Schorzenia serca natury immunologicznej
Schorzenia serca natury immunologicznej
Schorzenia serca natury immunologicznej
Create successful ePaper yourself
Turn your PDF publications into a flip-book with our unique Google optimized e-Paper software.
14<br />
14.1. ETIOLOGIA I PATOFIZJOLOGIA /379<br />
14.2. REUMATYCZNE SCHORZENIA SERCA /379<br />
14.2.1. Reumatoidalne zapalenie stawów /379<br />
14.2.2. Zesztywniające zapalenie stawów /381<br />
14.2.3. Zespół Reitera /381<br />
14.2.4. Choroba Stilla /381<br />
14.2.5. Kolagenozy /381<br />
14.2.6. Zapalenia naczyń /384<br />
� <strong>Schorzenia</strong> <strong>serca</strong>, które wywołane są zaburzeniami <strong>natury</strong><br />
<strong>immunologicznej</strong>, w ścisłym tego słowa znaczeniu, odróżniane są<br />
od tych schorzeń <strong>serca</strong>, które mają naturę bakteryjną, wirusową lub<br />
formę determinowaną genetycznie. Należą tutaj szczególne formy<br />
kardiomiopatii (tab. 14.1).<br />
14.1. ETIOLOGIA I PATOFIZJOLOGIA<br />
<strong>Schorzenia</strong> z kręgu alergiczno/reumatycznego występują jednocześnie<br />
z licznymi zaburzeniami <strong>natury</strong> <strong>immunologicznej</strong>,<br />
które dają się przeważnie zidentyfi kować dzięki badaniom<br />
serologicznym. Układowe schorzenia <strong>natury</strong> reumatycznej,<br />
mogą wykazywać również manifestacje w obrębie <strong>serca</strong>. Dyskutuje<br />
się również procesy <strong>natury</strong> <strong>immunologicznej</strong> w przebiegu<br />
zaburzeń <strong>natury</strong> sercowej towarzyszących schorzeniom<br />
reumatycznym (np. kolagenozom), w przebiegu kardiomiopatii<br />
restrykcyjnych lub naciekowych (np. amyloidoza; patrz<br />
podrozdz. 12.3.5), jak również w przebiegu reaktywnych<br />
schorzeń <strong>serca</strong> (np. zespół pokardiotomijny, zespół po zawale<br />
mięśnia sercowego; ryc. 14.1). Reaktywne schorzenia <strong>serca</strong><br />
mogą się również manifestować jako przewlekłe procesy występujące<br />
po zapaleniu mięśnia sercowego z towarzyszącym<br />
im przewlekłym podwyższeniem markerów aktywności procesów<br />
immunologicznych.<br />
14.2. REUMATYCZNE<br />
SCHORZENIA SERCA<br />
<strong>Schorzenia</strong> <strong>serca</strong> <strong>natury</strong><br />
<strong>immunologicznej</strong><br />
C. Zobel, J. Müller-Ehmsen<br />
14.2.1. Reumatoidalne zapalenie stawów<br />
Reumatoidalne zapalenie stawów jest układowym schorzeniem<br />
<strong>natury</strong> zapalnej, które może prowadzić na drodze zmian<br />
zapalnych w obrębie błony maziowej do zmian zapalnych stawów,<br />
kaletek maziowych i ścięgien. W przebiegu tej choroby<br />
może dochodzić do manifestacji pozastawowych<br />
14.3. KARDIOMIOPATIE RESTRYKCYJNE I NACIEKOWE /387<br />
14.3.1. Zapalenie wsierdzia Löffl era /387<br />
14.3.2. Zwłóknienie endomiokardium /388<br />
14.3.3. Fibroelastoza endokardialna /388<br />
14.3.4. Zespół nadwrażliwości /389<br />
14.4. ODCZYNOWE (REAKTYWNE) SCHORZENIA SERCA /389<br />
14.4.1. Zespół pozawałowy (zespół Dresslera) /389<br />
14.4.2. Zespół postkardiotomijny /390<br />
Postępujący przebieg choroby w rzutach typowy dla reumatoidalnego<br />
zapalenie stawów prowadzi do destrukcji<br />
stawów i inwalidztwa.<br />
Schorzeniu temu przypisuje się obecność predyspozycji<br />
