Create successful ePaper yourself
Turn your PDF publications into a flip-book with our unique Google optimized e-Paper software.
Χυλοθώρακας,Ψευδοχυλοθώρακας<br />
και Σύνδροµο Κίτρινων Νυχιών<br />
Γιάννης Καλοµενίδης<br />
Β’ Πνευµονολογική Κλινική Ιατρικής Σχολής Αθηνών<br />
Νοσοκοµείο «Αττικόν»
Γιατί τα συζητάµε µαζί<br />
• Γιατί συνήθως έχουν γαλακτώδη όψη<br />
• Γιατί αυτή η όψη τους οφείλεται σε<br />
υψηλή περιεκτικότητα σε λίπος<br />
Κυρίως χολεστερόλη στον<br />
ψευδοχυλοθώρακα<br />
Κυρίως τριγλυκερίδια στον<br />
χυλοθώρακα
Χυλοθώρακας<br />
Συσσώρευση χυλού στην υπεζωκοτική<br />
κοιλότητα<br />
Μηχανισµοί:<br />
Λύση συνέχειας θωρακικού πόρου<br />
∆ια-διαφραγµατική µετακίνηση χυλοασκίτη
Χυλός<br />
Μεταφέρει το 60-70% του διατροφικού λίπους στο αίµα<br />
Λίπος: 0,4-6 g/dl<br />
Χοληστερόλη: 65-220 mg/dL<br />
Λεύκωµα: 2,2-6 g/dl<br />
Λευκωµατίνη: 1,2-4,1g/dl<br />
Σάκχαρο: 48-200 g/dl<br />
Ηλεκτρολύτες όπως το πλάσµα<br />
Λέµφος<br />
Κύτταρα: 400-6800 / ml<br />
Λεµφοκύτταρα: > 80%<br />
ανοσοσφαιρίνες<br />
500-2500 mL παροχετεύονται καθηµερινά στο φλεβικό<br />
δίκτυο
Μείζων θωρακικός πόρος<br />
Μήκος 35-45 cm<br />
Πλάτος: 2-3 mm<br />
Σχηµατίζεται υπο-διαφραγµατικά<br />
στην χυλοφόρο δεξαµενή<br />
Πορεία στο οπίσθιο µεσοθωράκιο,<br />
δεξιά της ΣΣ – στορφή ΑΡ στο ύψος<br />
του 3ου-4ου ΘΣ και εκβολή στην<br />
υποκλείδια φλέβα<br />
> 40% ανατοµικές παραλλαγές µε<br />
δύο ή τρία ενδοθωρακικά αγγεία<br />
και/ή διπλήέκφυσηΑΡκαι∆Ε
Αιτιολογία σε 346 ασθενείς<br />
Τραύµα<br />
Κακοήθεια<br />
∆ιάφορα αίτια<br />
Ιδιοπαθής<br />
Χειρουργικό<br />
Άλλης αιτίας<br />
Λέµφωµα<br />
Άλλη<br />
Συγγενής<br />
Άλλο<br />
137 (39,6%)<br />
128<br />
9<br />
110 (31,8%)<br />
80<br />
30<br />
64 (18,5%)<br />
35 (10,1%)<br />
8<br />
27
ΑΙΤΙΑ<br />
Τα λεµφώµατα ευθύνονται για το 70% αυτών κακοήθους<br />
αιτιολογίας<br />
80% των τραυµατικών είναι ιατρογενείς
Μετεγχειρητικός<br />
• Οισοφαγεκτοµή τοσυχνότεροαίτιο(2-4% των<br />
επεµβάσεων)<br />
• Εξω-ϋπεζωκοτική πνευµονεκτοµή (7,9% των<br />
επεµβάσεων)<br />
• Πνευµονεκτοµή - λοβεκτοµή (0,5-0,7% των επεµβάσεων)<br />
• Τυπικά γίνεται εµφανής µέσα στις πρώτες 15 µέρες<br />
από τα χειρουργείο<br />
