Śluzak kości szczęki i żuchwy – opis dwóch przypadków i przegląd ...

Czas. Stomat., 2005, LVIII, 9
Śluzak kości szczęki i żuchwy – opis dwóch przypadków
i przegląd piśmiennictwa
Myxoma of the maxilla and mandible – a report of two cases and
literature review
Halina Borgiel-Marek 1 , Magdalena Jędrusik-Pawłowska 1 , Jan Drugacz 1 ,
Piotr Malara 1 , Anatol Wodołażski 2 , Marcin Mazur 1
Z Katedry i Kliniki Chirurgii Szczękowo-Twarzowej Śl. AM w Katowicach 1
Kierownik: dr hab. n. med. J. Drugacz prof. Śl. AM
Z Katedry i Zakładu Patomorfologii Śl. AM w Katowicach 2
Kierownik: dr n. med. G. Bierzyńska-Macyszyn
Streszczenie
Śluzak jest rzadkim guzem kości szczęk przeważnie
zlokalizowanym w żuchwie. Pochodzenie tych guzów
jest wciąż jeszcze niejasne. Śluzak najczęściej występuje
u dzieci oraz osób młodych w drugiej i trzeciej
dekadzie życia. Kostnopochodny śluzak jest łagodnym
wolno rosnącym, miejscowo złośliwym guzem występującym
wyłącznie w kościach części twarzowej czaszki.
Autorzy omawiają dwa przypadki śluzaka oraz dane
z piśmiennictwa. Jeden z guzów zlokalizowany był w
żuchwie, zaś drugi w szczęce. Guzom nie towarzyszyły
żadne charakterystyczne objawy kliniczne czy
radiologiczne. Leczenie polegało na całkowitym wycięciu
guza z marginesem tkanek otaczających. W obu
przypadkach badanie histologiczne wycinków guza
potwierdziło wstępne rozpoznanie. Nie obserwowano
powikłań pooperacyjnych oraz wznowy procesu chorobowego.
Summary
Myxoma is a rare bone tumor of the jaws, mostly
located in the mandible. The precise aetiology and
pathogenesis of this tumour still remain obscure. Myxoma
is frequently seen in children and young adults in
the second and third decade of life. Osseous myxomas
are benign, slow-growing, locally invasive tumors that
are found exclusively in the facial skeleton.
The authors discuss two cases of myxoma and data
from the literature. One of the tumors was located in
the mandible, the other in the maxilla. The tumors were
not associated with any specific clinical or radiological
signs. The tumors were treated by complete excision
with margins of the surrounding tissues. In both
cases a histological examination of the surgical specimen
confirmed the initial diagnosis. There were no
complications after treatment and no recurrence.
HASŁA INDEKSOWE:
śluzak, guzy szczęki, guzy żuchwy
KEYWORDS:
myxoma, tumors of the maxilla, tumors of the mandible
Śluzak (myxoma) jest histologicznie łagodnym,
wolno rosnącym nowotworem związanym
z patologicznym rozrostem tkanki łącznej. Ze
względu na swój charakterystyczny wzrost, niepełnowartościową
torebkę otaczającą guz oraz
skłonność do wznów po nie radykalnym usunięciu
klinicznie opisywany jest jako guz miejscowo
złośliwy (4, 18). Najczęstszym miejscem występowania
śluzaków jest mięsień sercowy, kości
części twarzowej czaszki oraz mięśnie kończyn i
tkanki miękkie jamy ustnej (1, 3, 4, 6, 8, 10, 14,
15, 16). W piśmiennictwie są doniesienia o rzad-
667

H. Borgiel-Marek i in. Czas. Stomat.,
kiej lokalizacji śluzaka w krtani, mięśniach szyi,
mięśniu skroniowym oraz w kościach podstawy
czaszki i w kościach nosa (2, 4, 5, 7, 13, 18).
W obszarze części twarzowej czaszki śluzak
najczęściej występuje w żuchwie, rzadziej w obrębie
wyrostka zębodołowego szczęki i podniebienia.
W kościach szczęk występuje zwykle jednostronnie,
nie przekraczając szwu podniebiennego.
W żuchwie natomiast zmiany często przekraczają
linię środkową (4, 9, 12, 15).