genetycznych oraz obecność procesów autoimmunologicznych<br />
podtrzymujących jego aktywność, które to procesy<br />
indukowane są przez nacieki zapalne składające się z autoreaktywnych<br />
limfocytów T pomocniczych, komórek plazmatycznych<br />
oraz dendritis cells (komórki wywodzące się z makrofagów).<br />
Centralne miejsce reakcji <strong>immunologicznej</strong> zajmuje interakcja<br />
limfocytów i monocytów z cytokinami prozapalnymi<br />
(np. IL-1, IL-6, TNF-alfa), immunoglobulinami i przeciwciałami<br />
skierowanymi przeciwko fragmentowi Fc immunoglobuliny<br />
IgG (czynniki reumatyczne). U pacjentów stwierdza<br />
się niespecyfi czne cechy procesu zapalnego, takie jak: gorączka,<br />
przyspieszenie OB, podwyższenie CRP, niedokrwistość<br />
i w 70-80% przypadków obecność we krwi czynników reumatycznych.<br />
W 30-40% stwierdza się obecność krążących<br />
immunokompleksów oraz przeciwciał ANA.<br />
Na podstawie badań autopsyjnych stwierdzono częstotliwość<br />
reumatoidalnego zapalenia stawów wynoszącą 3-5%.<br />
Z histopatologicznego punktu widzenia w przypadku zmian<br />
sercowych mamy do czynienia ze zmianami analogicznymi<br />
do guzków reumatycznych. Opisano również zmiany zapalne<br />
bez obecności ziarniniaków przebiegające przede wszystkim<br />
z włóknieniem i pogrubieniem brzegów płatków zastawek.<br />
Różne zastawki <strong>serca</strong> są dotknięte przez te procesy z mniej<br />
więcej tą samą częstotliwością. W pojedynczych przypadkach<br />
stwierdzono występowanie podobnych zmian w zakresie<br />
naczyń wieńcowych, głównie tych, które mają niewielkie<br />
rozmiary i przebiegają śródściennie. Pacjenci chorujący na<br />
reumatoidalne zapalenie stawów wykazują zwiększoną zachorowalność<br />
na choroby <strong>serca</strong> i zwiększoną śmiertelność<br />
z przyczyn sercowo-naczyniowych, co jest spowodowane<br />
zwiększoną częstotliwością występowania niewydolności<br />
<strong>serca</strong>, bezobjawowych klinicznie zawałów <strong>serca</strong> w przebiegu<br />
choroby niedokrwiennej <strong>serca</strong> oraz występowaniem nagłych<br />
zgonów sercowych. Śmiertelność z przyczyn sercowo-<br />
379
14.3. Kardiomiopatie restrykcyjne i naciekowe<br />
się leczenie glikokortykosteroidami. Leczenie prowadzi do<br />
długoterminowej remisji u ok. 90% chorych. Wprowadzenie<br />
leczenia steroidami, leczenia immunosupresyjnego, leczenia<br />
niewydolności <strong>serca</strong>, nadciśnienia tętniczego oraz upośledzonej<br />
funkcji nerek poprawiło znacznie rokowanie pacjentów.<br />
Zespół Churga-Strauss<br />
DEFINICJA<br />
Zespół Churga-Strauss to z histologicznego punktu widzenia<br />
forma zapalenia naczyń krwionośnych bardzo podobna<br />
do panarteritis nodosa. Wykazuje przede wszystkim<br />
zajęcie naczyń w obrębie płuc. W wielu przypadkach<br />
choroba ta dotyczy osób ze skłonnością do alergii, z astmą<br />
oskrzelową i alergicznym zapaleniem błony śluzowej<br />
nosa.<br />
Zmiany dotyczą głównie małych tętniczych naczyń<br />
krwionośnych, ale również włosowatych naczyń żylnych. Zapalne<br />
zmiany ziarniniakowe w obrębie naczyń krwionośnych<br />
zawierają przeważnie liczne eozynofi le. W pojedynczych<br />
przypadkach dochodzi do zajęcia naczyń wieńcowych. Zajęcie<br />
<strong>serca</strong> może manifestować się w postaci zapalenia osierdzia,<br />