• Θα πρέπει να τίθεται η υποψία όταν υπάρχει<br />
σηµαντική παραγωγή υγρού µετεγχειρητικά<br />
• Μπορεί ορώδης και µε χαµηλή περιεκτικότητα σε λίπος<br />
σε ασθενείς µενηστεία> 12 ώρες<br />
αποκτά την συνήθη όψη µετά από λιπαρό γεύµα<br />
αν το λιπαρό γεύµα έχειµπλε του µεθυλαινίου τότε το<br />
υγρό βάφεται µπλε
Κλινική εικόνα<br />
• Εκδηλώσεις του χυλώµατος (;): οξεία<br />
θωρακαλγία, δύσυπνοια, ταχυκαρδία<br />
• ∆ύσπνοια µε υποξείαήχρόνιαπορεία<br />
• Βήχας<br />
• ;;; Χυλόπτυση<br />
• Τυχαίο ακτινολογικό εύρηµα<br />
• Στον τραυµατικό µπορεί να υπάρχει<br />
ταχύτατη έλευση της δύσπνοιας µε<br />
θεαµατική εικόνα ή η δύσπνοια να<br />
εµφανίζεται 2-10 µέρες µετά
Κλινικά επακόλουθα<br />
παρατεταµένης απώλειας χυλού<br />
• Υποθρεψία, υπογλυκαιµία,<br />
υπονατριαιµία<br />
• Αφυδάτωση, υπονατριαιµία, οξέωση,<br />
υπασβαιστιαιµία<br />
• Ανοσοκαταστολή<br />
• Υποθεραπευτικά επίπεδα φαρµάκων<br />
(διγοτοξίνη, αµιοδαρόνη,<br />
κυκλοσπορίνη)
∆ιαγνωστική προσέγγιση<br />
• Υποψία και τεκµηρίωση της<br />
διάγνωσης<br />
• ∆ιευκρίνηση του αιτίου<br />
• Ανακάλυψη του σηµείου διαφυγής<br />
(αν τίθεται θέµα χειρουργικής<br />
αποκατάστασης)
Απεικόνιση<br />
• α/α θώρακα: ∆Ε (50%), ΑΡ (33,3%) ήάµφω (16,6%)<br />
• CT θώρακα και άνω κοιλίας<br />
→ Αδρός ανατοµικός εντοπισµός διαφυγής<br />
→ Αιτιολογική διάγνωση (βλάβες σε<br />
µεσοθωράκιο, παρέγχυµα)<br />
• Λεµφαγγειογραφία (συµβατική ή<br />
ραδιοϊσοτοπική)<br />
• Αγγειογραφία
Χαρακτηριστικά υγρού<br />
• Συνήθως γαλακτώδης ή θολή<br />
εµφάνιση<br />
• ∆εν παρατηρείται καθαρό<br />
υπερκείµενο στρώµα µετά από<br />
φυγοκέντρηση<br />
• Κύτταρα: 400-6800 / µL<br />
• pH:7,4-7,8<br />
• >80% λεµφοκύτταρα (T-cells)<br />
• Τυπικά: εξίδρωµα µε χαµηλή LDH<br />
• Λεύκωµα: 2,2-5,9 g/dL
Χυλός ή Ψευδοχυλός ;<br />
Μετρώ Τριγλυκερίδια και Χοληστερόλη<br />
• < 50 mg/dl = Ψευδοχυλός κατά 95% (συνήθως<br />
χοληστερόλη > 200 mg/dl και χοληστερόλη<br />
υγρό:ορός > 1)<br />
• >110 mg/dl = Χυλός κατά 99% (χοληστερόλη<br />
υγρό:ορός < 1)<br />
• 50 - 110 mg/dl →µετρώ Χυλοµικρά<br />
Τα χυλοµικρά βάφονται και µε Sudan III χρώση σε<br />
κυτταρολογικό παρασκεύασµα (µη ειδικό)<br />
Staats BA et al. Mayo Clin Proc 1980;55:700-4
Παγίδες<br />
