Pfaundlerova-Hurlerovej choroba – [Meinhard von ... - datasolution.sk

(sideróza kože). Nápadné sfarbenie koţe môţe zapríčiniť baktériový p. (Pseudomonas aeruginosa
vyvoláva modravé sfarbenie hnisu, Aspergillus fumigatus tvorí zelené povlaky na stenách tbc
kaverien, v dôsledku činnosti B. prodigiosus v intertriginóznych miestach sa tvorí červený p., kt.
sfarbuje koţu a pot – krvavý pot).
Cestou GIT vnikajú do tela niekt. kovy a ich soli. Argyróza je špinavosivé sfarbenie koţe, vyvolané
ukladaním striebra po podávaní liekov obsahujúcich soli striebra, v podobe zrniečok v bazálnej
membráne potných ţliaz, bunkách hladkej svaloviny, stene glomerulových kapilár a i.
Chryzocyanóza je modrasté sfarbenie koţe, kt. vzniká po dlhodobom podávaní koloidného zlata i. v.
Niekt. ťaţké kovy (Bi, Pb, Sb), kt. sa vstrebávajú cez GIT, zapríčiňujú tvorbu sivastočiernemu ,,lemu“
na okraji ďasien. Ide o reakciu sírovodíka, kt. tvoria baktérie ústnej dutiny so zlúč. kovov za vzniku
čiernych sulfidov. V minulosti sa vyskytovali rádioaktívne depozity rtg kontrastnej látky torotrastu v
RES, kt. vyvolávali nekrózy, jazvenie aţ cirhózu pečene a vznik zhubných nádorov najmä RES.
Dýchacími cestami sa do tela dostávajú látky jemne rozprášené vo vzduchu; →pneumokonióza.
pigmentácia – [pigmentatio] charakteristické sfarbenie koţe, očí, vlasov, tkanív a buniek, kt.
podmieňuje ho prítomnosť →pigmentov rozp. al. v korpuskulárnej forme (v podobe zrniečok, hrudiek
al. kryštálov). P. je jeden z najvýraznejších znakov na určenie rasovej príslušnosti. Mení sa vekom
(tmavnutie al. sivenie vlasov). Nezávisí od prostredia, ale od mnoţstva a uloţenia →melanínu.
Hypopigmentácia – je patol. nedostatok pigmentu. Môţe byť vrodený al. získaný. K vrodeným
formám nedostatku melanínu patrí parciálny (,,foxteriérová kresba“) a celkový albinizmus. Totálny
albinizmus spojený s nystagmom a zníţenou ostrosťou zraku je autozómovo recesívne dedičná
choroba (v Holandsku sa rody albinotikov označujú ako kakerlaken). Samostatné postihnutie celého
okulokutánneho melacytového systému zahrňuje albinizmus s pozit. a negat. tyrozinázou,
okulokutánny albinoidizmus (dominantná dedičnosť) a okulokutánny xantoalbinizmus (ţltý melanín s
odlišnou chem. štruktúrou). Sem patrí aj pajboldizmus (angl. pieboldism), dominantne dedičný
parciálny albinizmus, kt. sa prejavuje bielymi švrna-mi koţe, vlasov al. očí; spája sa s hluchotou.
Získané hypopigmentácie zahrňujú vitiligo a leukodermu. Vitiligo ostro ohraničená škvrna
depigmentácie koţe, kt. môţe vzniknúť v rôznych oblastiach. Pri postihnutí vlasatých častí sú vlasy
biele. Okraje škvŕn bývajú hyperpigmentované. V postihnutej časti je nedostatok pigmentu v
melanozómoch. Predpokladá sa autoimunitná blokáda funkcie melanocytov. Leukoderma je
loţisková strata pigmentu po prekonanom, napr. psoriatickom al. syfilitickom zápale. Na rozdiel od
vitiliga sú hranice škvrny neostré a plynule prechádzajú do pigmentovanej koţe.
Hyperpigmentácia – nadmerná pigmentácia koţe. Miestna hyperpigmentácia koţe (melanmodermia)
vzniká pri opaľovaní (melanodermia solaris), účinkom rtg ţiarenia. V gravidite môţe
vzniknúť nepravidelná hyperpigmentácia koţe, najmä tváre (chloasma gravidarum). Pigmentové
škvrny na tvári vznikajú aj pri chorobách maternice (chloasma uterinum) a i. orgánoch (pečene).
Difúzna hyperpigmentácia koţe a slizníc je typická pre Addisonovu chorobu (grafitové škvrny na
gingíve a okolo zubov). Jej príčinou je nedostatočná tvorba MSH v dôsledku porušenej spätnej
väzby osi hypofýza–nadobličky. Sem patria aj pehy (ephelides), hyperpigmentácia kachektických
ľudí s nádormi (melanodermia cachecticorum), zanedbaných ľudí s nízkou úrovňou hygieny (cutis
vagantium), pri pôsobení vši šatovej.
K patol. endogénnym p. patrí hemochromatóza (bronzový diabetes, pigmentová cirhóza),
hemosideróza, flavínový, rubínový a verdínový ikterus, ochronóza, xantelazma a xantóza.
Exogénne p. vznikajú po vniknutí pigmentu do tela z vonkajšieho prostredia, a to: 1. poranením cez
koţu a sliznice, skléry, pri okrasnom tetovaní, príp. baktériovými pigmentami; 2. GIT (argyróza,
chryzocyanóza); 3. dýchacími cestami (→pneumokoniózy).