26.07.2013 Views

Obrovskobuněčný kostní nádor - Fakultní nemocnice Ostrava

Obrovskobuněčný kostní nádor - Fakultní nemocnice Ostrava

Obrovskobuněčný kostní nádor - Fakultní nemocnice Ostrava

SHOW MORE
SHOW LESS

You also want an ePaper? Increase the reach of your titles

YUMPU automatically turns print PDFs into web optimized ePapers that Google loves.

Kazuistika<br />

Obrovskobuněč<br />

<strong>Obrovskobuněčný</strong><br />

ný<br />

<strong>nádor</strong> dor<br />

II.<br />

<strong>kostní</strong> kostn<br />

MUDr. T. Bártek, B rtek, prim.MUDr.J.Roubec<br />

prim.MUDr.J. Roubec, , Ph.D. Ph.D.<br />

TRN klinika FN <strong>Ostrava</strong>


•<br />

Úvod vod<br />

žena, ena, 32 let, odeslána odesl na 6.2.2007 k hospitalizaci na TRN kliniku<br />

rajonním rajonn m pneumologem<br />

pro nález n lez oboustranné oboustrann bronchopneumonie, v.s.<br />

pleuropneumonie vlevo. Pro absenci volných lůž lůžek<br />

ek po domluvě domluv<br />

hospitalizována<br />

hospitalizov na na infekční infek klinice.<br />

Potíže Pot e charakteru virového virov ho infektu<br />

začaly za aly asi 27.1.2007 za hosp. hosp.<br />

na gynekol. gynekol.<br />

porod. klinice, kde porodila<br />

dne 27.1.2007 druhé druh dítě. . 31.1. propuštěna propu na z porodnice afebrilní, afebriln , doma<br />

od 1.2.2007 však v ak zimnice, třesavka, t esavka, teplota do 38 st.C, rýma, kašel, ka el,<br />

klidová klidov dušnost. du nost.<br />

Od 6.2. zhoršen zhor ení dušnosti, du nosti, horečka hore ka , vyšet vy etřena ena v TRN amb., amb.,<br />

TK 89/54,<br />

P 128/min., zajištěna zaji na ATB (Klacid ( Klacid a Augmentin<br />

SR), telefonicky (pro<br />

nedostatek míst) m st) objednána objedn na na následuj n sledující den k hospitalizaci na naší naší<br />

kliniku, pro nepříznivý nep znivý celkový stav však v ak vzápětí vz přivezena ivezena LSPP k<br />

hospitalizaci.


Anamnéza Anamn za<br />

OA: cystitida v dětstv d tství, , ve 25 letech zánět z t ledvin a<br />

appendicitida, appendicitida,<br />

st. p. CHCE, v dětstv d tství fraktura ulny. ulny.<br />

Nekuřačka, Neku ka, plicní plicn onemocnění onemocn doposud nebylo.<br />

AA: negativní, negativn , FA: bez pravidelné pravideln medikace<br />

PSA: obchodní obchodn referentka, na MD, žije ije s<br />

manželem man elem a 2 dětmi d tmi<br />

GA: 2 porody, druhý 27.1.07, v době dob přijet ijetí kojila,<br />

první prvn dítě 3 roky<br />

RA: matka hypertonička<br />

hypertoni ka, , otec diabetik II. typu


RTG ZP 6.2.2007


Vyšet Vy etřen ení<br />

FW 125/140..93/110, CRP 292..2,3<br />

KO: Leu 16,6..18,5..15,1..5,4, Hb 97,0..85,8..102,0, Hct 0,289..0,313,<br />

trombocyty 357..712..373, diferenciáln diferenci lní rozpočet rozpo et (%): neutrofily<br />