• 74 ασθενείς (Mayo 1997-2006)<br />
• Χειρουργικά αίτια σε 51%<br />
• Μόνο το 44% είχε γαλακτώδη όψη<br />
• Αιµατηρή, οροαιµατηρή, ορώδης όψη<br />
• Αιµατηρή σε συνύπαρξη τραύµατος<br />
• Συχνά ουδετεροφιλία σε µετα-χειρουργικούς<br />
• Τριγλυκερίδια
Παγίδες: εξίδρωµαήδιίδρωµα<br />
• Τυπικά ο χυλοθώρακας είναι εξίδρωµα µε<br />
χαµηλή τιµή LDH<br />
• ∆ιίδρωµα µέχρι και 14%<br />
• Συχνά αίτια: κίρρωση, νερφωσικό σύνδροµο<br />
• Ακόµη: χειρουργείο, λέµφωµα, παγκρεατικό<br />
Ca, ιδιοπαθής, ακτινοβολία, καρδιακή<br />
ανεπάρκεια, αµυλοείδωση, θρόµβωση άνω<br />
κοίλης φλέβας<br />
• Υψηλή LDH θέτει υπόνοια συνύπαρξης<br />
τραύµατος, νεοπλασίας, λοίµωξης<br />
Maldonado F et al. Mayo Clin Proc 2009; 84:129-33<br />
Duaz Guzman E et al. Lung 2005; 183:1436-41<br />
Agrawal V et al . Chest 2008; 133:1436-41
Βοηθάει η εξέταση του<br />
υπεζωκοτικού υγρού στην<br />
διαγνωστική προσέγγιση;<br />
• ∆εν ενδείκνυται γενικά<br />
• Μπορεί να αποκαλύψει<br />
συµπαραµαρτούσα υπεζωκοτική<br />
παθολογία<br />
• Κυτταρολογική εξέταση (;)
Ανοσοκυτταροχηµεία για κυτταρικά<br />
συγκρίµατα LAM στο ΥΥ<br />
aSMA+<br />
ΗΜΒ45+<br />
VEGF-R+<br />
Kumusaka et al. Am J Surg Pathol 2005; 29:1356-66
Απεικόνιση<br />
• α/α θώρακα: ∆Ε (50%), ΑΡ (33,3%) ήάµφω (16,6%)<br />
• CT θώρακα και άνω κοιλίας<br />
Αιτιολογική διάγνωση (βλάβες σε µεσοθωράκιο,<br />
παρέγχυµα)<br />
• Λεµφαγγειογραφία (συµβατική ή<br />
ραδιοϊσοτοπική): εντοπισµός διαφυγής,<br />
διάγνωση διάχυτων λεµφαγγειακών<br />
ανωµαλιών<br />
• Αγγειογραφία
Θρόµβωση άνω κοίλης φλέβας από<br />
εναποµείναν ηλεκτρόδιο βηµατοδότη
Μικροί<br />
χυλοθώρακες και<br />
παρεγχυµατικές<br />
βλάβες σε<br />
πρωτοπαθή<br />
πνευµονική<br />
λεµφαγγειεκτασία
λεµφαγγειώµατα<br />
Λεµφαγγειεκτασίες<br />
Λεµφαγγειεκτασίες
Χυλοθώρακας σε<br />
λεµφαγγειολειοµυωµάτωση<br />
8/79 (10%) των LAM<br />
επιπλάκησαν κάποτε<br />
µε χυλοθώρακα<br />
LAM ήταν το αίτιο σε<br />
3,5% από 229 ασθενείς<br />
µε χυλοθώρακα (Mayo<br />
Clinic)<br />
Ryu JH et al. Chest 2003; 123:623-7
Λεµφαγγειογραφία<br />
• Αναγνωρίζει το σηµείο διαφυγής στο ~ 80% των<br />
περιπτώσεων µετεγχειρητικού χυλοθώρακα<br />
• Ενδείκνυται όταν σχεδιάζουµε χειρουργική αποκατάσταση<br />