W większości przypadków śluzaki rozwijają
się śródkostnie. Rosną wolno, rozprężająco, początkowo
bezobjawowo. Mogą osiągać znaczne
rozmiary powodując deformacje twarzy.
Związek z nie wyrzniętym i zatrzymanym zębem
jest podstawą zaliczenia śluzaka do guzów
zębopochodnych. Śluzaki pojawiają się zwykle
w wieku dojrzewania oraz u osób w drugiej i
trzeciej dekadzie życia, a wyjątkowo u osób starszych
(1, 10).
W Katedrze i Klinice Chirurgii Szczękowo-
Twarzowej ŚAM w Katowicach leczono dwie
pacjentki, u których rozpoznano śluzaka. W jednym
przypadku śluzak rozwijał się w kości żuchwy,
zaś w drugim w szczęce. Ocenę histopatologiczną
dokonano w Katedrze i Zakładzie
Patomorfologii ŚAM w Katowicach.
oraz zawiązkiem zęba 48, tkwiącymi w jego masie
(ryc. 1b). Podłoże skoagulowano. Do wnętrza
ubytku kostnego wgłobiono płat śluzówkowo-
-okostnowy i wypełniono go setonem gazowym
Opis przypadków
P r z y p a d e k 1 . 16 letnia chora była hospitalizowana
w Klinice Chirurgii Szczękowo-
Twarzowej ŚAM w Katowicach z powodu wolno
wzrastającego guza trzonu żuchwy po stronie
prawej, powodującego rozdęcie kości i rozchwianie
zęba 47. Wykonano pantomogram i
stwierdzono w obrębie kości trzonu żuchwy w
okolicy zębów 44 – 48 obecność rozległego ogniska
przejaśnienia. Ubytek utkania kostnego obrazem
przypominał „bańki mydlane”. Korzenie
zębów 47 i 45 były przemieszczone przez guz
(ryc. 1a). Chorą leczono chirurgicznie.
W znieczuleniu ogólnym wyłuszczono w granicach
makroskopowo zdrowych tkanek guz
konsystencji miękkiej wraz z zębami 44, 45, 47
Ryc. 1. Przypadek 1; a – pantomogram: osteolityczny
ubytek utkania kostnego trzonu żuchwy po stronie
prawej (strzałka). Postać „plastra miodu”, b –
pantomogram: stan po wyłuszczeniu śluzaka. Widoczna
cienka blaszka kości zbitej trzonu żuchwy, stanowiąca
dolne ograniczenie ubytku, c – obraz histopatologiczny
śluzaka. Komórki guza o wyglądzie gwiazdkowatym
(strzałka) zawieszone w myxoidalnym podścielisku.
Powiększenie 400x; barwienie Hematoksyliną i
Eozyną.
668

2005, LVIII, 9 Śluzak szczęki i żuchwy
ze środkiem antyseptycznym. Badanie histopatologiczne
materiału pooperacyjnego wykazało
utkanie śluzaka (ryc. 1c). Przebieg gojenia
pooperacyjnego był nie powikłany. Ostatecznie
ubytek kostny zaopatrzono obturatorem akrylanowym,
który sukcesywnie zmniejszano w miarę
kostnej odbudowy trzonu żuchwy.
Trzy miesiące po usunięciu guza, na skutek
urazu, u chorej wystąpiło patologiczne złamanie
żuchwy w obrębie cienkiej warstwy kości na dnie
ubytku pooperacyjnego (ryc. 2a). Żuchwę unieruchomiono
na okres 6 tygodni, stosując wiązanie
międzyszczękowe elastyczne. Dalszych powikłań
w gojeniu nie stwierdzono. W dziewięcioletnim
okresie pooperacyjnym nie obserwowano
cech wznowy. Nastąpiła odbudowa utkania
kostnego trzonu żuchwy (ryc. 2b). Aktualnie
w badaniu przedmiotowym nie stwierdza się deformacji
twarzy oraz czynnościowych zaburzeń
motoryki żuchwy.