74..48, tyčky ty ky 3..0, lymfocyty 15..33, monocyty 4..9, eosinofily 1..8,<br />

basofily 3..2, anisocytosa, anisocytosa,<br />

poikilocytosa,<br />

poikilocytosa,<br />

hypochromie.<br />

hypochromie<br />

Koagulace: PTT 12,6 s, Quick 93,5%, INR 1,03, aPTT 35,7s.<br />

ABR kapil.: kapil.:<br />

pH 7,32..7,44, pCO2 6,76..5,32, pO2 3,65..7,70, akt.<br />

HCO3- HCO3 26,2..26,4, BE –0,9..2,1, 0,9..2,1, sat.O2 sat.O2<br />

0,572..0,901.<br />

Moč+sed.: Mo +sed.: negativní negativn<br />

Zákl kl. . BCH: Na,K,Cl Na,K, Cl,Ca,P,U, ,Ca,P,U, Kr, Kr,<br />

KM, Bi, Bi,<br />

AMS, ALT, AST, ALP,<br />

GMT, glu, glu,<br />

Chol., Chol.,<br />

TAG, LD v normě. norm . CB 69,4, Alb 25,0..32,1.<br />

Prokalcitonin méně než ne 0,5 ug/l ug/l<br />

1


Vyšet Vy etřen ení<br />

Sputum bakteriologicky: Klebsiella pneumonie, kvasinky<br />

Sputum mykologicky: Candida albicans<br />

Sputum BK m.n.k.n.<br />

Sérologick rologická vyšet vy etřen ení: legionelly negat., negat.,<br />

chlamydie negat., negat.,<br />

respir. respir.<br />

viry<br />

a mycoplasma pnneumonie negativní negativn<br />

Agaroforéza<br />

Agarofor za moči mo – negativní negativn<br />

CT plic 18.2.2007: osteolýza 4. žebra ebra vlevo – v délce d lce 76 mm s<br />

vřetenovitým etenovitým nafouknutím nafouknut m kosti do šíře ší e 35mm, nepravidelné<br />

nepravideln<br />

kalcifikace v centru, od téže t e úrovn rovně fluidothorax,<br />

fluidothorax,<br />

atelektáza atelekt za S10 vlevo,<br />

vpravo úzký zký proužek prou ek atelektázy atelekt zy v S4, bez ložiskových lo iskových změn zm n v<br />

parenchymu charakteru mts. mts.<br />

Mezenchymáln<br />

Mezenchym lní <strong>nádor</strong>? dor? myelom? myelom?<br />

metastáza? metast za?<br />

Pleuráln Pleur lní punkce 19.2.2007: 19.2.2007:<br />

evakuováno evakuov no cca 350 ml žlut lutého, ho, čir irého ho<br />

výpotku, cytologicky bez průkazu pr kazu maligních malign ch buněk. bun k. Bakteriolog.<br />

negativní, negativn , BK PCR negat.<br />

negat<br />

2


Vyšet Vy etřen ení<br />

RTG lebky 19.2.2007: na skeletu lbi určit ur ité strukturáln struktur lní, , ložiskov lo iskové<br />

změny zm ny nejsou patrné. patrn<br />

Trepanobiopsie 20.2.2007 : během b hem hosp. hosp.<br />

výsledek nedodán. nedod n.<br />

Bronchoskopie 23.2.2007: bez jednoznačné jednozna endobronchiáln<br />

endobronchi lní patologie<br />

Vyšet Vy etřen ení hrudním hrudn m chirurgem: 26.2.2007 – nález lez je indikován indikov n k<br />

chirurgickému chirurgick mu odstranění. odstran . 8.3.2007 – dopor. dopor.<br />

vyčkat vy kat výsledku<br />

trepanobiopsie k vyloučen vylou ení dg. myelomu, myelomu,<br />

pokud ano, nebyla by<br />

indikace k chirurgickému chirurgick mu zákroku. z kroku. Vhodnější Vhodn ší provést prov st punkci manubria<br />