• Θέτει την διάγνωση σε ασθενή µελεµφαγειεκτασίες<br />
• Αυξάνεται η ευαισθησία όταν ακολουθείται άµεσα από CT<br />
• Η ραδιοϊσοτοπική ( 99m HSA-DTPA) περισσότερο αδρή<br />
εκτίµηση της λεµφαγγειακής παροχής σε µίαπεριοχήήτης<br />
διαφυγής αλλά πιο εύκολη<br />
• Μερικές φορές µπορείναδρακαιθεραπευτικάαπόµόνη<br />
της<br />
Matsumoto T et al. Br J Radiol 2009; 82:286-90
Προεγχειρητική<br />
λεµφαγγειογραφία για<br />
αναγνώριση διαφυγής
λεµφαγγειεκτασία
λεµφαγγειεκτασία
CT µετά από λεµφαγγειογραφία µε<br />
εξαγγείωση σκιαγραφικού στο<br />
µεσοθωράκιο
CT µετά από λεµφαγγειογραφία µε<br />
λεµφαγγειεκτασίες στην κοιλιά
Ραδιοϊσοτοπική λεµφαγγειογραφία (κολλοειδές) µε 99m Tc 1<br />
και 6 ώρες µετά την έγχυση του σκιαγραφικού στο ΑΡ<br />
κάτω άκρο<br />
εκροή στην πύελο
Αντιµετώπιση<br />
Του γεννησιουργού αιτίου<br />
Του χυλοθώρακα
Γενικές αρχές αντιµετώπισης<br />
∆ιατήρηση θρέψης και<br />
ελάττωση φόρτισης του θ.<br />
πόρου<br />
Αντιµετώπιση δύσπνοιας<br />
και παρεµπόδιση<br />
συσσώρευσης του χυλού<br />
στην υπεζωκοτική<br />
κοιλότητα<br />
∆ιόρθωση του<br />
ελλείµµατος του<br />
θωρακικού πόρου<br />
‣ Ολική παρεντερική διατροφή<br />
‣ ∆ίαιτα µε τριγλυκερίδια<br />
ενδιάµεσης αλύσου<br />
‣ Οκτρεοτίδη<br />
‣ Θεραπευτική παρακέντηση<br />
‣ Θωρακικός σωλήνας<br />
‣ Πλευρο-περιτοναϊκή ή πλευροφλεβική<br />
επικοινωνία<br />
‣ Πλευρόδεση-Πλευρεκτοµή<br />
‣ Εµβολισµός του θωρακικού<br />
πόρου<br />
‣Χειρουργική απολίνωση<br />
‣Ακτινοβολία (σε κακοήθεια)
Προβλήµατα Αξιολόγησης Θεραπευτικών<br />
Mεθόδων<br />
• ∆εν υπάρχει καµία τυχαιοποιηµένη<br />
µελέτη<br />
• Ηαντιµετώπιση είναι εµπειρική<br />
• ∆ιαφορετικής αιτιολογίας χυλοθώρακας<br />
µπορεί:<br />
α. να έχει διαφορετική πρόγνωση<br />
β. να απαιτεί διαφορετική<br />
αντιµετώπιση, τόσο ως προς τα µέσα<br />
όσο και ως προς τον χρόνο που αυτά<br />
επιστρατεύονται
∆ιατήρηση θρέψης και ελάττωση<br />
φόρτισης του πόρου: διατροφικές<br />
παρεµβάσεις<br />
• Ολική παρεντερική διατροφή (ΟΠ∆)<br />
• ∆ίαιτα µε τριγλυκερίδια ενδιάµεσης αλύσου<br />
< 16 άτοµα άνθρακα, απορροφούνται<br />
κατευθείαν στο αίµα<br />
Λιγότερο αποτελεσµατική από ΟΠ∆ (;)<br />
Μπορεί να χορηγηθεί για 1 εβδοµάδα και επί<br />
αποτυχίας να τεθεί ΟΠ∆<br />
