köha 

•Puudub: süsteemne haigus, kokkupuude fibrogeense 

professionaalse või väliskeskkonna agensiga, kokkupuude 

ravimitega, mis põhjustavad kopsufibroosi 

•Veriköha, vilistav hingamine, palavik ja rindkerevalu ei 

ole iseloomulikud! 

• Füüsikaline uurimine: peamiselt bibasilaarselt lõppinspiratoorsed 


• HRCT: peamiselt kopsude basaalosades subpleuraalne 

retikulaarne varjustus, kärgjas deformatsioon ja minimaalne 

mattklaasi tüüpi varjustus 

• BAL, TBB (transbronhiaalne biopsia) 

• Vajadusel kirurgilisel meetodil biopsia – leiu temporaalne 

heterogeensus, minimaalne põletik, fibroblastilised kolded 

• Vähene reageerimine ravil ja tõsine prognoos 


80% 

FVC % 

60% 

40% 

20% 


IPF loomulik kulg: ägenemised! 

Ägenemine 

Ägenemine 

Ägenemine 

Ägenemine 

1 2 3 4 5 

Aeg - aastates 

IPF ägenemine – haiguspilt ja radioloogia 

Ägenemised IPF patsientidel perioodilised 

Üks massiivne ägenemine võib meenutada muud haigust 

Äge köha, progresseeruv hingeldus

IPF ägenemine 

• Leid sarnaneb ligikaudu AIP organiseerumisfaasile, tekivad uued 

fibroblastilised kolded 

A. Altraja ©2006 A. Altraja ©2006 

IPF ravi lähteseisukohad 

100% halva prognoosiga haigus 

Ravi suhteliselt piiratud efektiga 

• Ravil märgatavad kõrvaltoimed 

• Kaaluda ravimite kõrvaltoimete mõju patsiendile ja seeläbi 

prognoosile 

• Ravi kõigile, kel puuduvad vastunäidustused 

Kaaluda riski-kasu suhet ravi kõrvaltoimetest 

Vanuses >70 a. 

Rasked kaasuvad haigused, sealh. adipoossus 

Raske kopsufunktsiooni langus 

• Raskekujuline kopsu kärgjas deformatsioon ja 

lõppstaadiumi fibroos 


IPF ravi - millega 

• Kombineeritud ravi või monoteraapia kortikosteroididega 

• Kombineeritud ravil nn. “steroidi säästev efekt” 

• Haigus allub halvasti ainult kortikosteroididele 

• Kombineeritud raviga (kortiksteroid + asatiopriin või 

tsüklofosfamiid) tulemused paremad ka kaugemale arenenud 

kopsumuutustega patsientidel (Raghu et al., 1991) 

Kombineeritavaks ravimiks eelistada asatiopriini 

Hästi talutav 

Efektiivne 

Tsüklofosfamiidist vähem toksiline 

• Kontrollitud andmed teiste tsütostaatikumide (metotreksaat, 

kolhitsiin jt.) kombinatsiooni kohta steroididega puuduvad 


Kortikosteroid (p.o.) 

IPF ravi – skeem (AJRCCM 2000) 

Süsteemne (p.o.) prednisoloon või ekvivalent 

0,5 mg/kg* (40 mg**) 

×1 iga päev 

0,25 mg/kg* ×1 iga 

päev 

0,125 mg/kg* (10 mg**) 

×1 iga päev või 

0,25 mg/kg* ×1 

ülepäeviti 

2**- 4 nädalat 

8 nädalat. 

Doosi võib sujuvalt 

langetada nii, et 3. 

ravikuu lõpuks oleks 

0,125 mg/kg* (10 mg**) 

×1 iga päev 

Jätkata sellise 

annusega 

Asatiopriin (p.o.) 

2-3 mg/kg* ×1 iga 

päev, kuid 

maksimaalselt 150- 

200 mg päevas 

*Patsiendi vanuse, soo ja kehapikkuse järgi eeldatav ideaalne kehakaal 

**Freudenberger & Raghu, 2000 


Alustada annuses 

25-50 mg ×1; 

päevaannust tõsta 

25 mg kaupa iga 7- 

14 päeva tagant 

kuni max. vajaliku 

annuseni. 