P r z y p a d e k 2 . 11- letnia pacjentka została
skierowana do klinki w marcu 2003r. z podejrzeniem
torbieli zawiązkowej w szczęce po
stronie prawej. Rodziców dziecka zaniepokoiła
stopniowo powiększająca się i niebolesna, owalna
zmiana na wyrostku zębodołowym szczęki w
okolicy zębów 16-14. W badaniu przedmiotowym
stwierdzono obecność elastyczno-twardego
wygórowania wielkość 35 x 20mm w okolicy
nieobecnego w łuku zęba 15. Błona śluzowa nad
wygórowaniem była niezmieniona. Ząb 14 był
przemieszczony przez powiększający się guz,
blokując miejsce dla wyrzynającego się zęba
13. Na wykonanym pantomogramie uwidoczniło
się zacienienie odpowiadające zawiązkowi
zęba 15 z rozległym przejaśnieniem wokół jego
korony (ryc. 3a). Dziecko leczono chirurgicznie.
Podczas zabiegu chirurgicznego, po odsłonięciu
płata śluzówko-okostnowego ujawniono obecność
litego, słabo unaczynionego guza (ryc.3b).
Guz wyłuszczono (ryc. 3c) wraz z sąsiednimi
zębami oraz zawiązkiem zęba 15. Stwierdzono
obecność połączenia z zatoką szczękową, jednak
błona śluzowa wyścielająca jej światło była niezmieniona
makroskopowo (ryc. 3d). Badanie histopatologiczne
wykazało obecność utkania śluzaka.
Badania immunohistochemiczne (Myo-
D1) również potwierdziły mezenchymalne pochodzenie
guza. W okresie pooperacyjnym nie
obserwowano powikłań. Badanie marginesu tkanek
otaczających nie wykazało obecności utkania
śluzaka. Po rocznej obserwacji nie stwierdzono
u pacjentki wznowy.
Dyskusja
Ryc. 2. Przypadek 1; a – pantomogram wykonany
trzy miesiące po zabiegu wyłuszczenia śluzaka
trzonu żuchwy. Widoczna szczelina złamania na dnie
ubytku pooperacyjnego (strzałka), b – pantomogram
wykonany trzy lata po wyłuszczeniu śluzaka. Widoczna
odbudowa utkania kostnego trzonu żuchwy.
Etiologia i patogeneza śluzaka jest niejasna i
szeroko omawiana w piśmiennictwie. Gorlin i
Goldman wyróżniają dwa typy śluzaków: zębopochodny
i kościopodobny (13). Zgodnie z klasyfikacją
ŚOZ myxoma odontogenes zaliczany
jest do nowotworów i guzów zębopochodnych.
Według zębopochodnej teorii śluzaki wywodzą
się z zębotwórczej mezenchymy brodawki zębowej
lub mieszka zębowego (4, 6, 8, 10, 13, 15).
669

H. Borgiel-Marek i in. Czas. Stomat.,
Ryc. 3. Przypadek 2; a – pantomogram: widoczne regularne przejaśnienie w okolicy zębów 16-14 oraz wokół
korony zawiązka zęba 15, b – śródoperacyjnie widoczny guz trzonu szczęki, konsystencji galaretowatej, obejmujący
wyrostek zębodołowy okolicy zębów 14-16, c – usunięty guz trzonu szczęki, d – stan po usunięciu śluzaka szczęki.
Powierzchnia kości nierówna z widocznymi drobnymi jamkami. Widoczna komunikacja loży po wyłuszczonym
guzie ze światłem prawej zatoki szczękowej (strzałka).
Moshiri i wsp. są zdania, że fibroblasy budujące
zawiązek zębowy ulegają zwyrodnieniu,
dając początek zębopochodnemu śluzakowi
(8). Teoria ta może tłumaczyć jedynie
umiejscowienie śluzaka w kościach szczęk.
Kopke i wsp. opisują śluzaki w jamie nosowej
i innych kościach części twarzowej czaszki,
których pochodzenie nie jest związane z zębopochodną
mezenchymą (7). Inna teoria histogenezy
śluzaka zakłada, że guz ten pochodzi z
komórek zarodkowych przetrwałych w tkance
łącznej (1, 4).
Makroskopowo myxoma jest guzem litym,
miękkim o wyraźnie galaretowatej konsystencji.
Mikroskopowo zbudowany jest on z komórek
gwiaździstych i wrzecionowatych fibroblastów
zatopionych w obfitym, śluzowatym podścielisku
bogatym w kwaśne mukopolisacharydy (1,
3, 4). Większość autorów uważa, że śluzak zębopochodny
częściej występuje w żuchwie (1,
4, 12, 16, 17).
