Obrovskobuněčný kostní nádor - Fakultní nemocnice Ostrava
Obrovskobuněčný kostní nádor - Fakultní nemocnice Ostrava
Obrovskobuněčný kostní nádor - Fakultní nemocnice Ostrava
You also want an ePaper? Increase the reach of your titles
YUMPU automatically turns print PDFs into web optimized ePapers that Google loves.
Kazuistika<br />
Obrovskobuněč<br />
<strong>Obrovskobuněčný</strong><br />
ný<br />
<strong>nádor</strong> dor<br />
II.<br />
<strong>kostní</strong> kostn<br />
MUDr. T. Bártek, B rtek, prim.MUDr.J.Roubec<br />
prim.MUDr.J. Roubec, , Ph.D. Ph.D.<br />
TRN klinika FN <strong>Ostrava</strong>
•<br />
Úvod vod<br />
žena, ena, 32 let, odeslána odesl na 6.2.2007 k hospitalizaci na TRN kliniku<br />
rajonním rajonn m pneumologem<br />
pro nález n lez oboustranné oboustrann bronchopneumonie, v.s.<br />
pleuropneumonie vlevo. Pro absenci volných lůž lůžek<br />
ek po domluvě domluv<br />
hospitalizována<br />
hospitalizov na na infekční infek klinice.<br />
Potíže Pot e charakteru virového virov ho infektu<br />
začaly za aly asi 27.1.2007 za hosp. hosp.<br />
na gynekol. gynekol.<br />
porod. klinice, kde porodila<br />
dne 27.1.2007 druhé druh dítě. . 31.1. propuštěna propu na z porodnice afebrilní, afebriln , doma<br />
od 1.2.2007 však v ak zimnice, třesavka, t esavka, teplota do 38 st.C, rýma, kašel, ka el,<br />
klidová klidov dušnost. du nost.<br />
Od 6.2. zhoršen zhor ení dušnosti, du nosti, horečka hore ka , vyšet vy etřena ena v TRN amb., amb.,<br />
TK 89/54,<br />
P 128/min., zajištěna zaji na ATB (Klacid ( Klacid a Augmentin<br />
SR), telefonicky (pro<br />
nedostatek míst) m st) objednána objedn na na následuj n sledující den k hospitalizaci na naší naší<br />
kliniku, pro nepříznivý nep znivý celkový stav však v ak vzápětí vz přivezena ivezena LSPP k<br />
hospitalizaci.
Anamnéza Anamn za<br />
OA: cystitida v dětstv d tství, , ve 25 letech zánět z t ledvin a<br />
appendicitida, appendicitida,<br />
st. p. CHCE, v dětstv d tství fraktura ulny. ulny.<br />
Nekuřačka, Neku ka, plicní plicn onemocnění onemocn doposud nebylo.<br />
AA: negativní, negativn , FA: bez pravidelné pravideln medikace<br />
PSA: obchodní obchodn referentka, na MD, žije ije s<br />
manželem man elem a 2 dětmi d tmi<br />
GA: 2 porody, druhý 27.1.07, v době dob přijet ijetí kojila,<br />
první prvn dítě 3 roky<br />
RA: matka hypertonička<br />
hypertoni ka, , otec diabetik II. typu
RTG ZP 6.2.2007
Vyšet Vy etřen ení<br />
FW 125/140..93/110, CRP 292..2,3<br />
KO: Leu 16,6..18,5..15,1..5,4, Hb 97,0..85,8..102,0, Hct 0,289..0,313,<br />
trombocyty 357..712..373, diferenciáln diferenci lní rozpočet rozpo et (%): neutrofily<br />
74..48, tyčky ty ky 3..0, lymfocyty 15..33, monocyty 4..9, eosinofily 1..8,<br />
basofily 3..2, anisocytosa, anisocytosa,<br />
poikilocytosa,<br />
poikilocytosa,<br />
hypochromie.<br />
hypochromie<br />
Koagulace: PTT 12,6 s, Quick 93,5%, INR 1,03, aPTT 35,7s.<br />
ABR kapil.: kapil.:<br />
pH 7,32..7,44, pCO2 6,76..5,32, pO2 3,65..7,70, akt.<br />
HCO3- HCO3 26,2..26,4, BE –0,9..2,1, 0,9..2,1, sat.O2 sat.O2<br />
0,572..0,901.<br />
Moč+sed.: Mo +sed.: negativní negativn<br />
Zákl kl. . BCH: Na,K,Cl Na,K, Cl,Ca,P,U, ,Ca,P,U, Kr, Kr,<br />
KM, Bi, Bi,<br />
AMS, ALT, AST, ALP,<br />
GMT, glu, glu,<br />
Chol., Chol.,<br />
TAG, LD v normě. norm . CB 69,4, Alb 25,0..32,1.<br />
Prokalcitonin méně než ne 0,5 ug/l ug/l<br />
1
Vyšet Vy etřen ení<br />
Sputum bakteriologicky: Klebsiella pneumonie, kvasinky<br />
Sputum mykologicky: Candida albicans<br />
Sputum BK m.n.k.n.<br />
Sérologick rologická vyšet vy etřen ení: legionelly negat., negat.,<br />
chlamydie negat., negat.,<br />
respir. respir.<br />
viry<br />