Edasi sellise 

annusega 

Alternatiiv: 

(Alustada võib kohe 

2-3 mg/kg 

normaalkaalu* j. ×1 

iga päev**) 

IPF ravi juhtimine 

• 1. kuu jooksul ambulatoorne kontroll kahe nädala tagant 

võimalike kõrvaltoimete avastamiseks 

•Füüsikaline uurimine 

•Täisvereanalüüs 

•Maksafunktsiooni proovid 

Järgmisel kuul 1 kord 

• Edasi kord 2 kuu tagant, kuni seisund kõrvaltoimete 

vaatevinklist on stabiilne (Freudenberger & Raghu, 2000). 

Ravi efekt ei ilmne enne ≥3 kuu möödumist 

• Ravi kestus min. 6 kuud eeldusel, et ravimid ei ole 

põhjustanud olulisi kõrvaltoimeid või tüsistusi 

IPF ravi tulemuste hindamine 

Ravi tulemuslikkuse esimene hindamine on 3-6 kuu möödumisel: 

• Kui haiguse seis on halvenenud, tuleb ravi lõpetada või 

raviskeemi muuta 

•vahetada välja tsütostaatikum 

•alternatiivsed ravivõimalused (IFN-γ) 

• Kui haiguse seis on stabiilne või on tegemist paranemisega → 

jätkata muutmata kujul 

12 kuu möödumisel: 

• Sama põhimõtteline lähenemine, mis 6 kuu järel 

18 kuu möödumisel ravi alustamisest: 

• Kliiniliste uuringute andmed efektiivsuse küsimustes vähesed 

• Esialgsed andmed 2-3-aastase ravi tulemuste kohta 

• Ravi jätkamine >18 kuu (kuni 2-3 aastat) individualiseeritult 



11

IPF ravi efektiivsuse hindamise kriteeriumid 

Soodne raviefekt kui: 

• Esineb vähemalt kaks viidet alljärgnevast vähemat kahel 

visiidil 3-6 kuud kestnud jälgimisperioodi jooksul: 

Sümptomite vähenemine (koormustaluvus , köha ) 

• Kopsuparenhüümi varjustus väheneb kopsude HRCT või 

rindkere röntgenogrammi alusel 

• Kliinilis-füsioloogiliste näitajate paranemine – seejuures vajalik 

vähemalt kahe tunnuse esinemisena alljärgnevast: 

•VC või TLC tõus vähemalt 10% või 200 ml võrra 

•D LCO 

tõus vähemalt 15% või 3 ml/min/mmHg (7,5 

ml/min/kPa) võrra 

•SaO 2 

paranemine või normaliseerumine (tõus vähemalt 

4%) eelmise visiidiga võrreldes rahuolekus või 

standardse koormustesti ajal 

• Subjektiivne paranemine ei ole adekvaatne indikaator ! 


IPF ravi efektiivsuse hindamise kriteeriumid 

Stabiliseerumine (sisuliselt samuti soodne raviefekt) kui: 

• Esineb vähemalt kaks viidet alljärgnevast vähemat kahel 

visiidil 3-6 kuud kestnud jälgimisperioodi jooksul: 

•VC või TLC muutus alla 10% või vähem kui 200 ml 

võrra 

•D LCO 

muutus

Mittespetsiifiline interstitsiaalne pneumoonia (NSIP): 

Mõiste ja alajaotus 

• Kopsukoes mittespetsiifiline fibroos ja põletik, mis ei 

sobi UIP-le; 

• Haigus alajaotub fibrootiliseks ja tsellulaarseks 

vormiks, fibroblastilisi koldeid ja kärgjat 

deformatsiooni on väga vähe; siiski võib fibrootilist 

vormi olla raske diferentsida UIP’st 

• Temporaalselt (haigusprotsessi evolutsiooniliselt) 

homogeenne leid – samas preparaadis on eri 

piirkonnad vaid ühes kahjustuse staadiumis 

Mittespetsiifiline interstitsiaalne pneumoonia (NSIP): 