Radiologicznie myxoma przedstawia się
jako jedno lub wieloogniskowe, dobrze ograniczone
przejaśnienie w kości. Ubytek utkania
kostnego, podobnie jak w przypadku szkliwiaka,
porównywany jest do „plastra miodu’ lub
„baniek mydlanych”. Guzy jednoogniskowe w
obrazie radiologicznym mogą wskazywać na
wysoką złośliwość miejscową (9, 11, 13, 16).
Innym czynnikiem przemawiającym za miej-
670

2005, LVIII, 9 Śluzak szczęki i żuchwy
scową złośliwością śluzaka jest brak prawdziwej
torebki uformowanej wokół guza (5).
W przedstawionych dwóch przypadkach śluzaki
miały cienką, łącznotkankową torebkę, ale
tylko od strony graniczącej z miękkimi tkankami
jamy ustnej (ryc. 4a). Otoczki takiej nie obserwowano
na granicy guza z kością. W tej części
guza komórki śluzaka bezpośrednio wnikały
pomiędzy beleczki kostne (ryc. 4b).
Postępowanie w przypadku rozległych śluzaków,
obejmujących kości części twarzowej
czaszki stwarza wiele problemów. Możliwość
naciekania przez guz otaczających tkanek może
powodować, że wyłuszczenie lub niecałkowite
pierwotne usunięcie zmiany będzie prowadziło
do wznowy miejscowej. Slootweg i wsp. opisują
wznowę miejscową śluzaka żuchwy po 15 latach
od usunięcia guza pierwotnego (16). Natomiast
Deron i wsp. w swoim opracowaniu przedstawiają
przypadek śluzaka szczęki ze szczególnie
progresywnym biologicznym rozwojem, prowadzącym
do śmierci pacjentki mimo interdyscyplinarnego
leczenia (4). Z drugiej strony trudno
wytłumaczyć całkowitą resekcję szczęki lub
częściową resekcję żuchwy w przypadku histologicznie
łagodnego nowotworu, gdy prowadzi
ona do znacznego czynnościowego i estetycznego
upośledzenia.
W opisywanym przypadku śluzaka żuchwy po
jego wyłuszczeniu z pozostawieniem ciągłości
kości dolnego brzegu trzonu żuchwy doszło do
patologicznego złamania. Pomimo tego powikłania
w ciągu 9-letniego okresu nie obserwowano
wznowy. Jedynym trwałym upośledzeniem jest
brak zębów 44, 45, 47 i 48, które zostały usunięte
wraz z guzem.
W przypadku opisywanego śluzaka szczęki
okres obserwacji pooperacyjnej wynosi rok.
Pacjentka pozostaje nadal w kontroli ambulatoryjnej.
Wznowy guza nie stwierdzono. Utrzymuje
się nieznaczna deformacja rysów twarzy spowodowana
brakiem zębów 14, 15, 16, które zostały
usunięte w trakcie zabiegu chirurgicznego.
Podsumowanie
Ryc. 4. Śluzak żuchwy; a – fragment egzofitycznej
części guza od strony błony śluzowej jamy ustnej –
widoczna cienka, łącznotkankowa torebka (strzałka).
Powiększenie 100x; barwienie Hematoksylina i Eozyna,
b – utkanie guza w obrębie kości żuchwy. Zwraca
uwagę brak ciągłej torebki łącznotkankowej w miejscu
kontaktu guza z kością (strzałka). Powiększenie 200x;
barwienie Hematoksyliną i Eozyną.
Śluzaki kości szczęki i żuchwy są histologicznie
łagodnymi mezenchymalnymi guzami występującymi
u osób młodych w drugiej i trzeciej dekadzie
życia. Ze względu na kliniczny przebieg i
skłonność do miejscowych nawrotów ich leczenie
chirurgiczne stwarza problemy dotyczące postępowania.
Wydaje się, że postępowaniem z wyboru
w przypadku śluzaka jest częściowa resekcja z
zachowaniem marginesu zdrowej kości.
Postępowanie pozabiegowe powinno więc
opierać się na częstych kontrolach z regularnymi
badaniami radiologicznymi i klinicznymi celem
wczesnego wykrycia ewentualnej wznowy.
