Vox Pediatriae

VOX PEDIATRIAE
Obr. č. 4 - CAH s vysokoústící vagínou. Balónkový katétr je
zavedený do pochvy. K vagíně pronikneme v rektovaginálním
septu (směr šipky)
stáhnout na perineum, mezi stydké pysky.
FGP u pacientek s nízkoústící vaginou provádíme
většinou v batolecím věku. Operace
spočívá v kompletní, jednodobé rekonstrukci
virilizovaného genitálu. V jedné době se resekcí
topořivých těles zmenší hypertrofická
klitoris, otevře se UGS až k ústí vagíny, jejíž
zadní okraj se protne a z kožních laloků skrotiformních
labií a zbylé kůže z topořivých těles
se vytvoří malé a velké stydké pysky a dostatečný
vstup do vagíny (Obr. 2 a 3).
Při resekci klitoridy zachováme nervově
cévní svazek odpreparovaný od topořivých
těles. Jestliže je glans clitoridis příliš velký,
zmenšíme ho poloměsíčitou resekcí.
Vzhledem k stále se vyskytujícím případům
kompletní excize hypertrofické klitoris,
bez zachování glans clitoridis a nervově-cévního
svazku, je třeba uvést, že je to
nestandardní, mutilující výkon, který je
třeba odmítnout, nicméně, který se vyskytuje
nejen v České Republice , ale překvapivě
až na pětině evropských pracovišť,
která FGP provádějí.
U vysokoústící vagíny postupujeme dvojdobě.
V batolecím věku zmenšíme hypertrofickou
klitoridu, vytvoříme malé stydké pysky
a UGS ponecháme. Druhá doba rekonstrukce,
kterou je vagino a labioplastika, následuje
po nástupu menstruace.
Před operací zavedeme do pochvy balónkový
katétr k její snadnější identifikaci (obr.
č. 4) a UGS otevřeme dvěma paralelními incizemi
v rozsahu budoucích velkých stydkých
pysků bez pokusu dostat se incizí až k ústí
vagíny, abychom neporanili zevní svěrač uretry.
Vagínu vypreparujeme v rektovaginálním
septu, do kterého pronikneme z incize ve tvaru
obráceného U s bází perianálně (obr. č. 5).
Palpací balónku katétru si ověříme, že se
jedná o pochvu. Otevřeme její zadní stěnu
a najdeme vstup do UGS.
Vstup isolujeme, protneme a přešijeme ve
2-3 vrstvách jednotlivými vstřebatelnými stehy.
Tím oddělíme močové a pohlavní cesty.
Následuje mobilizace přední stěny pochvy od
močové trubice. K uvolnění vysoko uložené,
krátké pochvy od močové trubice a měchýře
je třeba někdy preparovat až na zadní stěnu
močového měchýře. V tom případě se doporučuje
zavést do močovodů ureterální cévky,
abychom se při preparaci lépe orientovali
a močovody neporanili.
Uvolněním své přední a zadní stěny je pochva
připravena ke stažení na perineum.
Nesnažíme se ji však násilně stáhnout až na
perineum, ale její distální část nahrazujeme
z uvedených kožních laloků, a tím poševní
vchod rozšiřujeme. Tento typ vyústění vagíny
na perineum a rozšíření jejího vchodu se nazývá
„pull-through“ vaginoplastikou. Stydké
pysky se dotvoří obdobně jako u rekonstrukce
nízkoústící vagíny.
Načasování rekonstrukčního výkonu u pacientek
s CAH musí spojit požadavky časné,
nejlépe jednodobé rekonstrukce a respekt ke
gracilnosti tkání dívčího genitálu, protože ten
se po odeznění působení matčiných estrogenů
z novorozeneckého období nachází v klidovém
stadiu. Dalším faktorem ovlivňujícím
dobu rekonstrukce je nošení plen, které zhoršují
primární hojení rány.
Zatímco u CAH s nízkoústící vaginou lze
časnou, jednodobou rekonstrukci realizovat
s dobrým kosmetickým a funkčním výsledkem,
časné, jednodobé rekonstrukce u vysokoústících
vagín jsou hodnoceny protichůdně.
Sami máme lepší zkušenosti s dvojdobou
rekonstrukcí. Následná úprava - rozšíření poševního
vchodu - byla u našich pacientek třeba
výjimečně a dospělé pacientky hodnotí
svůj intimní život jako dobrý.
Obr. č. 5 - FGP u vysokoústící vagíny. UGS otevřeme dvěma
paralelními incizemi v rozsahu budoucích velkých stydkých
pysků. Stěna UGS se překlopí a použije k rekonstrukci
předního obvodu pochvy. Incizí po odklopení
U laloku pronikáme do rektovaginálního septa a k zadní
stěně vagíny.
Naše zkušenosti vycházejí ze souboru 61
pacientů s intersexem, které jsme operovali
na Klinice dětské chirurgie 2. LF UK a FN Motol
v Praze v letech 1996 - 2005. V tomto
souboru pacientů bylo 53 pacientek s diagnózou
CAH.
To však neznamená, že postupným vývojem
nových a technicky dokonalejších chirurgických
technik se v budoucnu také rekonstrukce
vysokoústící vagíny nestane standardním
jednodobým rekonstrukčním výkonem
dokonce již v novorozeneckém období.
■
Literatura:
1) Donahoe PK, Gustafson ML.: Early one-stage surgical
reconstruction of the extremly high vagina in patients
with congenital adrenal hyperplasia. J Pediatr Surg
29:352-358, 1994
2) Škába R., Rousková B.: Feminizující genitoplastika
u pacientů s intersexem.
Rozhl. Chir. 78: 505-510, No 10, 1999
Škába R. Feminizující genitoplastiky u pacientů s intersexem.
In: Vrozené poruchy sexuální diferenciace. Autor:
Lisá L a kol. , nakladatelství Maxdorf, Praha 2001
3) Joint ESPE/LWPES CAH workong group. : Consensus
statement on 21-hydroxylase deficiency from the European
Society for Paediatric Endocrinology and The Lawson
Wilkins Pediatric Endocrine Society. Horm Res 58:
188-195, 2002
4) Riepe FG, Krone N, Viemann M et al.: Management of
congenital adrenal hyperplasia: Results of the ESPE Questionnaire.
Horm Res 58: 196-205, 2002
5) O´Neill, Jr.JA, Grosfeld JL, Fonkalsrud EW et al.: Ambiguous
Genitalia. In: Principles of Pediatric Surgery,
2nd Edition., Eds. J A O´Neill jr. …et al., Mosby,St.Louis,
2003, ss. 775- 780
6) Lean WL, Deshpande A, Hutson J, Grover SR.: Cosmetic
and anatomic outcomes after feminizing surgery
for ambiguous genitalia. J Pediatr Surg, 40:1856-1860,
2005
7) Gonzalez R, Piaggio LA.: Ambiguous genitalia. Curr
Opin Urol,16:273-276, 2006
26
VOX PEDIATRIAE - listopad/2006 - č.9 - ročník 6