Kliiniline haiguspilt ja prognoos 

• Kliiniliselt sarnasus IPF-ga: 40-50-aastased patsiendid 

progresseeruva (pingutus)düspnoega, kuiva köha ja 

bibasilaarsete krepitatsioonidega auskultatsioonil. IPF’ga 

võrreldes on anamneesi pikkus sümptomite j. pisut lühem 

• Restriktiivset tüüpi ventilatsioonifunktsiooni alanemine 

• Prognoos oluliselt parem kui IPF-l, kuigi sõltub fibroosist, 

mis juba olemas on: 5 a. elulemus 70%, 10 a elulemus 

tsellulaarsel vormil 100%, fibrootilisel vormil 35-90% (Collard 

& King, 2003) 



Mittespetsiifilise interstitsiaalse pneumoonia (NSIP) 

radioloogiline leid 

• Röntgenogrammil bilateraalne hägus-difuusne varjustus 

põhiliselt alumistes kopsuosades 

• CT leid: bilateraalne, peamiselt subpleuraalne, mattklaasi tüüpi 

varjustuse selge ülekaaluga leid, sageli seotud kopsude 

alaosade mahu vähenemisega. Võib leida koldelist 

konsolidatsiooni ja retikulaarset joonist, kuid see jääb selgelt 

alla mattklaasi tüüpi varjustusele ja kärgjat deformatsiooni ei 

esine 

Mittespetsiifilise interstitsiaalse pneumoonia (NSIP) radioloogiline leid 


• Rindkere röntgenogrammidel 

bilateraalselt võrkjas-nodulaarne 

varjustus 

• CT-uuringul näha mantelkihis, enam 

kopsude alaosades ja mittetäielikult 

sümmeetriliselt mattklaasi tüübi 

ülekaaluga ja vähesel määral fibroosi 

ning traktsioonibronhiektaase 

sisaldavat varjustust 



CT-leid mittespetsiifilise interstitsiaalse pneumoonia (NSIP) korral 

74-aastane mees 

Näha peen retikulaarne varjustus peamiselt perifeerias 

Puudub kopsukoe kärgjas deformatsioon 

• “Mattklaasi tüüpi” varjustust on rohkem, kui võiks eeldada idiopaatilise kopsufibroosi 

puhul 

HRCT-leid (NSIP) korral. Hea raviefekt. 




“Mattklaasi tüüpi” varjustust on rohkem, kui võiks eeldada IPF puhul 

• Hea raviefekt 4 kuuga (prednisolooni 1,0→0,5 mg/kg) 



13

HRCT-leid (NSIP) korral. Hea raviefekt. 




“Mattklaasi tüüpi” varjustust on rohkem, kui võiks eeldada IPF puhul 

• Hea raviefekt 4 kuuga (prednisolooni 1,0→0,5 mg/kg) 

Mittespetsiifilise interstitsiaalse pneumoonia 

(NSIP) diagnostilised kriteeriumid 

• Subakuutne või krooniline, progresseeruv düspnoe ja kuiv 

köha 

• Puuduvad teadaolevad interstitsiaalset kopsuhaigust 

esilekutsuvad põhjused (süsteemne sidekoehaigus, 

väliskeskkonna ekspositsioonid, näit. pidades silmas 

hüpersensitiivsuspneumoniiti) 

• Biopsiapreparaadis kahjustuse temporaalselt uniformne 

leid; esineb põletikulise ja fibrootilise leiu ülekaalu 

• Variaabelne reageerimine medikamentoossele ravile 

• Parem prognoos kui IPF’l: 5 aasta elulemus 70% 




(NSIP) ravi 

• Tsellulaarne alatüüp reageerib ravile paremini kui 

fibrootiline 

• Ravi ei erine põhimõtteliselt IPF ravist, kuigi rohkem 

kasutatakse skeeme ainult süsteemse glükokortikoidiga: 

esialgu 0,5-1,0 mg/kg prednisolooni j., seejärel annuse 

alandamine 

• Reageerimine glükokortikoidile on hea (50-90%) 