a mycoplasma pnneumonie negativní negativn<br />
Agaroforéza<br />
Agarofor za moči mo – negativní negativn<br />
CT plic 18.2.2007: osteolýza 4. žebra ebra vlevo – v délce d lce 76 mm s<br />
vřetenovitým etenovitým nafouknutím nafouknut m kosti do šíře ší e 35mm, nepravidelné<br />
nepravideln<br />
kalcifikace v centru, od téže t e úrovn rovně fluidothorax,<br />
fluidothorax,<br />
atelektáza atelekt za S10 vlevo,<br />
vpravo úzký zký proužek prou ek atelektázy atelekt zy v S4, bez ložiskových lo iskových změn zm n v<br />
parenchymu charakteru mts. mts.<br />
Mezenchymáln<br />
Mezenchym lní <strong>nádor</strong>? dor? myelom? myelom?<br />
metastáza? metast za?<br />
Pleuráln Pleur lní punkce 19.2.2007: 19.2.2007:<br />
evakuováno evakuov no cca 350 ml žlut lutého, ho, čir irého ho<br />
výpotku, cytologicky bez průkazu pr kazu maligních malign ch buněk. bun k. Bakteriolog.<br />
negativní, negativn , BK PCR negat.<br />
negat<br />
2
Vyšet Vy etřen ení<br />
RTG lebky 19.2.2007: na skeletu lbi určit ur ité strukturáln struktur lní, , ložiskov lo iskové<br />
změny zm ny nejsou patrné. patrn<br />
Trepanobiopsie 20.2.2007 : během b hem hosp. hosp.<br />
výsledek nedodán. nedod n.<br />
Bronchoskopie 23.2.2007: bez jednoznačné jednozna endobronchiáln<br />
endobronchi lní patologie<br />
Vyšet Vy etřen ení hrudním hrudn m chirurgem: 26.2.2007 – nález lez je indikován indikov n k<br />
chirurgickému chirurgick mu odstranění. odstran . 8.3.2007 – dopor. dopor.<br />
vyčkat vy kat výsledku<br />
trepanobiopsie k vyloučen vylou ení dg. myelomu, myelomu,<br />
pokud ano, nebyla by<br />
indikace k chirurgickému chirurgick mu zákroku. z kroku. Vhodnější Vhodn ší provést prov st punkci manubria<br />
sterna hematology.<br />
Sternáln Stern lní punkce 8.3.2007: hypercelulárn<br />
hypercelul rní dřeň, , reaktivní reaktivn změny zm ny v bílé b<br />
řad adě a plasmocytech,<br />
plasmocytech,<br />
myelomové myelomov buňky bu ky nezachyceny. Aktivovaná Aktivovan<br />
erytropoéza erytropo za se známkami zn mkami karence Fe. Fe<br />
Scintigrafie skeletu 8.3.2007: patol. patol.<br />
ložiska lo iska zvýšen zvý ené osteoblastické<br />
osteoblastick<br />
aktivity ve ventrolateráln<br />
ventrolater lní části sti 3.-4. 3. 4. žebra ebra vlevo, v obou<br />
sternoklavikulárn<br />
sternoklavikul rních ch kloubech a manubriu sterna.<br />
3
RTG z 22.2.2007
Průběh Pr h hospitalizace<br />
6.2.-9.3.2007<br />
6.2. 9.3.2007<br />
přijata ijata pro bilateráln bilater lní pneumonii, pleuropneumonii vlevo.<br />
Pro hypotenzi, dušnost, du nost, respirační respira insuficienci zpočátku zpo tku<br />
hospitalizována hospitalizov na na JIP inf. inf.<br />
kliniky. Pozvolna zmírn zm rnění<br />
dušnosti, du nosti, až a po změně zm antibiotik (v úvodu vodu Augmentin, Augmentin,<br />
Klacid) Klacid)<br />
na Taxcef, Taxcef,<br />
Ciplox a Nizoral ustupují ustupuj febrilie, febrilie,<br />
klesají klesaj zánětliv tlivé markery. markery.<br />
Dle CT a ostatních ostatn ch vyš. vy .<br />
podezřen podez ení na myelom, myelom,<br />
chirurg revidoval indikaci k<br />
chirugickému<br />
chirugick mu řešen ení ostelyt. ostelyt.<br />
procesu 4. žebra ebra vlevo a<br />
rozhodnutí rozhodnut odložil odlo il až a do definitivního definitivn ho nálezu n lezu vyšet vy etřen ení<br />
sternáln stern lní punkce a trepanobiopsie pánve nve – plánov pl nováno no<br />
ambulantně ambulantn v naší naší<br />
TRN ambulanci, kam odeslána odesl na do 10<br />
dnů dn po dimisi.<br />
dimisi
Kontrola v TRN ambulanci<br />
3.4.2007<br />
Z osobních osobn ch důvod d vodů přich ichází pacientka se zpožděním zpo téměř ěř po měsíci m ci<br />
po dimisi, dimisi,<br />