Γενικά, οι διατροφικές παρεµβάσεις<br />
αποτελεσµατικές µέχρι και 50% στον<br />
τραυµατικό χυλοθώρακα
Ελάττωση φόρτισης του πόρου:<br />
Οκτρεοτίδη<br />
• Ulibarri, Lancet 1990<br />
• Σωµατοστατίνη, Οκτρεοτίδη<br />
• Μηχανισµός δράσης: σπλαχνικής<br />
αιµάτωσης, γαστρικής, παγκρεατικής και<br />
χολικής έκκρισης, απορρόφησης<br />
τριγλυκεριδίων, ροής στον θωρακικό<br />
πόρο<br />
• Έχει δοκιµαστεί σε µία ποικιλία αιτιών<br />
και καταστάσεων, κυρίως όµως σε<br />
µετεγχειρητικό σε νεογνά και βρέφη
Οκτρεοτίδη στον χυλοθώρακα<br />
• Παιδιά: 0,5-10 γ/kg/h ή 10-40 γ/kg/µέρα σε 3<br />
υποδόριες ενέσεις.<br />
• Ενήλικες: 50-100 γ Χ3 υποδόρια<br />
• Αποτελέσµατα εµφανή µέσα σε ώρες<br />
• ∆ιάρκεια θεραπείας 2-14 µέρες.<br />
• ∆ιάρκεια παραµονής σωλήνα 4-12 µέρες<br />
• Υπογλυκαιµία, διάρροια, ζάλη, γριππώδες<br />
σύνδροµο, θροµβοκυττοπενία,<br />
ηπατοτοξικότητα, εντερική ισχαιµία<br />
• Αποτυχίες έχουν αναφερθεί<br />
Kalomenidis I. Curr Opin Pulm Med 2006;12:264–267.
• Σε 11 ασθενείς µε χυλοθώρακα ή και<br />
χυλοασκίτη σε έδαφος κακοήθειας µε ή<br />
χωρίς χειρουργείο<br />
• ΤΕΑ ή ΟΠ∆ + οκτρεοτίδη 50-100 γ ανά<br />
8ωρο υποδόρια<br />
• Οι συλλογές υποχώρησαν σε 2-14 µέρες<br />
από την έναρξη της θεραπείας, οπότε<br />
µπορούσε να αρχίσει κανονική σίτιση<br />
χωρίς υποτροπή<br />
Mincher L et al. Clin Oncol 2005; 17:118-21<br />
Gomez-Caro AA et al. Asian Cardiovasc ThoracAnn 2005; 13:222–224
Αντιµετώπιση δύσπνοιας και παρεµπόδιση<br />
συσσώρευσης χυλού στην υπεζ. κοιλότητα<br />
(1)<br />
• Θωρακικός σωλήνας<br />
Το αρχικό µέτρο<br />
Κίνδυνος υποθρεψίας, αφυδάτωσης,<br />
ανοσοκαταστολής σε παρατεταµένη<br />
παροχέτευση<br />
Μαζί µε διατροφικά µέτρα οδηγεί σε ίαση<br />
≥ 50% περιπτώσεων τραυµατικού<br />
χυλοθώρακα
Αντιµετώπιση δύσπνοιας και<br />
παρεµπόδιση συσσώρευσης χυλού στην<br />
υπεζ. κοιλότητα<br />
(2)<br />
• Μόνιµος ενδο-ϋπεζωκοτικός καθετήρας (IPC)<br />
Αναδροµική σε ασθενείς µε υποτροπή κακοήθειας<br />
IPC (n=10) ήάλλαµέσα (παρακεντήσεις, πλευρόδεση,<br />
πλευρο-περιτοναϊκή επικοινωνία ) (n=9)<br />
IPC αποτέλεσε πιο συχνά την τελική παρέµβαση<br />
∆εν υπήρξαν διαφορές στην θρέψη και τον αριθµό<br />
λεµφοκυττάρων<br />