• Ravi kestus vähemalt 3 kuud, mille järel toimub tulemuste 

hindamine kliiniliste, radioloogiliste ja kopsufunktsiooni 

näitajate alusel 

• Kui ravi on efektita, siis see lõpetatakse. Kui ravi on 

efektiivne, võib seda jätkata kauemgi, kui IPF puhul 

soovitatav 


(NSIP) haigusjuht 


• 2003. a. sügisest aeglaselt progresseerunud 

pingutusdüspnoe köha ja vähese mukoidse röga eritusega, 

kaalukaotus ca 7 kg 

• Suitsetanud 40 pakkaastat, lõpetanud 1997 

• Auskultatoorselt bilateraalselt alveoliidile viitavad lõppinspiratoorsed 

viled ja kiuned 

• Rindkere röntgenogrammidel bilateraalselt võrkjasnodulaarne 

varjustus 

• CT-uuringul näha mantelkihis, enam kopsude alaosades ja 

mittetäielikult sümmeetriliselt mattklaasi tüübi ülekaaluga ja 

vähesel määral fibroosi ning traktsioonibronhiektaase 

sisaldavat varjustust. 



Mittespetsiifilise interstitsiaalse pneumoonia (NSIP) patohistoloogiline leid 


• Temporaalselt monomorfne leid üle preparaadi, rohke rakuline infiltratsioon, puuduvad 

fibroblastilised kolded: diagnoos: Pneumonia interstitialis non-specifica (NSIP), 

variatio cellularia 

Põhiliselt alveolaartasandi õhuruumi kahjustusega 

iseloomustuvad IIP (DIP, RB-ILD, AIP, COP) 

• Deskvamatiivne interstitsiaalne pneumoonia 

• Äge interstitsiaalne pneumoonia 

• Krüptogeenne interstitsiaalne pneumoonia 

• Radioloogiliselt väljenduvad enam konsolidatioonis, 

homogeenses varjustustiheduse tõusus, mis varjutab 

perifeerseid veresooni ja hingamisteede seinu 




14

Deskvamatiivse interstitsiaalse pneumoonia (DIP) 

epidemioloogia 

• 3-8% ILD-st (8% Mayo Clinic,

DIP prognoos 

• >70% patsientidest omab 5-aastast elulemust 

• Mõnikord võib progresseeruda lõppstaadiumi 

kopsufibroosiks 

Respiratoorse bronhioliidi interstitsiaalse 

kopsuhaigusega (RB-ILD) epidemioloogia 

• Haigestumus ja levimus on teadmata (Dacic & Yousem, 

2003) 

• Esineb praktiliselt ainult kõvadel suitsetajatel või endistel 

suitsetajatel 

• Haigus võib avalduda ka aastaid pärast suitsetamise 

lõpetamist 

• Haigus suitsetajatel kliiniliselt ja patoloogiliselt raskem kui 

neil, kes on lõpetanud suitsetamise (Fraig et al., 2002, 

Wright et al., 1983) 



Respiratoorne bronhioliit interstitsiaalse 

kopsuhaigusega (RB-ILD) 

Haigestutakse enam 3. ja 4. dekaadil (30-50-aastastena) 

Krooniline, progresseeruv hingeldus ja köha 

• Valdav osa patsientidest on suitsetajad 

• Bibasilaarsed inspiratoorsed räginad 

• Spirograafiliselt väheväljendunud püsiobstruktsioon 

• HRCT leid: perifeersete bronhide seina paksenemine, 

tsentrilobulaarsed sõlmekesed, õrn mattklaasi tüüpi 

varjustus ja õhu osaline lõksustumine – ilma igasuguse eri 

kopsuosade eelistuseta 


kopsuhaigusega (RB-ILD): radioloogiline leid 

• Rindkere röntgenograafia: normilähedane leid või õrn 

difuusne varjustus 

• HRCT leid: perifeersete bronhide seina paksenemine, 

tsentrilobulaarsed sõlmekesed, õrn mattklaasi tüüpi 

varjustus ja õhu osaline lõksustumine – ilma kindla 

kopsuosa piirkondliku eelistuseta 



Respiratoorne bronhioliit interstitsiaalse kopsuhaigusega (RB-ILD): haigusjuht 

• 45-aastane naispatsient, suitsetanud ca 25 pakkaastat: 

röntgenogrammid normilähedased või pigem emfüseemi tunnused 

Respiratoorne bronhioliit interstitsiaalse kopsuhaigusega (RB-ILD): 