definitivní definitivn nález lez hematologických vyšet vy etřen ení stále st le nemá nem k<br />
dispozici, sdělen sd len ústn stně negativní negativn nález lez ve smyslu myelomu. myelomu<br />
Subjektivně Subjektivn se cítí c dobře, dob e, dušnost du nost odezněla, odezn la, po týdnu od propuštění propu<br />
odezněly odezn ly bodavé bodav bolesti v oblasti pod levým prsem<br />
Na RTG hrudníku hrudn ku ZP 3.4.2007 zůst stává nást stěnn nně vlevo syté syt ohraničen ohrani ené<br />
kapkovité kapkovit zastínění zast cca 7,5 x 5,5 cm, v mírn m rné progresi, není nen ale stín st n<br />
fluidothoraxu<br />
Doporučeno Doporu eno vyžádání vy nálezu lezu od hematologa, odeslána odesl na na chirurgickou<br />
ambulanci k rozhodnutí rozhodnut o biopsii či i přímo p mo extirpaci 4. žebra ebra vlevo,<br />
vypsána vyps na žádanka danka na interní intern předopera edoperační vyšet vy etřen ení, , rtg dokumentace<br />
před edána na na hrudní hrudn chirurgii.
RTG ZP z 3.4.2007
Kontrola v TRN ambulanci<br />
4.6.2007<br />
subjektivně subjektivn se cítí c dobře, dob e, jen občasn ob asné píchav chavé<br />
bolesti na hrudi, které kter spontánn spont nně odeznívaj odezn vají<br />
k plánovan pl nované operaci 13.4.07 nenastoupila pro<br />
onemocnění onemocn dětí<br />
hematologické hematologick vyšet vy etřen ení – latentní latentn sideropenie, sideropenie,<br />
myelom neprokázán neprok<br />
Chirurgické Chirurgick vyš. vy – doporučena doporu ena biopsie ložiska lo iska<br />
při i návštěvě n provedena transparietáln<br />
transpariet lní punkce<br />
tumoru po zaměř zaměřen<br />
ení dle tomogramů, tomogram , objednáno objedn no<br />
nové nov scintigrafické scintigrafick vyšet vy etřen ení skeletu a CT plic.
Transparietáln<br />
Transpariet lní<br />
punkce tumoru<br />
tenkou jehlou 4.6.2007<br />
Nález: lez: shluky vřetenobun etenobuněč ěčných ných elementů, element , které kter<br />
jsou obklopeny obrovským množstv mno stvím m<br />
vícejaderných cejaderných buněk. bun k. V diferenciáln diferenci lní diagnostice<br />
je nutné nutn se zaměř zaměřit<br />
it na prvním prvn m míst m stě na<br />
mezenchymáln<br />
mezenchym lní tumory typu<br />
obrovskobuněč<br />
obrovskobuněčného<br />
ho <strong>kostní</strong>ho kostn ho tumoru,<br />
osteosarkomu, event. event.<br />
i tumoru histiocytárn histiocyt rního ho<br />
původu vodu (např. (nap . maligní malign fibrózn fibr zní histiocytom).<br />
histiocytom).<br />
Vícejadern cejaderné elementy mohou být i složkou slo kou<br />
epiteliáln epiteli lních ch tumorů tumor event. event.<br />
Hodgkinovy choroby,<br />
avšak av ak tyto dvě dv jednotky jsou méně m<br />
pravděpodobn<br />
pravd podobné.
Aktualizovaná<br />
Aktualizovan<br />
vyšet vy etřen ení<br />
zobrazovací<br />
zobrazovac<br />
v červnu ervnu 2007<br />
CT plic a mediastina 7.6.2007: osteolytické osteolytick meta postižen posti ení<br />
ventráln ventr lního ho oblouku 4. žebra ebra vlevo s veřetnovitým<br />
ve etnovitým<br />
nafouknutím, nafouknut m, zde patrné patrn rozsáhl rozs hlé hyperdenzní hyperdenzn ložisko, lo isko,<br />
velikosti 6,7x5,7x6,0 cm, které kter se postkontrastně<br />
postkontrastn<br />
nehomogenně nehomogenn sytí. syt . Ohraničen Ohrani ení ostré, ostr , přítomnost p tomnost<br />
fluidothoraxu nezjištěna. nezji na. Hilové Hilov ani mediastináln<br />
mediastin lní LU<br />
nezvětšeny. nezv eny.<br />
Scintigrafie skeletu 8.6.2007: 8.6.2007:<br />
metastatické metastatick postižen posti ení<br />
skeletu v oblasti ramen a sterna je málo m lo pravděpodobn<br />
pravd podobné<br />
(dnes ložiska lo iska méně m patrná), patrn ), ale ložisko lo isko v oblasti žeber eber<br />
vlevo ukazuje na malignitu.