671

H. Borgiel-Marek i in. Czas. Stomat.,
Piśmiennictwo
1. Ataman M., Sarioglu T., Ayas K.: Myxoma
of the mandible. Int. J. Pediatr. Otorhinolaryngol.,
1993, 27, 183-186. – 2. Baruah P., Jha D. N., Karak
A. K., Kumar R.: Laryngeal myxoma. J. Laryngol.
Otol., 2001, 115, 3, 231-232. – 3. Chang S. H., Lee
K. F., Chan C. P., Kuo S. B.: Myxoma of the gingiva:
a case report and literature review. Chang.
Gung. Med. J., 2001, 24, 12, 826-831. – 4. Deron
P. B., Nikolovski N., den Hollander J. C., Spoelstra
H. A., Knegt P. P.: Myxoma of the maxilla: A case
with extremely aggressive biologic behavior. Head.
Neck, 1996, 18, 459-464. – 5. Galera-Ruiz H.,
Martin-Gomez R., Esteban-Ortega F., Congregado-
Loscertales M., Garcia-Escudero A.: Extramuscular
soft tissue myxoma of the lateral neck. Rev.
Laryngol. Otol. Rhinol., 2001, 122, 4, 259-261. – 6.
Hernandez-Vallejo G., Cohn C., Garcia-Penin A.,
Martinez-Lara S., Llanes-Menendez F., Montalvo-
Moreno J. J.: Myxoma of the jaws. Report of three
cases. Med. Oral, 2001, 6, 2, 106-113. – 7. Kopke R.
D., Moad J. C., Zieske L. A.: Pathologic quiz case 2.
Myxoma of the nasal bone. Arch. Otolaryngol. Head
Neck Surg., 1992, 118, 98-101. – 8. Moshiri S., Oda
D., Worthington P., Myall R.: Odontogenic myxoma:
histochemical and ultrastructural study. J. Oral.
Pathol. Med., 1992, 21, 401-403. – 9. Muzio L. L.,
Nocini P. F., Favia G., Procaccini M., Mignogna M.
D.: Odontogenic myxoma of the jaws: a clinical, radiologic,
immunohistochemical and ultrastructural
study. Oral Surg. Oral Med. Oral Pathol., 1996, 82,
4, 426-433. – 10. Ochsenius G., Ortega A., Godoy
L., Penafiel C., Escobar E.: Odontogenic tumors in
Chile: a study of 362 cases. J. Oral Pathol. Med.,
2002, 31, 7, 415-420.
11. Peltola J., Magnusson B., Happonen R. P.,
Borrman H.: Odontogenic myxoma- a radiographic
study of 21 tumors. Br. J. Oral Maxillofac. Surg.,
1994, 32, 298-302. – 12. Regezi J. A.: Odontogenic
cyst, Odontogenic tumors Fibroosseus, and gint cell
lesions of the jaws. Modern Pathol., 2002, 15, 3,
331-341. – 13. Robin C., Bastidas J. A., Boguslaw
B.: Case report: Myxoma of the temporalis muscle.
Oral. Surg. Oral. Med. Oral. Pathol. Oral. Radiol.
Endod., 2004, 97, 5, 620-624. – 14. Silver W. P.,
Harrelson J. M., Scully S. P.: Intramuscular myxoma:
a clinicopathologic study of 17 patients. Clin.
Orthop., 2002, 403, 191-197. – 15. Schneck D.
L., Gross P. D., Tabor M. W.: Odontogenic myxoma:
report of two cases with reconstruction considerations.
J Oral Maxillofac. Surg., 1993, 51, 935-
-940. – 16. Simon E. N., Merkx M. A., Vuhahula
E., Ngassapa D., Stoelinga P. J.: Odontogenic myxoma:
a cliniopathological study of 33 cases. Int.
J. Oral Maxillofac. Surg., 2004, 33, 4, 333-337. –
17. Slootweg P. J., Wittkampf A. R.: Myxoma of the
jaws. J. Maxillofac. Surg., 1986, 14, 46-52. – 18.
Windfuhr J. P., Schwerdtfeger F. P.: Myxoma of the
lateral skull base: clinical features and management.
Laryngoscope, 2004, 114, 2, 249-254.
Otrzymano: dnia 27.XII.2004 r.
Adres autorów: 40-027 Katowice, ul. Francuska 20/24.
672