CT leid 

• Õrn mattklaasi tüüpi varjustus ja õhu osaline lõksustumine – ilma kindla 

kopsuosa piirkondliku eelistuseta 

• Perifeersete bronhide seina paksenemine, tsentrilobulaarsed sõlmekesed 



• Suitsetanud ca 40 pakkaastat 

• Kuiv köha ja füüsilise sooritusvõime langus 


16

RB-ILD patohistoloogiline leid 

• Pigmenti sisaldavad makrofaagid ja limaretentsioonist 

laienenud alveolaarjuhad ja bronhioolide valendikud, 

• Alveoolides muutused väiksemad, kuid seina paksenemist 

võib täheldada 

• (Makrofaagide seisukohast sarnane leid DIP’ga) 

• Makrofaagide tsütoplasma on täis pruuni pigmenti, mis võib 

anda positiivse reaktsiooni rauale 

RB-ILD patohistoloogiline leid 

• Pigmenti sisaldavad makrofaagid ja limaretentsioonist laienenud 

alveolaarjuhad ja bronhioolide valendikud (must nool) 

• Makrofaagide tsütoplasma on täis pruuni pigmenti 





kopsuhaigusega (RB-ILD) – ravi ja prognoos 

• Essentsiaalne – suitsetamisest loobumine – võib paraneda 

spontaanselt 

• Ravimitest glükokortikoidid üksinda: alustada 0,5-1 mg/kg, 

edasi doosi langetada (2. ravikuu lõpuks); ravi kogukestus 

on individuaalne, aga mitte alla 3 kuu (nagu teistegi IIP 

puhul) 

• Reageerimine glükokortikoididele väga hea: >90% juhtudest 

• >90% patsientidest omab 5-aastast elulemust 

• Ei progresseeru lõppstaadiumi kopsufibroosiks (erinevalt 

DIP’st) 

Krüptogeense organiseeriva pneumoonia (COP) 

epidemioloogia 

• Tõelist haigestumuskordajat idiopaatilisel COP’l ei teata 

• Levimus on arvatavalt 6…7/100 000 (Alasaly et al., 1995) 

• Haigestumise keskmine iga on 50 a. 

• Mehed ja naised haigesuvad võrdselt 



Krüptogeense organiseeriva pneumoonia (COP) olemus 

• Vananenud nimetus: “idiopaatiline BOOP” (Bronchiolitis 

obliterans – organizing pneumonia) 

• Idiopaatiline kopsuhaigus, mille puhul prolifereerub 

granulatsioonikude alveoolidesse, alvolaarjuhadesse ja 

peentesse distaalsetesse juhtehingamisteedesse 

(respiratoorsetesse bronhioolidesse) jättes suhteliselt 

vabaks kopsu interstiitsiumi 

• Kopsubiopsia materjali uurimisel leidub organiseerivat 

pneumooniat paljude haiguste korral: infektsioonijärgses 

perioodis, süsteemsete sidekoehaiguste korral, ravimite 

kõrvaltoimena, transplantaadi retsipientidel jne., vahel ka 

kaasuvana UIP jt. IIP leiuga – nendel juhtudel ei ole 

tegemist COP’ga! 


COP haiguspilt 

• Mõnest päevast mõne kuuni kestnud kuiv köha ja düspnoe, 

vahel kaalulangus 

• Tavaline on ka palavik, mistõttu diagnoositakse tihti 

keskkonnatekkest pneumooniat (ei saagi välistada 

kaasuvana!) 

• Haigust esineb erinevates eagruppides (20-80 a.), 

haigestumise keskmine iga on 50 a. 