zapalenia mięśnia sercowego, przewlekłego zaciskającego<br />
zapalenia osierdzia, tamponady worka osierdziowego,<br />
niewydolności <strong>serca</strong> oraz występowania licznych rodzajów<br />
zaburzeń rytmu <strong>serca</strong>. Częstotliwość manifestacji sercowych<br />
wynosi ok. 50%. Opisano również obecność nacieków eozynofi<br />
lowych i zwłóknień zlokalizowanych okołonaczyniowo.<br />
Wynik biopsji mięśnia sercowego może pomóc w przyporządkowaniu<br />
zmian do szeregu zmian zapalnych.<br />
Leczenie. Leczenie jest zależne od stadium, w jakim znajduje<br />
się choroba. W stadium uogólnionym zaleca się stosowanie<br />
prednizolonu (1-2 mg/kg mc./dzień) oraz cyklofosfamidu<br />
(2 mg/kg mc./dzień), co ma na celu zaindukowanie remisji.<br />
W ramach leczenia podtrzymującego możliwe jest zastąpienie<br />
cyklofosfamidu metotreksatem, cyklosporyną A lub<br />
azatiopryną (siła zalecenia Ib). W pojedynczych przypadkach<br />
opisano również skuteczne leczenie z zastosowaniem<br />
interferonu -alfa u pacjentów, którzy nie reagowali na leczenie<br />
steroidami i cyklofosfamidem.<br />
Ziarniniak Wegenera<br />
DEFINICJA<br />
W przypadku ziarniniaka Wegenera występuje zapalenie<br />
naczyń wiążące się z obecnością wrzodziejących zmian<br />
ziarniniakowych zlokalizowanych przeważnie w obrębie<br />
głowy (np. zatok przynosowych), płuc oraz z obecnością<br />
towarzyszącego kłębuszkowego zapalenia nerek.<br />
Oprócz niespecyfi cznych zmian zapalnych, takich jak<br />
podwyższenie CRP i przyspieszenie opadu, obserwuje się często<br />
podwyższenie wartości kreatyniny. Aktywność schorzenia<br />
koreluje z wysokością stężenia przeciwciał cANCA w surowicy.<br />
W rzadkich sytuacjach mamy do czynienia z zajęciem <strong>serca</strong>.<br />
W 6% przypadków rozwija się zapalenie osierdzia. Rzadko<br />
konieczne jest przeprowadzenie punkcji osierdzia lub też<br />
perikardiocentezy. Możliwe jest również wystąpienie reakcji<br />
zapalnych w formie zapalenia naczyń wieńcowych, zapalenia<br />
mięśnia sercowego, zapalenia w obrębie aparatu zastawkowego<br />
połączonego z dolegliwościami o charakterze dusznicy<br />
bolesnej, upośledzeniem funkcji lewej komory, zaburzeniem<br />
funkcji aparatu zastawkowego oraz pojawieniem się zaburzeń<br />
rytmu <strong>serca</strong> w wyniku obecności nacieków zapalnych.<br />
Leczenie odpowiada terapii stosowanej w przebiegu zespołu<br />
Churga-Strauss.<br />
Choroba Behçeta<br />
Jeśli w przebiegu choroby Behçeta zajęty jest układ sercowo-<br />
-naczyniowy, dochodzi w klasycznych przypadkach do zamknięcia<br />
tętnicy podobojczykowej, pojawienia się tętniakowatych<br />
rozszerzeń w obrębie tętnic szyjnych oraz zajęcia aorty<br />
i naczyń odchodzących od aorty brzusznej. Zmiany zapalne<br />
w obrębie aorty, a szczególnie w jej części wstępującej, mogą<br />
prowadzić do pojawienia się jej dylatacji, co może z kolei pociągać<br />
za sobą wystąpienie istotnej nie domykalności zastawki<br />
aortalnej. W ramach tego schorzenia mogą również pojawić<br />
się: zapalenie osierdzia, zapalenie mięś nia sercowego, upośledzenie<br />
układu bodźcoprzewodzącego, rzadko powstawanie<br />
zmian tętniakowatych w obrębie układu tętniczego, co może<br />
dotyczyć również naczyń wieńcowych. Schorzenie może manifestować<br />