Jimenez CA et al. Chest 2007; 132:1584-90
Αντιµετώπιση δύσπνοιας και παρεµπόδιση<br />
συσσώρευσης χυλού στην υπεζ. κοιλότητα<br />
(3)<br />
• Πλευρο-περιτοναϊκή επικοινωνία<br />
Ανακύκλωση της λέµφου<br />
Η ιδανική µέθοδος για αντιµετώπιση<br />
επιµένοντος χυλοθώρακα<br />
Εµπειρία σε παιδιά<br />
Παροδική ή µόνιµηλύση<br />
Αντενδείκνυται όταν συνυπάρχει ασκίτης<br />
Εναλλακτικά, πλευρο-φλεβική επικοινωνία
Αντιµετώπιση δύσπνοιας και παρεµπόδιση<br />
συσσώρευσης χυλού στην υπεζ. κοιλότητα<br />
(3)<br />
• Χηµική Πλευρόδεση<br />
Μικρή εµπειρία<br />
Θωρακοσκοπική ή µέσω θωρακικού<br />
σωλήνα<br />
Λιγότερο αποτελεσµατική από ότι σε<br />
κακοήθη υπεζωκοτική συλλογή<br />
Προτιµάται το ταλκ<br />
ασθενείς µε υψηλό εγχειρητικό κίνδυνο<br />
σε συνδυασµό µε χειρουργική<br />
αποκατάσταση του ελλείµµατος
∆ιόρθωση του ελλείµµατος του<br />
θωρακικού πόρου<br />
• Αφορά κυρίως τον τραυµατικό χυλοθώρακα<br />
• Ενδείκνυται όταν δεν επαρκούν τα συντηρητικά<br />
µέτρα<br />
• Θα πρέπει να εξετάζεται πρώιµα ανορυθµός<br />
εκροής λέµφου είναι υψηλός (>1-1,5 λίτρα/ηµέρα<br />
για 5 µέρες)<br />
• Άγνωστος ο ιδανικός χρόνος αναµονής µε<br />
συντηρητικά µέσα: 1-4 εβδοµάδες<br />
• Με την εισαγωγή της VATS υπάρχει τάση<br />
επίσπευσης
Χειρουργική απολίνωση του θ.<br />
πόρου<br />
• Μείωσε την θνητότητα του τραυµατικού (50% ~15%)<br />
• VATS ή θωρακοτοµή: Αποτελεσµατικότητα 90%<br />
• Προσπάθεια εντόπισης του σηµείου διαφυγής:<br />
λεµφαγγειογραφία ή χορήγηση λιπαρού γεύµατος<br />
προεγχειρητικά, χορήγηση Evans bleu υποδόρια στον<br />
µηρό σκιαγράφηση, του θωρακικού πόρου διεγχειρητικά<br />
• Αν δεν βρεθεί το έλλειµµα ο πόρος απολινώνεται πάνω<br />
από το διάφραγµα (90% αποτελεσµατικότητα)<br />
• Μπορεί ταυτόχρονα να επιχειρηθεί πλευρόδεση<br />
• Αν δεν βρεθεί ο πόρος: πλευρεκτοµή, πλευρόδεση και<br />
κόλα ινικής στο οπίσθιο µεσοθωράκιο:<br />
αποτελεσµατικότητα 95%<br />
• Σε µετεγχειρητικό: θνητότητα ~4%
∆ιαδερµικός εµβολισµός του<br />
θωρακικού πόρου<br />
• Κοιλιακή προσπέλαση µε ακτινοσκοπική καθοδήγηση<br />
• Καθετηριάζεται η χυλοφόρος δεξαµενή και εµβολίζεται<br />
ο θωρακικός πόρος µε σωµατίδια µεήχωρίς<br />
συγκολλητικές ουσίες<br />
• Αν δεν µπορεί να καθετηριαστεί ο πόρος επιχειρείται η<br />