• Lõppinspiratoorsed krepitatsioonid, trummipulksõrmi esineb 

harva (mõni %) 

• Restriktiivset tüüpi ventilatsioonifunktsiooni langus, kopsude 

difusioonivõime alanemine ca 80%-l juhtudest 


17

Radioloogiline leid COP puhul 

Radioloogiline leid COP korral 

HRCT: 

• Bilateraalselt koldelised konsolidatsioonialad, sagedamini 

subpleuraalselt ja peribronhiaalselt 

• Peribronhovaskulaarsed kolded ja sõlmed (kui need esinevad) 

on suured, ebakorrapärase kujuga, leidub ka subpleuraalseid 

koldeid 

• Mõnikord on juhtivaks leiuks intensiivne mattklaasi tüüpi 

varjustus 

• Kopsukoe kärgjat deformatsiooni ei ole peaaegu kunagi 

• 63-aastane naine, pärast pneumoonia ravi palavik, düspnoe, nõrkus ja kaalukaotus 

• Näha bilateraalselt alveolaarset tüüpi varjustust, mis paraneb dramaatiliselt 

glükokortikoidraviga (4 nädalat) 



CT ja HRCT leid COP puhul 

Radioloogiline leid COP korral 


• Näha ulatuslik konsolidatsiooniala paremal ülasagaras 


• Näha paremal alveolaarset tüüpi varjustust, mis paraneb glükokortikoidraviga (6 kuud) 



CT ja HRCT leid COP puhul 

Patohistoloogiline leid COP puhul 

• Temporaalselt uniformne organiseeriva pneumoonia leid koos 

nõrga kroonilise interstitsiaalse põletikuga; distaalsetes 

hingamisteedes (respiratoorsetes bronhioolides, 

alveolaarjuhades, alveoolides) lisandub intralumenaarne 

organiseeriv fibroos 

• Kopsu arhitektoonika säilib üldjuhul COP puhul hästi ja 

kärgjat deformatsiooni peaaegu kunagi ei esine 

• 60-aastane naine, esialgselt pneumooniale sarnane, kuid veniv kliiniline haiguskulg 



18

COP patohistoloogiline leid 

• 63-aastane naispatsient. Temporaalselt uniformne organiseeriva pneumoonia leid koos 

nõrga kroonilise interstitsiaalse põletikuga; distaalsetes hingamisteedes 

(respiratoorsetes bronhioolides, alveolaarjuhades, alvoolides) lisandub 

intralumenaarne organiseeriv fibroos 

COP diferentsiaaldiagnoos 

• Sõltuvalt koosesinevate sümptomite kestusest ja väljendusest 

võib COP pidada: 

• Keskkonnatekkeseks pneumooniaks 

• ILD muudeks vormideks 

• Muuks kopsufibroosiks 

• Patohistoloogilise COP leiu korral on vajalik, et samas 

lülitataks välja muudele IIP vormidele omased 

patohistoloogilised variandid, kuna COP võib esineda nn. 

“kaasnähuna” üheskoos viimastega (UIP, NSIP, DAD, DIP, RB- 

ILD) ning on sellistel juhtudel sekundaarseks fenomeniks 




COP ravi 

• Kuigi väike osa patsientidest paraneb spontaanselt, 

• Rakendatakse ravi süsteemset glükokortikoididega, algselt 

annuses 0,5-1,0 mg/kg/24h, edasi annust vähendatakse 

• Ravi kestuseks on 6 kuud, lühemate kuuride korral on suurem 

retsidiivioht 

• >80% patsientidest reageerib glükokortikoidravile väga hästi, 

raviefekt ilmneb kliiniliselt juba mõne päevaga 

• Väikesel osal patsientidest haigus progresseerub vaatamata 

ravile, haigus meenutab siis IPF; tsüklofosfamiidi raviefekt on 

ebakindel 

Krüptogeenne organiseeriv pneumoonia (COP) 

kokkuvõttes 

• Äge kuni alaäge düspnoe, köha ja palavik 

• On “krüptogeenne”, s.t. puudub kindlakstehtav 

taustahaigus või –seisund (viimase olemasolul oleks 

tegemist assotsieeritud BOOP’iga) 

• Laatuvkoldeline terminaatsele/respiratoorsete bronhioolide 

ja /või alveolaartasandi põletik koos alveoole täitva koheva 

sidekoe proliferatsiooniga 

• Eeskujulik reageerimine süsteemsetele glükokortikoididele 

• Palju parem prognoos võrreldes IPF’ga: 5 aasta elulemus 

on >90% 



Äge interstitsiaalne pneumoonia (AIP) 