się występowaniem skrzeplin wewnątrzsercowych.<br />
Częstotliwość, z jaką dochodzi do pojawiania się sercowych<br />
manifestacji choroby Behçeta, nie jest do końca jasna.<br />
14.3. KARDIOMIOPATIE<br />
RESTRYKCYJNE I NACIEKOWE<br />
Oprócz spowodowanych procesami immunologicznymi<br />
schorzeń <strong>serca</strong> należących do kręgu schorzeń reumatycznych<br />
pojawiają się również kardiomiopatie restrykcyjne<br />
i naciekowe. Należą do nich m.in. amyloidoza i sarkoidoza<br />
(patrz podrozdz. 12.3.5) oraz schorzenia należące do grupy<br />
spichrzeniowej, jak np.: choroba Fabry’ego, glikogenozy czy<br />
hemochromatoza (patrz podrozdz. 12.3.6).<br />
Wśród różnych form kardiomiopatii (rozstrzeniowa,<br />
przerostowa, restrykcyjna) najrzadziej występuje postać restrykcyjna.<br />
Istotną cechą charakteryzującą tę formę kardiomiopatii<br />
jest obecność znacznie ograniczonej funkcji rozkurczowej<br />
mięśnia sercowego, przy zachowaniu jego funkcji<br />
skurczowej. Zaburzenia te można wykazać, posługując się<br />
echokardiografi ą lub wentrykulografi ą<br />
Odróżnianie pomiędzy kardiomiopatią restrykcyjną<br />
a restrykcyjnym zapaleniem osierdzia ma duże znaczenie,<br />
ponieważ w przebiegu zaciskającego zapalenia<br />
osierdzia możliwe jest przeprowadzenie leczenia chirurgicznego,<br />
co stanowi w tym przypadku leczenie przyczynowe.<br />
14.3.1. Zapalenie wsierdzia Löffl era<br />
Patrz podrozdz. 12.3.4<br />
387
388<br />
Rozdział 14 – <strong>Schorzenia</strong> <strong>serca</strong> <strong>natury</strong> <strong>immunologicznej</strong><br />
� Ryc. 14.4.<br />
Fibroelastoza endokardialna <strong>serca</strong>. Przekrój lewej komory w kierunku<br />
przegrody międzykomorowej o drogi odpływu lewej komory.<br />
Nasilone białawe i twarde zmiany w zakresie wsierdzia.<br />
Preparat autopsyjny przypadku chorobowego połączonego<br />
z obecnością niejasnego przerostu mięśnia sercowego i jego<br />
usztywnienia (za zgodą: dr. J. W.U. Fries, Institut für Pathologie,<br />
Universitätsklinik Köln).<br />
14.3.2. Zwłóknienie endomiokardium<br />
DEFINICJA<br />
Zwłóknienie endomiokardium jest schorzeniem występującym<br />
głównie w tropikalnych obszarach Afryki (Uganda,<br />
Nigeria), w rejonach subtropikalnych, a także w rzadkich<br />
przypadkach w Europie. Schorzenie to charakteryzuje się<br />
zwłóknieniem w obrębie wsierdzia zlokalizowanym przeważnie<br />
w obrębie drogi napływu do prawej komory, lewej<br />
komory lub obu komór.<br />
Przy zajęciu aparatu zastawkowego może dojść do pojawienia<br />
się niedomykalności zastawek. W większości przypadków<br />
mamy do czynienia z obecnością dużej ilości płynu<br />
w worku osierdziowym. W wyżej wymienionych rejonach<br />
schorzenie to jest częstą przyczyną występowania niewydolności<br />
<strong>serca</strong>. Geneza schorzenia jest niejasna; pod uwagę<br />
bierze się przyczyny genetyczne. Schorzenie to dotyka<br />
wszystkich grup wiekowych. Zmiany patologiczne prowadzą<br />
do pojawienia się pogrubienia i skrócenia strun ścięgnistych<br />
w obrębie zastawki trójdzielnej i mitralnej, a także do pogrubienia<br />
ich płatków; często z tych zmian wyłączony jest przedni<br />
płatek zastawki mitralnej. Z racji lokalizacji zmian włók-<br />
nistych nie dochodzi do istotnego powiększenia jam <strong>serca</strong>,<br />