sterna hematology.<br />

Sternáln Stern lní punkce 8.3.2007: hypercelulárn<br />

hypercelul rní dřeň, , reaktivní reaktivn změny zm ny v bílé b<br />

řad adě a plasmocytech,<br />

plasmocytech,<br />

myelomové myelomov buňky bu ky nezachyceny. Aktivovaná Aktivovan<br />

erytropoéza erytropo za se známkami zn mkami karence Fe. Fe<br />

Scintigrafie skeletu 8.3.2007: patol. patol.<br />

ložiska lo iska zvýšen zvý ené osteoblastické<br />

osteoblastick<br />

aktivity ve ventrolateráln<br />

ventrolater lní části sti 3.-4. 3. 4. žebra ebra vlevo, v obou<br />

sternoklavikulárn<br />

sternoklavikul rních ch kloubech a manubriu sterna.<br />

3


RTG z 22.2.2007


Průběh Pr h hospitalizace<br />

6.2.-9.3.2007<br />

6.2. 9.3.2007<br />

přijata ijata pro bilateráln bilater lní pneumonii, pleuropneumonii vlevo.<br />

Pro hypotenzi, dušnost, du nost, respirační respira insuficienci zpočátku zpo tku<br />

hospitalizována hospitalizov na na JIP inf. inf.<br />

kliniky. Pozvolna zmírn zm rnění<br />

dušnosti, du nosti, až a po změně zm antibiotik (v úvodu vodu Augmentin, Augmentin,<br />

Klacid) Klacid)<br />

na Taxcef, Taxcef,<br />

Ciplox a Nizoral ustupují ustupuj febrilie, febrilie,<br />

klesají klesaj zánětliv tlivé markery. markery.<br />

Dle CT a ostatních ostatn ch vyš. vy .<br />

podezřen podez ení na myelom, myelom,<br />

chirurg revidoval indikaci k<br />

chirugickému<br />

chirugick mu řešen ení ostelyt. ostelyt.<br />

procesu 4. žebra ebra vlevo a<br />

rozhodnutí rozhodnut odložil odlo il až a do definitivního definitivn ho nálezu n lezu vyšet vy etřen ení<br />

sternáln stern lní punkce a trepanobiopsie pánve nve – plánov pl nováno no<br />

ambulantně ambulantn v naší naší<br />

TRN ambulanci, kam odeslána odesl na do 10<br />

dnů dn po dimisi.<br />

dimisi


Kontrola v TRN ambulanci<br />

3.4.2007<br />

Z osobních osobn ch důvod d vodů přich ichází pacientka se zpožděním zpo téměř ěř po měsíci m ci<br />

po dimisi, dimisi,<br />

definitivní definitivn nález lez hematologických vyšet vy etřen ení stále st le nemá nem k<br />

dispozici, sdělen sd len ústn stně negativní negativn nález lez ve smyslu myelomu. myelomu<br />

Subjektivně Subjektivn se cítí c dobře, dob e, dušnost du nost odezněla, odezn la, po týdnu od propuštění propu<br />

odezněly odezn ly bodavé bodav bolesti v oblasti pod levým prsem<br />

Na RTG hrudníku hrudn ku ZP 3.4.2007 zůst stává nást stěnn nně vlevo syté syt ohraničen ohrani ené<br />

kapkovité kapkovit zastínění zast cca 7,5 x 5,5 cm, v mírn m rné progresi, není nen ale stín st n<br />

fluidothoraxu<br />

Doporučeno Doporu eno vyžádání vy nálezu lezu od hematologa, odeslána odesl na na chirurgickou<br />

ambulanci k rozhodnutí rozhodnut o biopsii či i přímo p mo extirpaci 4. žebra ebra vlevo,<br />

vypsána vyps na žádanka danka na interní intern předopera edoperační vyšet vy etřen ení, , rtg dokumentace<br />

před edána na na hrudní hrudn chirurgii.


RTG ZP z 3.4.2007


Kontrola v TRN ambulanci<br />

4.6.2007<br />

subjektivně subjektivn se cítí c dobře, dob e, jen občasn ob asné píchav chavé<br />

bolesti na hrudi, které kter spontánn spont nně odeznívaj odezn vají<br />

k plánovan pl nované operaci 13.4.07 nenastoupila pro<br />

onemocnění onemocn dětí<br />

hematologické hematologick vyšet vy etřen ení – latentní latentn sideropenie, sideropenie,<br />

myelom neprokázán neprok<br />

Chirurgické Chirurgick vyš. vy – doporučena doporu ena biopsie ložiska lo iska<br />

při i návštěvě n provedena transparietáln<br />

transpariet lní punkce<br />

tumoru po zaměř zaměřen<br />

ení dle tomogramů, tomogram , objednáno objedn no<br />

nové nov scintigrafické scintigrafick vyšet vy etřen ení skeletu a CT plic.