διάρρηξη των οπισθοπεριτοναϊκών λεµφαγγείων µε<br />
βελόνη<br />
• 74 % αποτελεσµατικότητα, εµφανής κατά την εβδοµάδα<br />
που ακολουθεί την παρέµβαση.<br />
• Πιο αποτελεσµατική σε µετεγχειρητικό<br />
• Ασφαλής
MRI:<br />
χυλοφόρος<br />
δεξαµενή<br />
• Χυλοφόρος<br />
δεξαµενή<br />
• Οδηγός<br />
στον θ. πόρο<br />
Εντόπιση<br />
ελλείµµατος<br />
Σύγκληση<br />
του αυλού<br />
του πόρου
Ειδικές καταστάσεις<br />
• Κακοήθεια: Ακτινοβολία µεσοθωρακίου.<br />
Αποτελεσµατική στα 2/3 ασθενών µε λέµφωµα και1/2<br />
ασθενών µε µεταστατικό καρκίνωµα<br />
• Θρόµβωση κεντρικών φλεβών: ινοδώλυση, αντιπηκτικά<br />
• Λεµφαγγειολειοµυωµάτωση: προγεστερόνη, mTOR<br />
αναστοελείς (;)<br />
• Κίρρωση: δι-ηπατική πυλαιο-συστηµατική επικοινωνία<br />
• Σαρκοείδωση: κορτικοειδή<br />
• Νόσος Ghoram: ακτινοβολία µεσοθωρακίου<br />
• Χυλοασκίτης: επιδιόρθωση ελλειµµάτων του<br />
διαφράγµατος<br />
• Σε έµβρυα: παροχέτευση µε U/S καθοδήγηση,<br />
διαιτητικές παρεµβάσεις στην µητέρα. Πλευρο-αµνιακή<br />
επικοινωνία ή πλευρόδεση
Σύνδροµο κίτρινων ονύχων<br />
Κίτρινα νύχια, λεµφοίδηµα, υποτροπιάζουσες ΥΣ<br />
<br />
∆ύο από τα τρία θέτουν την διάγνωση
Σύνδροµο κίτρινωνονύχων<br />
Παθογένεση: Νόσος των λεµφαγγείων<br />
• Ανατοµικές ανωµαλίες: υποπλασία, διάταση,<br />
εκτεταµένο παράπλευρο.<br />
Όχι πάντα<br />
• Λειτουργικές ανωµαλίες που οδηγούν σε<br />
ελαττωµατική λεµφαγγειακή παροχέτευση<br />
• Νόσος των µικρών λεµφαγγείων µεαπότοκοεκροή<br />
πλούσιου σε λεύκωµα υγρού<br />
Μία λοίµωξη µπορεί να αποτελέσει πυροδοτικό<br />
παράγοντα<br />
Υπάρχει και συγγενής µορφή (σπάνια)<br />
Maldonado F, Ryu JH. Curr Opin Pulm Med 2009;15:371-8
Σύνδροµο κίτρινων ονύχων<br />
Σύνδροµο κίτρινωνονύχων<br />
• Υπεζωκοτικές συλλογές συµβαίνουν 2/3 των<br />
περιπτώσεων και στο 40-50% είναι άµφω<br />
• 10% περικαρδιακές συλλογές<br />
• (;) βρογχεκτασίες (κάτω λοβοί-άµφω),<br />
παραρινοκολπίτιδα<br />
• Λεµφοκυτταρικό εξίδρωµα µεχαµηλή LDH ή<br />
χυλοθώρακας (30%)<br />
• Ταχεία αναπαραγωγή<br />
• ∆ιάγνωση: κλινική – αποκλεισµός<br />
• Ηεικόνααπότανύχιαµπορεί να βελτιώνεται<br />
(~50%), γεγονός που ακολουθείται από βελτίωση<br />
και των υπολοίπων ανωµαλιών
«συνδέεται» µε….
