VOX PEDIATRIAE Obr. č. 4 - CAH s vysokoústící vagínou. Balónkový katétr je zavedený do pochvy. K vagíně pronikneme v rektovaginálním septu (směr šipky) stáhnout na perineum, mezi stydké pysky. FGP u pacientek s nízkoústící vaginou provádíme většinou v batolecím věku. Operace spočívá v kompletní, jednodobé rekonstrukci virilizovaného genitálu. V jedné době se resekcí topořivých těles zmenší hypertrofická klitoris, otevře se UGS až k ústí vagíny, jejíž zadní okraj se protne a z kožních laloků skrotiformních labií a zbylé kůže z topořivých těles se vytvoří malé a velké stydké pysky a dostatečný vstup do vagíny (Obr. 2 a 3). Při resekci klitoridy zachováme nervově cévní svazek odpreparovaný od topořivých těles. Jestliže je glans clitoridis příliš velký, zmenšíme ho poloměsíčitou resekcí. Vzhledem k stále se vyskytujícím případům kompletní excize hypertrofické klitoris, bez zachování glans clitoridis a nervově-cévního svazku, je třeba uvést, že je to nestandardní, mutilující výkon, který je třeba odmítnout, nicméně, který se vyskytuje nejen v České Republice , ale překvapivě až na pětině evropských pracovišť, která FGP provádějí. U vysokoústící vagíny postupujeme dvojdobě. V batolecím věku zmenšíme hypertrofickou klitoridu, vytvoříme malé stydké pysky a UGS ponecháme. Druhá doba rekonstrukce, kterou je vagino a labioplastika, následuje po nástupu menstruace. Před operací zavedeme do pochvy balónkový katétr k její snadnější identifikaci (obr. č. 4) a UGS otevřeme dvěma paralelními incizemi v rozsahu budoucích velkých stydkých pysků bez pokusu dostat se incizí až k ústí vagíny, abychom neporanili zevní svěrač uretry. Vagínu vypreparujeme v rektovaginálním septu, do kterého pronikneme z incize ve tvaru obráceného U s bází perianálně (obr. č. 5). Palpací balónku katétru si ověříme, že se jedná o pochvu. Otevřeme její zadní stěnu a najdeme vstup do UGS. Vstup isolujeme, protneme a přešijeme ve 2-3 vrstvách jednotlivými vstřebatelnými stehy. Tím oddělíme močové a pohlavní cesty. Následuje mobilizace přední stěny pochvy od močové trubice. K uvolnění vysoko uložené, krátké pochvy od močové trubice a měchýře je třeba někdy preparovat až na zadní stěnu močového měchýře. V tom případě se doporučuje zavést do močovodů ureterální cévky, abychom se při preparaci lépe orientovali a močovody neporanili. Uvolněním své přední a zadní stěny je pochva připravena ke stažení na perineum. Nesnažíme se ji však násilně stáhnout až na perineum, ale její distální část nahrazujeme z uvedených kožních laloků, a tím poševní vchod rozšiřujeme. Tento typ vyústění vagíny na perineum a rozšíření jejího vchodu se nazývá „pull-through“ vaginoplastikou. Stydké pysky se dotvoří obdobně jako u rekonstrukce nízkoústící vagíny. Načasování rekonstrukčního výkonu u pacientek s CAH musí spojit požadavky časné, nejlépe jednodobé rekonstrukce a respekt ke gracilnosti tkání dívčího genitálu, protože ten se po odeznění působení matčiných estrogenů z novorozeneckého období nachází v klidovém stadiu. Dalším faktorem ovlivňujícím dobu rekonstrukce je nošení plen, které zhoršují primární hojení rány. Zatímco u CAH s nízkoústící vaginou lze časnou, jednodobou rekonstrukci realizovat s dobrým kosmetickým a funkčním výsledkem, časné, jednodobé rekonstrukce u vysokoústících vagín jsou hodnoceny protichůdně. Sami máme lepší zkušenosti s dvojdobou rekonstrukcí. Následná úprava - rozšíření poševního vchodu - byla u našich pacientek třeba výjimečně a dospělé pacientky hodnotí svůj intimní život jako dobrý. Obr. č. 5 - FGP u vysokoústící vagíny. UGS otevřeme dvěma paralelními incizemi v rozsahu budoucích velkých stydkých pysků. Stěna UGS se překlopí a použije k rekonstrukci předního obvodu pochvy. Incizí po odklopení U laloku pronikáme do rektovaginálního septa a k zadní stěně vagíny. Naše zkušenosti vycházejí ze souboru 61 pacientů s intersexem, které jsme operovali na Klinice dětské chirurgie 2. LF UK a FN Motol v Praze v letech 1996 - 2005. V tomto souboru pacientů bylo 53 pacientek s diagnózou CAH. To však neznamená, že postupným vývojem nových a technicky dokonalejších chirurgických technik se v budoucnu také rekonstrukce vysokoústící vagíny nestane standardním jednodobým rekonstrukčním výkonem dokonce již v novorozeneckém období. ■ Literatura: 1) Donahoe PK, Gustafson ML.: Early one-stage surgical reconstruction of the extremly high vagina in patients with congenital adrenal hyperplasia. J Pediatr Surg 29:352-358, 1994 2) Škába R., Rousková B.: Feminizující genitoplastika u pacientů s intersexem. Rozhl. Chir. 78: 505-510, No 10, 1999 Škába R. Feminizující genitoplastiky u pacientů s intersexem. In: Vrozené poruchy sexuální diferenciace. Autor: Lisá L a kol. , nakladatelství Maxdorf, Praha 2001 3) Joint ESPE/LWPES CAH workong group. : Consensus statement on 21-hydroxylase deficiency from the European Society for Paediatric Endocrinology and The Lawson Wilkins Pediatric Endocrine Society. Horm Res 58: 188-195, 2002 4) Riepe FG, Krone N, Viemann M et al.: Management of congenital adrenal hyperplasia: Results of the ESPE Questionnaire. Horm Res 58: 196-205, 2002 5) O´Neill, Jr.JA, Grosfeld JL, Fonkalsrud EW et al.: Ambiguous Genitalia. In: Principles of Pediatric Surgery, 2nd Edition., Eds. J A O´Neill jr. …et al., Mosby,St.Louis, 2003, ss. 775- 780 6) Lean WL, Deshpande A, Hutson J, Grover SR.: Cosmetic and anatomic outcomes after feminizing surgery for ambiguous genitalia. J Pediatr Surg, 40:1856-1860, 2005 7) Gonzalez R, Piaggio LA.: Ambiguous genitalia. Curr Opin Urol,16:273-276, 2006 26 VOX PEDIATRIAE - listopad/2006 - č.9 - ročník 6
Nutricia - Nutrilon