CT plic a mediastina<br />
7.6.2007
CT plic a mediastina<br />
7.6.2007
CT plic a mediastina<br />
7.6.2007
CT plic a mediastina<br />
7.6.2007
Operace 22.6.2007<br />
po nezbytných předopera p edoperačních ch vyšet vy etřen eních ch<br />
provedena dne 22.6.2007 resekce části sti<br />
hrudní hrudn stěny st ny s horní horn lobektomií lobektomi vlevo en<br />
bloc, bloc,<br />
pro prorůst pror stání tumoru do horního horn ho<br />
laloku. Peroperačně Peropera z incize osteolyticky<br />
změněného zm ho žebra ebra tumor mezenchymáln<br />
mezenchym lní, ,<br />
maligního malign ho vzhledu.
Operační Opera<br />
22.6.2007<br />
histologie<br />
En bloc snesená snesen část st hrudní hrudn stěny st ny s horním horn m<br />
lalokem levé lev plíce pl ce – <strong>nádor</strong> dor<br />
obrovskobuněč<br />
obrovskobuněčný<br />
ný kosti, nelze odlišit odli it od<br />
<strong>nádor</strong>u doru obrovskobuněč<br />
obrovskobuněčného<br />
ho měkkých kkých tkání, tk ,<br />
proto nutné nutn klinicky dořešit do it možnost mo nost<br />
metastázy. metast zy. Resekční Resek plocha plic bez<br />
známek zn mek tumoru.<br />
Uzliny z hilu horního horn ho laloku levé lev plíce pl ce –<br />
bez známek zn mek malignity
Onkologická<br />
Onkologick<br />
konzultace<br />
Na základ z kladě doporučen doporu ení onkologů onkolog naší naší<br />
<strong>nemocnice</strong><br />
jsme konzultovali onkologa - specialistu<br />
Ortopedické Ortopedick kliniky FN USA Brno – MUDr. O.<br />
Jelínka, Jel nka, Ph.D. Ph.D.<br />
Po zhodnocení zhodnocen histologických<br />
nález lezů a zobrazovacích zobrazovac ch vyšet vy etřen ení byl proces<br />
zhodnocen jako benigní, benign , bylo doporučeno doporu eno<br />
doplnění dopln rtg skeletu v lokalizacích lokalizac ch s pozitivním pozitivn m<br />
nálezem lezem při p i scintigrafii, scintigrafii,<br />
navržen navr en harmonogram<br />
další dalšího<br />
ho sledování.<br />
sledov
Harmonogram sledování sledov<br />
Sledování Sledov<br />
operační opera<br />
měsíce ce po dobu alespoň alespo<br />
hrudníku hrudn ku minimáln minim lně<br />
jizvy UZ co 3<br />
2 roků, rok , rtg<br />
co 6 měsíců m<br />
dobu 5 let a CT plic 1x ročně ro<br />
minimáln minim lně<br />
5 let.<br />
–<br />
po
Kontrolní Kontroln<br />
vyšet vy etřen ení<br />
CT plic 15.8.2007: st.p. resekci horního horn ho laloku vlevo s<br />
část stí hrudní hrudn stěny st ny – příznivý znivý nález. n lez. V oblasti mediastina<br />
změny zm ny odpovídaj odpov dají v.s. pouze fibróze, fibr ze, četn etnější ší uzliny v axile<br />
vlevo - dop. kontrolní kontroln UZ axil. axil<br />
Sono axil 23.8.2007: v pravé prav axile dvě dv LU 13x6 mm a<br />
12x6 mm, v levé lev axile ve vrcholu se zobrazují zobrazuj tři i LU 16x6<br />
mm, 8x4 mm a 13x6 mm. Všechny V echny LU jsou ostře ost e<br />
ohraničen ohrani ené, , hypoechogenní hypoechogenn s dobře dob e prokresleným hilem.<br />
RTG ramenních ramenn ch kloubů kloub 8.10.2007 – postavení postaven v kloubech<br />
dobré, dobr , kloubní kloubn plochy hladké, hladk , struktura beze změn. zm n.<br />
Sono břicha icha a axil 11.10.2007 – st.p. CHCE, nález n lez na<br />
slezině slezin v normě, norm , hypertrofický levý lalok jater. Ve stěně st<br />
hrudní hrudn v míst m stě resekce velikosti 35x28x30 mm – nejspíš nejspíše<br />
e<br />
fibróza fibr za s drobným seromem.<br />
seromem<br />
1
CT plic 15.8.2007
CT plic 15.8.2007
Kontrolní Kontroln<br />
vyšet vy etřen ení<br />
Sono břicha, icha, axil, axil,<br />
hrudníku hrudn ku 9.11.2007 –epigastrium epigastrium a axily<br />
v normě, norm , přetrv p etrvává nález lez v oblasti jizvy (fibróza?) (fibr za?) – nález lez<br />
bez event. event.<br />
progrese.<br />
RTG hrudníku hrudn ku 15.1.2008 – pooperační poopera retrakce horní horn<br />
poloviny levého lev ho hemithoraxu, hemithoraxu,<br />
bez nových patologickch<br />
změn. zm n.<br />