Σύνδροµο κίτρινωνονύχων<br />
• Αντιµετώπιση<br />
Παροχέτευση για ανακούφιση της<br />
δύσπνοιας<br />
Πλευρόδεση
Ψευδοχυλοθώρακας<br />
Χρόνια υπεζωκοτική συλλογή µε υψηλή συγκέντρωση χοληστερόλης<br />
Χρόνος επιµονής του υγρού: 4 µήνες –54 έτη (µέσος: 5 έτη)<br />
Πρόσφατη µαρτυρία σε 6 ασθενείς µε ρευµατοειδή νόσο και διάµεσο<br />
χρονικό διάστηµα µεταξύ παρουσίασης της αρθρίτιδας και της<br />
διάγνωσης του χυλοθώρακα 15 (0-20) µήνες<br />
Μηχανισµοί άγνωστοι: θεωρείται ότι η πάχυνση του υπεζωκότα<br />
εµποδίζει την αποµάκρυνση της χοληστερόλης που παράγεται<br />
από την εκφύλιση των κυττάρων σε χρόνιες φλεγµονώδεις<br />
πλευρίτιδες<br />
Μπορεί να είναι ασυµπτωµατικός ή να προκαλεί επιµένουσα<br />
δύσπνοια στην προσπάθεια
Αίτια<br />
• ΤΒ πλευρίτιδα (> 50%)<br />
• Ρευµατοειδής πλευρίτιδα (< 10%)<br />
• Ca πνεύµονα<br />
• Εχινόκοκκος, Παραγονιµίαση<br />
• Μετά αορτοστεφανιαία<br />
παράκαµψη<br />
• Ιδιοπαθής
Ακτινολογικά<br />
Χαρακτηριστική θεωρείται η υπεζωκοτική<br />
πάχυνση µε ή χωρίς ασβέστωση του<br />
υπεζωκότα αν και έχουν περιγραφεί και<br />
περιπτώσεις χωρίς ή µεελάχιστηπάχυνση
Χαρακτηριστικά του υγρού<br />
• Εξίδρωµα, συνήθως µευπεροχή<br />
λεµφοκυττάρων ή µονοκυττάρων µπορεί όµως<br />
και πολυµορφοπύρηνων<br />
• Αριθµός κυττάρων: 700- 28.100 /µL<br />
• Λεύκωµα 4 -7 g/dL, υψηλή LDH<br />
• Μπορεί πολύ χαµηλές τιµές pH και γλυκόζης<br />
του υγρού<br />
• Οαυτόµατος κυτταροµετρητής µπορεί να<br />
«διαβάζει» τους κρυστάλλους σαν κύτταρα
Χαρακτηριστικά του υγρού<br />
Συνήθως:<br />
• Χοληστερόλη υγρού/ορού > 1<br />
• Χοληστερόλη υγρού > 200 mg/dl<br />
• Τριγλυκερίδια < 110 mg/dl. Όταν τα<br />
τριγλυκερίδια είναι υψηλά ο λόγος<br />
τριγλυκερίδια/χοληστερόλη
∆ιάγνωση<br />
• ∆ύσπνοια στην<br />
προσπάθεια ή<br />
ασυµπτωµατικός (30%)<br />
• Πάχυνση ± ασβέστωση<br />
υπεζωκότα<br />
• Μέτρηση λιπιδίων υγρού<br />
• Κρύσταλλοι<br />
χοληστερόλης
ΤΒ ψευδοχυλοθώρακας<br />
• Προηγούµενη αντι-ΤΒ θεραπεία δεν<br />
αποκλείει την ανάπτυξη<br />
ξευδοχυλοθώρακα<br />
• 1/3 ασθενών έχει ιστορικό θεραπευτικού<br />
πνευµοθώρακα<br />
• ~ 15% των ασθενών (κανένας από όσους<br />
έχουν λάβει αγωγή) έχουν (+)<br />
καλλιέργεια του υγρού για<br />
µυκοβακτηρίδιο
Αντιµετώπιση<br />
• Σκέψου την εµπειρική αντι-ΤΒ αγωγή<br />
• Σε ρευµατοειδή πλευρίτιδα συχνά<br />
βοηθάει η ανοσοκατασταλτική αγωγή<br />
• Παροχέτευση αν προκαλεί δύσπνοια<br />
• Αποφλοίωση αν υπάρχει σηµαντικού<br />
βαθµού επίµονη συµπτωµατική πάχυνση<br />
του υπεζωκότα ή «παγιδευµένος<br />
πνεύµονας» και το υποκείµενος<br />
πνευµονικό παρέγχυµα είναι φυσιολογικό
Change language