Transparietáln<br />

Transpariet lní<br />

punkce tumoru<br />

tenkou jehlou 4.6.2007<br />

Nález: lez: shluky vřetenobun etenobuněč ěčných ných elementů, element , které kter<br />

jsou obklopeny obrovským množstv mno stvím m<br />

vícejaderných cejaderných buněk. bun k. V diferenciáln diferenci lní diagnostice<br />

je nutné nutn se zaměř zaměřit<br />

it na prvním prvn m míst m stě na<br />

mezenchymáln<br />

mezenchym lní tumory typu<br />

obrovskobuněč<br />

obrovskobuněčného<br />

ho <strong>kostní</strong>ho kostn ho tumoru,<br />

osteosarkomu, event. event.<br />

i tumoru histiocytárn histiocyt rního ho<br />

původu vodu (např. (nap . maligní malign fibrózn fibr zní histiocytom).<br />

histiocytom).<br />

Vícejadern cejaderné elementy mohou být i složkou slo kou<br />

epiteliáln epiteli lních ch tumorů tumor event. event.<br />

Hodgkinovy choroby,<br />

avšak av ak tyto dvě dv jednotky jsou méně m<br />

pravděpodobn<br />

pravd podobné.


Aktualizovaná<br />

Aktualizovan<br />

vyšet vy etřen ení<br />

zobrazovací<br />

zobrazovac<br />

v červnu ervnu 2007<br />

CT plic a mediastina 7.6.2007: osteolytické osteolytick meta postižen posti ení<br />

ventráln ventr lního ho oblouku 4. žebra ebra vlevo s veřetnovitým<br />

ve etnovitým<br />

nafouknutím, nafouknut m, zde patrné patrn rozsáhl rozs hlé hyperdenzní hyperdenzn ložisko, lo isko,<br />

velikosti 6,7x5,7x6,0 cm, které kter se postkontrastně<br />

postkontrastn<br />

nehomogenně nehomogenn sytí. syt . Ohraničen Ohrani ení ostré, ostr , přítomnost p tomnost<br />

fluidothoraxu nezjištěna. nezji na. Hilové Hilov ani mediastináln<br />

mediastin lní LU<br />

nezvětšeny. nezv eny.<br />

Scintigrafie skeletu 8.6.2007: 8.6.2007:<br />

metastatické metastatick postižen posti ení<br />

skeletu v oblasti ramen a sterna je málo m lo pravděpodobn<br />

pravd podobné<br />

(dnes ložiska lo iska méně m patrná), patrn ), ale ložisko lo isko v oblasti žeber eber<br />

vlevo ukazuje na malignitu.


CT plic a mediastina<br />

7.6.2007


CT plic a mediastina<br />

7.6.2007


CT plic a mediastina<br />

7.6.2007


CT plic a mediastina<br />

7.6.2007


Operace 22.6.2007<br />

po nezbytných předopera p edoperačních ch vyšet vy etřen eních ch<br />

provedena dne 22.6.2007 resekce části sti<br />

hrudní hrudn stěny st ny s horní horn lobektomií lobektomi vlevo en<br />

bloc, bloc,<br />

pro prorůst pror stání tumoru do horního horn ho<br />

laloku. Peroperačně Peropera z incize osteolyticky<br />

změněného zm ho žebra ebra tumor mezenchymáln<br />

mezenchym lní, ,<br />

maligního malign ho vzhledu.