Sono hrudníku, hrudn ku, axil 14.2.2008 – ojedinělé ojedin benigní benign LU v<br />
obou axilách axil ch, , fibrózn fibr zní pooperační poopera změny zm ny v oblasti jizvy na<br />
hrudníku hrudn ku vlevo.<br />
2
RTG ZP z 15.1.2008
Diskuse
Charakteristika<br />
Obrovskobuněč<br />
<strong>Obrovskobuněčný</strong><br />
ný <strong>kostní</strong> kostn <strong>nádor</strong> dor (OBN) je poměrn po rně<br />
neobvyklý <strong>nádor</strong>, n dor, který je charakterizovaný přítomnost p tomností<br />
mnohojaderných obrovských buněk. bun k. Tento typ <strong>nádor</strong>u n doru je<br />
obvykle považov pova ován n za benigní. benig . U většiny v iny pacientů pacient maj ají<br />
<strong>nádor</strong> dory asymptomatický<br />
průběh, pr h, ale mohou lokáln lok lně<br />
recidivovat až a u 50% případ p padů. . Mohou se objevit metastázy metast zy<br />
do plic. O prvním prvn m případu p padu obrovskobuněč<br />
obrovskobuněčného<br />
ho <strong>nádor</strong>u doru<br />
referoval Cooper<br />
v 18. století, stolet , v<br />
roce 1940 Jaffe<br />
a<br />
Lichtenstein<br />
definoval obrovskobuněč<br />
obrovskobuněčný<br />
ný <strong>nádor</strong> dor exaktněji exaktn ji. .<br />
Obrovskobuněč<br />
<strong>Obrovskobuněčný</strong><br />
ný <strong>nádor</strong> dor obvykle vzniká vznik de<br />
novo, ale můž může<br />
e<br />
se vyskytnout jako vzácn vz cná komplikace Pagetovy<br />
choroby.
Makroskopický vzhled<br />
Obrovskobuněč<br />
<strong>Obrovskobuněčný</strong><br />
ný <strong>kostní</strong> kostn <strong>nádor</strong> dor má výrazný<br />
mikroskopický vzhled<br />
a jeho diagnóza diagn za není nen<br />
obvykle obtížná, obt , navzdory tomuto faktu je celkové celkov<br />
vzezřen vzez ení <strong>nádor</strong>u doru méně m charakteristické. charakteristick . Tumor<br />
obvykle vidíme vid me jako měkkou, m kkou, hnědou hn dou masu<br />
s okrsky krvácen krv cení, , které kter jsou tmavě tmav červen ervené, , a<br />
s okrsky kolagenu, které kter jsou šed edé.<br />
Na řezu ezu běž běžně<br />
vidíme vid me okrsky nekrózy nekr zy a krvácen krv cení.<br />
Intaktní Intaktn resekované resekovan vzorky obrovskobuněč<br />
obrovskobuněčného<br />
ho<br />
<strong>nádor</strong>u doru jsou vzácn vz cné, , protože proto e většina v ina pacientů pacient je<br />
řešena ena kyretáží. kyret .
Mikroskopický obraz<br />
Základn kladními mi proliferujícími<br />
proliferuj mi buňkami bu kami jsou původn p vodně mononukleárn<br />
mononukle rní<br />
buňky bu ky vycházej vych zející z pojivové pojivov tkáně, tk , mezi kterými jsou charakteristické<br />
charakteristick<br />
osteoklastické<br />
osteoklastick obrovské obrovsk buňky bu ky uniformně uniformn rozptýleny. Původ P vod těchto t chto<br />
mononukleárn<br />
mononukle rních ch buněk bun k není nen plně pln objasněn, objasn n, ale předpokl p edpokládá se, že e<br />
vycházej vych zejí z primitivních primitivn ch mezenchym me enchymáln lních ch kmenových buněk bun k nebo<br />
buněk bun k histiocyto-makrof<br />
histiocyto makrofágov gového ho původu. vodu. Mononukleárn<br />
Mononukle rní buňky bu ky mají maj<br />
běž ěžně kruhové kruhov nebo ovoidní ovoidn jádro, dro, ale někdy n kdy je vřetenovit v etenovitě<br />
formované. formovan Maj ají variabilní variabiln množstv mno ství eosinofilní eosinofiln cytoplasmy.<br />
Mononukleárn<br />
Mononukle rní ani obrovské obrovsk mnohojaderné<br />
mnohojadern buňky bu ky neprodukují neprodukuj<br />
intercelulárn<br />
intercelul rní matrix. matrix.<br />
Mitotická Mitotick aktivita je velmi proměnliv prom nlivá a není nen<br />
prognosticky signifikantní. signifikantn . Taktéž Takt grading obrovskobuněč<br />
obrovskobuněčného<br />
ho<br />
<strong>kostní</strong>ho kostn ho <strong>nádor</strong>u n doru nemá nem prognostickou signifikanci.<br />
signifikanci
Statistická Statistick<br />
data 1<br />