Sünonüüm - Hamman-Rich’i sündroom 

• Äge IIP vorm, mis progresseerub hingamispuudulikkuseks 

ja lõpeb surmaga mõne nädala või kuuga 

• Kliiniliselt köha ja hingeldus mõne päeva või nädalaga 

• Sageli esineb palavik 

• Varel viirushaigust meenutav prodroom (müalgia, ülemiste 

hingamisteede infektsiooni sarnane seisund) 

• Sagedasem haigestumise iga on 50 aastat, mehed ja naised 

haigestuvad võrdselt 

• Auskultatoorselt difuusselt peened räginad 

• Restriktiivset tüüpi ventilatsioonifunktsiooni langus 

Ägeda interstitsiaalse pneumoonia (AIP) radioloogia 

HRCT: 

Konsolidatsioonialad ja mattklaasi tüüpi varjustusalad 

Algselt basaalosades, hiljem kõikjal kopsudes 

• Algselt varjustus enam kolletena, haiguse hilisemas faasis 

difuussena 

• Kärgjat deformatsiooni ei ole (haiguse kiire kulu ja kiiresti 

saabuva lahenduse tõttu) või on harva kaugelearenenud 

juhtudel 



19

Patoloogiline leid AIP korral 

• Difuusne alveoolide kahjustus e. DAD (“Diffuse Alveolar 

Damage”) eristuvad 2 staadiumi: äge ja organiseerumisstaadium 

Äge staadium: 

• Turse, epiteeli nekroos ja irdumine, iseloomulik on veel 

fibrinoosse eksudaadi kogunemine ja hüaliinmembraanide 

moodustumine 

• Protsess on iseloomulikult difuusne ja temporaalselt ühetaoline 

(kõik samas arengufaasis) 

Organiseerumisstaadium (tavaliselt näha biopsias) 

• II tüüpi pneumotsüütide proliferatsioon, alveoolides oleva 

eksudaadi ja hüaliinmembraanide kadumine, fibroblastide 

proliferatsioon 

Trombid peentes ja keskmise kaliibriga veresoontes 

• Kiiresti kujuneb fibroos, sidekoe moodustudes tekivad kootudes 

tsüstjad moodustised, mis meenutavad kärgjat deformatsiooni 

• AIP korral õhuruumid vooderdatud alveolaarpiteeliga, UIP korral 

bronhiepiteeliga! 


Ägeda interstitsiaalse pneumoonia (AIP) 

diferentsiaaldiagnoos 

Peamiselt keskkonnatekkene pneumoonia 

Pneumocystis carinii-tekkene pneumoonia 

• ARDS 

• Kongestiivne südamepuudulikkus 

• Kiiresti progresseeruva hingamispuudulikkuse muud 

põhjused 

• Praktikas sageli AIP diagnoosi kliiniliselt ei panda 

• Muude haigustega seletamatu ja kiirelt progresseeruv 

hingamispuudulikkus – kopsubiopsia, kui jõuab patsiendi 

kliinilise seisundi raskuse tõttu 


Ägeda interstitsiaalse pneumoonia (AIP) ravi ja 

prognoos 

Tõenduspõhine ravi puudub 

Glükokortikoidid ja antibiootikumid ei oma efekti 

• Kasuistilised spontaanse paranemise juhud 

• Retsidiveerumise juhud 

• Suremus >50% 

Äge interstitsiaalne pneumoonia (AIP) kokkuvõttes 

• Äge kuni alaäge düspnoe ja köha koos kiire haiguse 

progresseerumisega hingamispuudulikkuseni, võib olla 

palavik 

• Diagnoosi eelduseks muu kindlakstehtava ägeda 

kopsukahjustuse põhjuse (ARDS näit.) puudumine 

• Kopsubiopsial (õnnestub harva teha) difuusne alveoolide 

kahjustus (DAD) 

• Ravi ei tunta, prognoos on väga tõsine, lühiaegne elulemus 

LIP radioloogiline leid 

HRCT: 