Operační Opera<br />

22.6.2007<br />

histologie<br />

En bloc snesená snesen část st hrudní hrudn stěny st ny s horním horn m<br />

lalokem levé lev plíce pl ce – <strong>nádor</strong> dor<br />

obrovskobuněč<br />

obrovskobuněčný<br />

ný kosti, nelze odlišit odli it od<br />

<strong>nádor</strong>u doru obrovskobuněč<br />

obrovskobuněčného<br />

ho měkkých kkých tkání, tk ,<br />

proto nutné nutn klinicky dořešit do it možnost mo nost<br />

metastázy. metast zy. Resekční Resek plocha plic bez<br />

známek zn mek tumoru.<br />

Uzliny z hilu horního horn ho laloku levé lev plíce pl ce –<br />

bez známek zn mek malignity


Onkologická<br />

Onkologick<br />

konzultace<br />

Na základ z kladě doporučen doporu ení onkologů onkolog naší naší<br />

<strong>nemocnice</strong><br />

jsme konzultovali onkologa - specialistu<br />

Ortopedické Ortopedick kliniky FN USA Brno – MUDr. O.<br />

Jelínka, Jel nka, Ph.D. Ph.D.<br />

Po zhodnocení zhodnocen histologických<br />

nález lezů a zobrazovacích zobrazovac ch vyšet vy etřen ení byl proces<br />

zhodnocen jako benigní, benign , bylo doporučeno doporu eno<br />

doplnění dopln rtg skeletu v lokalizacích lokalizac ch s pozitivním pozitivn m<br />

nálezem lezem při p i scintigrafii, scintigrafii,<br />

navržen navr en harmonogram<br />

další dalšího<br />

ho sledování.<br />

sledov


Harmonogram sledování sledov<br />

Sledování Sledov<br />

operační opera<br />

měsíce ce po dobu alespoň alespo<br />

hrudníku hrudn ku minimáln minim lně<br />

jizvy UZ co 3<br />

2 roků, rok , rtg<br />

co 6 měsíců m<br />

dobu 5 let a CT plic 1x ročně ro<br />

minimáln minim lně<br />

5 let.<br />

–<br />

po


Kontrolní Kontroln<br />

vyšet vy etřen ení<br />

CT plic 15.8.2007: st.p. resekci horního horn ho laloku vlevo s<br />

část stí hrudní hrudn stěny st ny – příznivý znivý nález. n lez. V oblasti mediastina<br />

změny zm ny odpovídaj odpov dají v.s. pouze fibróze, fibr ze, četn etnější ší uzliny v axile<br />

vlevo - dop. kontrolní kontroln UZ axil. axil<br />

Sono axil 23.8.2007: v pravé prav axile dvě dv LU 13x6 mm a<br />

12x6 mm, v levé lev axile ve vrcholu se zobrazují zobrazuj tři i LU 16x6<br />

mm, 8x4 mm a 13x6 mm. Všechny V echny LU jsou ostře ost e<br />

ohraničen ohrani ené, , hypoechogenní hypoechogenn s dobře dob e prokresleným hilem.<br />

RTG ramenních ramenn ch kloubů kloub 8.10.2007 – postavení postaven v kloubech<br />

dobré, dobr , kloubní kloubn plochy hladké, hladk , struktura beze změn. zm n.<br />

Sono břicha icha a axil 11.10.2007 – st.p. CHCE, nález n lez na<br />

slezině slezin v normě, norm , hypertrofický levý lalok jater. Ve stěně st<br />

hrudní hrudn v míst m stě resekce velikosti 35x28x30 mm – nejspíš nejspíše<br />

e<br />

fibróza fibr za s drobným seromem.<br />

seromem<br />

1


CT plic 15.8.2007


CT plic 15.8.2007


Kontrolní Kontroln<br />

vyšet vy etřen ení<br />

Sono břicha, icha, axil, axil,<br />

hrudníku hrudn ku 9.11.2007 –epigastrium epigastrium a axily<br />

v normě, norm , přetrv p etrvává nález lez v oblasti jizvy (fibróza?) (fibr za?) – nález lez<br />

bez event. event.<br />

progrese.<br />

RTG hrudníku hrudn ku 15.1.2008 – pooperační poopera retrakce horní horn<br />

poloviny levého lev ho hemithoraxu, hemithoraxu,<br />

bez nových patologickch<br />

změn. zm n.<br />

Sono hrudníku, hrudn ku, axil 14.2.2008 – ojedinělé ojedin benigní benign LU v<br />

obou axilách axil ch, , fibrózn fibr zní pooperační poopera změny zm ny v oblasti jizvy na<br />