Incidence - OBN představuje p edstavuje 4-5% 4 5% primárn prim rních ch <strong>kostní</strong>ch kostn ch<br />
<strong>nádor</strong> dorů a 18,2% benigních benign ch <strong>kostní</strong>ch kostn ch <strong>nádor</strong> n dorů. . Incidence je<br />
vyšší vyšší<br />
u pacientů pacient s Pagetovou <strong>kostní</strong> kostn chorobou, u kterých<br />
je OBN vzácnou vz cnou <strong>nádor</strong>ovou n dorovou komplikací. komplikac . OBN je řídkou dkou<br />
komplikací komplikac ve srovnání srovn s Pagetovým sarkomem, který se<br />
vyvíjí vyv v méně než ne 5%.<br />
Mortalita/Morbidita - OBN jsou obyčejn oby ejně benigní. benign<br />
Nádory dory jsou maligní malign u 5-10% 5 10% pacientů. pacient Maligní Malign OBN jsou<br />
obvykle následkem n sledkem sekundárn sekund rní maligní malign transformace po<br />
radiační radia léčbě.<br />
Rasa – <strong>nádor</strong> dor postihuje všechny v echny rasy. rasy Nejvyšší Nejvyšší<br />
incidence<br />
je zaznamenána zaznamen na u lidí lid čínsk nského ho původu, p vodu, u kterých je<br />
incidence přibli p ibližně 20% mezi primárn prim rními mi <strong>kostní</strong>mi kostn mi tumory<br />
(u ostatních ostatn ch ras je 4-5%). 4 5%).
Statistická Statistick<br />
data 2<br />
Pohlaví Pohlav - je e známá zn mírn rná predominance u žen, en, přibli p ibližně<br />
50-57% 50 57% případ p padů postihuje ženy. eny.<br />
Věk - typicky ypicky se OBN vyskytuje u skeletárn skelet rně vyzrálých vyzr lých<br />
pacientů pacient ve věku v ku 20-40 20 40 let, vrchol rchol incidence je mezi 20-30 20 30<br />
lety. OBN je mnohem méně m obvyklý u dětí; d ; jen 5,7% se<br />
vyskytuje u skeletárn skelet rně nezralých pacientů. pacient .<br />
Tumory obratlů obratl a páte p teře e mají maj tendenci vyskytovat se u<br />
mladší mladších<br />
ch pacientů; pacient ; 29% těchto t chto tumorů tumor se vyskytuje u<br />
pacientů pacient mladší mladších<br />
ch 20 let. Multicentrický OBN se vyskytuje<br />
také tak v mladší mladším<br />
m věku, v ku, vrchol incidence je u pacientů pacient<br />
starých 10-20 10 20 let. Multicentrické Multicentrick <strong>nádor</strong>y dory jsou nacházeny nach zeny u<br />
méně než ne 1% pacientů.<br />
pacient
Prognóza Progn za<br />
OBN jsou lokáln lok lně agresivní, agresivn , jsou schopné schopn<br />
progresivně progresivn růst st a místn m stně recidivovat ve<br />
velkém velk m počtu po tu případ p padů (40-60%). (40 60%). V 7-15% 7 15%<br />
případ padů dochází doch k malignímu malign mu zvratu.<br />
Nádory dory mohou vytvářet vytv et metastázy metast zy bez<br />
lokáln lok lně viditelných projevů projev malignizace.<br />
malignizace.
Anatomie<br />
Nejvíce Nejv ce OBN (60%) se vyskytuje v dlouhých kostech a téměř t ěř všechny echny<br />
jsou lokalizovány<br />
lokalizov ny u kloubního kloubn ho konce kosti. kosti.<br />
Metaphysárn<br />
Metaphys rní lokalizace se<br />
můž ůže e objevit u skeletárn skelet rně nezralých pacientů. pacient . Běž Běžnou<br />
nou lokalizaci lokalizaci<br />
představuje edstavuje proximáln proxim lní tibie, tibi , distáln dist lní femur, femur,<br />
distáln dist lní radius a<br />
proximáln proxim lní humerus, humerus,<br />
i když kdy OBN byl popsán pops n i v stydké stydk kosti, calcaneu<br />
a noze.<br />
OBN jsou 3-4 3 4 x čast astější v os sacrum než ne v ostatních ostatn ch částech stech páte p teře. e.<br />
Sakráln Sakr lní tumory mohou být tak rozsáhl rozs hlé, , že e mohou zavzít zavz celé cel sacrum. sacrum.<br />
Výjimečně Výjime tumor můž může<br />
e překro ekročit it sacroiliakáln<br />
sacroiliak lní spojení spojen a zavz zavzít<br />
sousední sousedn ilium nebo se můž může<br />
e šířit ší it přes p es L5-S1 L5 S1 disk a napadnout zadní zadn<br />
prvky obratle L5. Lokalizace OBN v páte teři i je proměnliv prom nlivé a nejčast nej astěji ji<br />
postiženými posti enými oblastmi jsou těla t la obratlů obratl a jejich oblouky.<br />
Zřídka dka OBN postihuje žebra ebra.