Difuusne mattklaasi tüüpi varjustus 

Halvasti eristuvad tsentrilobulaarsed sõlmekesed 

Paksenenud bronhovaskulaarsed kimbud 

Tsüstid 

• Lümfadenopaatia 

CT leid LIP puhul 

• 56-aastane mees. Mõlemapoolselt praktiliselt üle kogu kopsuväljade 

difuusne mattklaasi tüüpi varjustus ja parenhümatoosne konsolidatsioon 

• Halvasti eristuvad tsentrilobulaarsed sõlmekesed 

• Paksenenud bronhovaskulaarsed kimbud 



HRCT leid LIP puhul 

• 56-aastane mees. Mõlemapoolselt praktiliselt üle kogu kopsuväljade 

difuusne mattklaasi tüüpi varjustus ja parenhümatoosne konsolidatsioon 

• Halvasti eristuvad tsentrilobulaarsed sõlmekesed 

• Paksenenud bronhovaskulaarsed kimbud 

LIP patohistoloogiline leid 

• Kopsubiopsias tihe interstitsiaalne infiltraat variaabelse, 

tavaliselt vähese peribronhiaalse koe haaratusega 

• Infiltraat koosneb T-lümfotsüütidest, plasmotsüütidest ja 

makrofaagidest 

• Sageli II tüüpi alveotsüütide hüperplaasia 

• Sageli esineb lümfifolliikuleid 

• Harva näha granuloome ja kerget fibroosi 



LIP puhune leid BAL’s 

• Plasmotsüüdid, T-lümfotsüüdid ja makrofaagid 

LIP diferentsiaaldiagnoos 

• Kõik parenhümatoosse lümfoidse infiltraadiga kulgevad 

haigused: 

• Castleman’i tõbi, nodulaarne lümfoidne hüperplaasia, 

follikulaarne bronhioliit, hüpersensitiivsuspneumoniit, 

tsellulaarne NSIP jne.: olulisel kohal on kliinilis-radioloogilispatoloogiline 

diagnoos 

• Koos follikulaarse bronhioliidiga võib LIP moodustada 

seisundi – “difuusne pulmonaarne lümfoidne hüperplaasia” 




21

LIP ravi ja prognoos 

• Süsteemsed glükokortikoidid koos või ilma 

immunomoduleeriva ravita – reageerimine ravile eeldatvalt 

hea, kuid 100% kindlust ei ole 

• Haiguse kulg on variaabelne ja äraarvamatu 

• Suur osa patsientidest stabiliseerub ja paraneb – 5 aasta 

elulemus ca 60% 

• Väiksemal osal võib haigus progresseeruda kopsufibroosini 

ja lõppeda surmaga 

Lümfoidne (lümfotsütaarne) interstitsiaalne 

pneumoonia (LIP) kokkuvõttes 

• Krooniline, progresseeruv düspnoe ja köha düspnoe ja 

köha koos kiire haiguse progresseerumisega 

hingamispuudulikkuseni, võib olla palavik 

• Puudub immuunpuudulikkuse sündroom või 

autoimmuunhaigus 

• Kopsubiopsial tihe interstitsiaalne lümfoidne infiltraat 

• Reageerimine ravile ei ole selge 

• Prognoos on pigem siiski hea 

• Põhiprobleemiks on progresseerumise võimalus 

maliigseks lümfoomiks 



IPF/UIP ja NSIP radioloogilise ning morfoloogilise leiu 

esinemine süsteemsete sidekoehaiguste korral (King, 2005) 

• Varem peeti süsteemsete sidekoehaiguste korral UIP 

sagedasemaks ja IPF omast eristamatuks leiuks 

• Tegelikult 82% juhtudest leiuks NSIP ja 12% UIP (King, 2005) 

Patohistoloogiline 

leid 

NSIP 

Kokku 

(%) 

82 

Süsteemne 

skleroos 

(%) 

81 

Reumatoidartriit 

(%) 

71 

Polümüosiitdermatomüosiit 

(%) 

90 

UIP 

18 

19 

29 

10 


22

Idiopaatilised interstitsiaalsed pneumooniad - Perearstikeskus.ee

You also want an ePaper? Increase the reach of your titles

Delete template?

Save as template?