znane są jednak przypadki ekstremalnego powiększenia obu<br />
przedsionków.<br />
Obraz kliniczny zależy w dużej mierze od tego, czy zajęta<br />
jest prawa, lewa, czy obie komory <strong>serca</strong>. W badaniu elektrokardiografi<br />
cznym stwierdza się przeważnie obecność zmniejszonej<br />
amplitudy załamków, co spowodowane jest często towarzyszącą<br />
obecnością płynu w worku osierdziowym, a także<br />
zmiany w zakresie odcinka ST i załamka T.<br />
Z diagnostycznego punktu widzenia decydujące znaczenie<br />
ma badanie echokardiografi czne, cewnikowanie <strong>serca</strong><br />
oraz przynależność do jednego z wymienionych wcześniej<br />
rejonów geografi cznych. Badanie bioptyczne pozwala na wykluczenie<br />
zapalenia wsierdzia Löffl era.<br />
Specyfi czna dla tego schorzenia forma leczenia nie jest<br />
znana. Śmiertelność wynosi w ciągu 2 lat 35-50%. Leczeniem<br />
z wyboru jest chirurgiczne usunięcie zajętego obszaru endokardium,<br />
należy jednak liczyć się z wysoką śmiertelnością<br />
okołooperacyjną wynoszącą 15-25%.<br />
14.3.3. Fibroelastoza endokardialna<br />
DEFINICJA<br />
Schorzenie to występuje w 2 pierwszych latach życia<br />
i polega na pojawieniu się plamiście zlokalizowanych,<br />
chrzęstnopodobnych zgrubień w obrębie wsierdzia, zlokalizowanych<br />
głównie w obrębie lewej komory (ryc. 14.4).<br />
Oprócz określenia: fi broelastoza endokardialna, stosuje<br />
się również nazwy: skleroza wsierdziowa, płodowe zapalenie<br />
wsierdzia, płodowe zwłóknienie wsierdzia oraz elastyczny<br />
przerost wsierdzia.<br />
Etiologia schorzenia pozostaje nieznana. Podejrzewa się<br />
obecność niedostatecznego ukrwienia w warstwach podwsierdziowych<br />
lub reakcji pozapalnej z wykształceniem się<br />
odpowiedzi auto<strong>immunologicznej</strong>. Zakłada się np. wywołanie<br />
tej reakcji drogą zapalenia mięśnia sercowego spowodowanego<br />
przez wirus świnki. Założenie to opiera się między<br />
innymi na obserwacji, że częstotliwość występowania tej choroby<br />
w krajach, w których rozpowszechniło się szczepienie<br />
przeciwko wirusowi świnki, znacznie się zmniejszyła.<br />
Z klinicznego punktu widzenia rozróżnia się formę pierwotną<br />
i wtórną. W przebiegu formy wtórnej stwierdza się<br />
dodatkowo obecność wrodzonych zaburzeń morfologicznych<br />
w obrębie <strong>serca</strong>. Zmiany te występują np. u pacjentów<br />
z wrodzonym zwężeniem zastawki aortalnej oraz zaburzeniami<br />
w drodze odpływu z komory. Schorzenie to prowadzi<br />
do pojawienia się nasilonego przerostu mięśnia sercowego,<br />
z obecnością dysproporcji pomiędzy podażą a zapotrzebowaniem<br />
na tlen, zwłaszcza w warstwach podwsierdziowych.<br />
W przebiegu formy pierwotnej uwagę zwraca nasilona dylatacja,<br />
szczególnie lewej komory. W konsekwencji schorzenia<br />
rozwija się rozległy przerost wsierdzia połączony z pogrubieniem<br />
mięśnia sercowego do wielu milimetrów. Dochodzi<br />
również do pogrubienia płatków zastawki mitralnej i aortalnej,<br />
co zakłóca ich pierwotnie symetryczną lokalizację. Często<br />
pojawia się niedomykalność zastawek.<br />
Leczenie schorzenia jest przeważnie objawowe. W większości<br />
przypadków podejmowane próby leczenia chirurgicznego,<br />
które polega na perikardiektomii i wymianie do-
Change language