Preferovaná<br />
Preferovan<br />
vyšet vy etřen ení<br />
Radiologické Radiologick známky zn mky OBN jsou často asto charakteristické.<br />
charakteristick .<br />
MRI je senzitivní senzitivn pro detekci měkkotk kkotkáňových ových změn, zm n,<br />
intraartikulárn<br />
intraartikul rních ch rozší rozšířen<br />
ení a změn zm n <strong>kostní</strong> kostn dřen eně. MRI je<br />
nejlepší nejlepší<br />
metoda pro hodnocení hodnocen subchondráln<br />
subchondr lních ch zlomenin<br />
a rozší rozšířen<br />
ení tumoru do přilehl p ilehlého ho kloubu. Její Jej diagnostická<br />
diagnostick<br />
přesnost esnost je vysoká, vysok , předev p edevší ším m pokud je MRI<br />
interpretována interpretov na ve spojení spojen s prostými radiogramy. radiogramy<br />
CT skeny a <strong>kostní</strong> kostn scintigrafie jsou obvykle méně m přínosn nosné<br />
než ne uvedená uveden vyšet vy etřen ení.
Diferenciáln<br />
Diferenci lní<br />
diagnostika<br />
Aneurysmatická Aneurysmatick <strong>kostní</strong> kostn cysta<br />
Chondroblastom<br />
Primárn Prim rní hyperparathyreoidismus<br />
Teleangiektatická Teleangiektatick nebo fibrogenní fibrogenn varianta<br />
osteosarkomu<br />
Maligní Malign fibrózn fibr zní histiocytom (<strong>kostní</strong>) (kostn<br />
Metastázy Metast zy<br />
Plasmocytom
Léčba ba<br />
Operace je léčebnou l ebnou metodou volby,<br />
jestliže jestli e je <strong>nádor</strong> n dor zhodnocen jako resekabilní. resekabiln .<br />
Pacienti s inoperabilním inoperabiln m nálezem n lezem jsou<br />
léčeni eni aktinoterapií aktinoterapi (Mendenhall Mendenhall et al, al,<br />
2006). Situace je komplikovaná komplikovan u pacientů pacient<br />
s patologickými frakturami, kde se<br />
doporučuje doporu uje za imobilizace vyčkat vy kat zhojení zhojen<br />
fraktury před p ed provedením proveden m operace.
Zdroje<br />
Aoki<br />
J, Tanikawa<br />
H, Ishii<br />
K, et al. al MR findings indicative of hemosiderin in giant-cell giant cell tumor of<br />
bone: frequency, frequency,<br />
cause, and diagnostic<br />
significance.<br />
significance AJR Am J Roentgenol. Roentgenol Jan<br />
1996;166(1):145-8.<br />
1996;166(1):145 8. [Medline Medline]. .<br />
Biscaglia<br />
R, Bacchini<br />
P, Bertoni<br />
F.<br />
Giant<br />
cell tumor of the bones of the hand and foot. foot Cancer. Cancer May 1<br />
2000;88(9):2022-32.<br />
2000;88(9):2022 32. [Medline Medline]. .<br />
Cai<br />
G, Ramdall<br />
R, Garcia<br />
R, Levine<br />
P.<br />
Pulmonary metastasis of giant<br />
cell tumor of the<br />
bone diagnosed<br />
by fine-needle fine needle aspiration biopsy. biopsy Diagn<br />
Cytopathol. Cytopathol Jun<br />
2007;35(6):358-62.<br />
2007;35(6):358 62. [Medline Medline]. .<br />
Dahlin<br />
DC.<br />
Giant-cell Giant cell tumor of vertebrae above the sacrum: sacrum:<br />
a review of<br />
31 cases. cases Cancer. Cancer Mar<br />
1977;39(3):1350-6.<br />
1977;39(3):1350 6. [Medline Medline]. .<br />
Feldman<br />
F, Casarella<br />
WJ, Dick<br />
HM, Hollander<br />
BA.<br />
Selective intra-arterial intra arterial embolization of<br />
bone tumors. tumors.<br />
A useful adjunct in the<br />
management of<br />
selected lesions. lesions Am J Roentgenol Radium Ther Nucl Med. Med Jan<br />
1975;123(1):130-9.<br />
1975;123(1):130 9. [Medline Medline]. .<br />
Gebhart<br />
M, Vandeweyer<br />
E, Nemec<br />
E.<br />
Paget's disease of<br />
bone complicated<br />
by giant<br />
cell tumor.<br />
Clin Orthop. Orthop Jul<br />
1998;(352):187-93.<br />
1998;(352):187 93. [Medline Medline]. .<br />
Ghert<br />
M, Simunovic<br />
N, Cowan<br />
RW, Colterjohn<br />
N, Singh<br />
G.<br />
Properties of the stromal<br />
cell in giant<br />
cell tumor of<br />
bone.<br />
Clin Orthop Relat<br />
Res. Res Jun<br />
2007;459:8-13.<br />
2007;459:8 13. [Medline Medline]. .<br />
Goldenberg RR, Campbell<br />
CJ, Bonfiglio<br />
M.<br />
Giant-cell Giant cell tumor of<br />
bone. An analysis of two hundred and eighteen cases. cases J Bone Joint Surg<br />
Am. Am Jun<br />
1970;52(4):619-64.<br />
1970;52(4):619 64. [Medline Medline]. .<br />
Hoch B, Hermann G, Klein MJ, Abdelwahab<br />
IF, Springfield<br />
D.<br />
Giant<br />
cell tumor complicating Paget disease of long<br />
bone.<br />
Skeletal Radiol. Radiol Apr<br />
14<br />
2007;[Epub 2007;[ Epub ahead of print]. print].<br />
[Medline Medline]. .<br />
Kransdorf<br />
MJ, Sweet<br />
DE, Buetow<br />
PC, et al. al Giant<br />
cell tumor in skeletally immature patients. patients Radiology. Radiology Jul<br />
1992;184(1):233-7.<br />
1992;184(1):233 7. [Medline Medline]. .<br />
Manaster<br />
BJ, Doyle<br />
AJ.<br />
Giant<br />
cell tumors of<br />
bone.<br />
Radiol Clin North Am. Am Mar<br />
1993;31(2):299-323.<br />
1993;31(2):299 323. [Medline Medline]. .<br />
Meyers<br />
SP, Yaw<br />
K, Devaney<br />
K.<br />
Giant<br />
cell tumor of the thoracic spine: spine:<br />
MR appearance. appearance AJNR Am J Neuroradiol.<br />
Neuroradiol May<br />
1994;15(5):962-<br />
1994;15(5):962<br />
4.<br />
[Medline Medline]. .<br />
Parman<br />
LM, Murphey<br />
MD.<br />
Alphabet soup: soup:<br />
cystic lesions of<br />
bone.<br />
Semin Musculoskelet Radiol. Radiol 2000;4(1):89-101.<br />
2000;4(1):89 101. [Medline Medline]. .<br />
Potter<br />
HG, Schneider R, Ghelman<br />
B, et al. al Multiple giant<br />
cell tumors and Paget disease of bone: radiographic and clinical<br />
correlations. correlations Radiology. Radiology Jul<br />
1991;180(1):261-4.<br />
1991;180(1):261 4. [Medline Medline]. .<br />
Prando<br />
A, deSantos<br />
LA, Wallace<br />
S, Murray<br />
JA.<br />
Angiography in giant-cell giant cell bone tumors. tumors Radiology. Radiology Feb<br />
1979;130(2):323-31.<br />
1979;130(2):323 31. [Medline Medline]. .<br />
Siebenrock<br />
KA, Unni<br />
KK, Rock MG.<br />
Giant-cell Giant cell tumour of<br />
bone metastasising<br />
to the lungs. lungs.<br />
A long-term long term follow-up follow up. J Bone Joint Surg<br />
Br. Br Jan<br />
1998;80(1):43-7.<br />
1998;80(1):43 7. [Medline Medline]. .<br />
Smith<br />
J, Wixon<br />
D, Watson<br />
RC.<br />
Giant-cell Giant cell tumor of the sacrum. sacrum.<br />
Clinical and radiologic features in 13 patients. patients J Can Assoc<br />
Radiol. Radiol Mar<br />
1979;30(1):34-9.<br />
1979;30(1):34 9. [Medline Medline]. .<br />
Sung<br />
HW, Kuo<br />
DP, Shu<br />
WP, et al. al Giant-cell Giant cell tumor of<br />
bone: analysis of two hundred and eight cases in Chinese patients. patients J Bone Joint Surg<br />
Am. Am Jun<br />
1982;64(5):755-61.<br />
1982;64(5):755 61. [Medline Medline]. .<br />
Tan<br />
BS, Doust<br />
BD, Mansberg<br />
VJ.<br />
Multicentric giant<br />
cell tumour and phaeochromocytoma.<br />
phaeochromocytoma Australas Radiol. Radiol Aug<br />
1996;40(3):360-3.<br />
1996;40(3):360 3. [Medline Medline]. .<br />
Wallace<br />
S, Granmayeh<br />
M, deSantos<br />
LA, et al. al Arterial occlusion of pelvic<br />
bone tumors. tumors Cancer. Cancer Jan<br />
1979;43(1):322-8.<br />
1979;43(1):322 8. [Medline Medline]. .
Děkuji kuji za pozornost, ☺