hrudníku hrudn ku vlevo.<br />

2


RTG ZP z 15.1.2008


Diskuse


Charakteristika<br />

Obrovskobuněč<br />

<strong>Obrovskobuněčný</strong><br />

ný <strong>kostní</strong> kostn <strong>nádor</strong> dor (OBN) je poměrn po rně<br />

neobvyklý <strong>nádor</strong>, n dor, který je charakterizovaný přítomnost p tomností<br />

mnohojaderných obrovských buněk. bun k. Tento typ <strong>nádor</strong>u n doru je<br />

obvykle považov pova ován n za benigní. benig . U většiny v iny pacientů pacient maj ají<br />

<strong>nádor</strong> dory asymptomatický<br />

průběh, pr h, ale mohou lokáln lok lně<br />

recidivovat až a u 50% případ p padů. . Mohou se objevit metastázy metast zy<br />

do plic. O prvním prvn m případu p padu obrovskobuněč<br />

obrovskobuněčného<br />

ho <strong>nádor</strong>u doru<br />

referoval Cooper<br />

v 18. století, stolet , v<br />

roce 1940 Jaffe<br />

a<br />

Lichtenstein<br />

definoval obrovskobuněč<br />

obrovskobuněčný<br />

ný <strong>nádor</strong> dor exaktněji exaktn ji. .<br />

Obrovskobuněč<br />

<strong>Obrovskobuněčný</strong><br />

ný <strong>nádor</strong> dor obvykle vzniká vznik de<br />

novo, ale můž může<br />

e<br />

se vyskytnout jako vzácn vz cná komplikace Pagetovy<br />

choroby.


Makroskopický vzhled<br />

Obrovskobuněč<br />

<strong>Obrovskobuněčný</strong><br />

ný <strong>kostní</strong> kostn <strong>nádor</strong> dor má výrazný<br />

mikroskopický vzhled<br />

a jeho diagnóza diagn za není nen<br />

obvykle obtížná, obt , navzdory tomuto faktu je celkové celkov<br />

vzezřen vzez ení <strong>nádor</strong>u doru méně m charakteristické. charakteristick . Tumor<br />

obvykle vidíme vid me jako měkkou, m kkou, hnědou hn dou masu<br />

s okrsky krvácen krv cení, , které kter jsou tmavě tmav červen ervené, , a<br />

s okrsky kolagenu, které kter jsou šed edé.<br />

Na řezu ezu běž běžně<br />

vidíme vid me okrsky nekrózy nekr zy a krvácen krv cení.<br />

Intaktní Intaktn resekované resekovan vzorky obrovskobuněč<br />

obrovskobuněčného<br />

ho<br />

<strong>nádor</strong>u doru jsou vzácn vz cné, , protože proto e většina v ina pacientů pacient je<br />

řešena ena kyretáží. kyret .


Mikroskopický obraz<br />

Základn kladními mi proliferujícími<br />

proliferuj mi buňkami bu kami jsou původn p vodně mononukleárn<br />

mononukle rní<br />

buňky bu ky vycházej vych zející z pojivové pojivov tkáně, tk , mezi kterými jsou charakteristické<br />

charakteristick<br />

osteoklastické<br />

osteoklastick obrovské obrovsk buňky bu ky uniformně uniformn rozptýleny. Původ P vod těchto t chto<br />

mononukleárn<br />

mononukle rních ch buněk bun k není nen plně pln objasněn, objasn n, ale předpokl p edpokládá se, že e<br />

vycházej vych zejí z primitivních primitivn ch mezenchym me enchymáln lních ch kmenových buněk bun k nebo<br />

buněk bun k histiocyto-makrof<br />

histiocyto makrofágov gového ho původu. vodu. Mononukleárn<br />

Mononukle rní buňky bu ky mají maj<br />

běž ěžně kruhové kruhov nebo ovoidní ovoidn jádro, dro, ale někdy n kdy je vřetenovit v etenovitě<br />

formované. formovan Maj ají variabilní variabiln množstv mno ství eosinofilní eosinofiln cytoplasmy.<br />

Mononukleárn<br />

Mononukle rní ani obrovské obrovsk mnohojaderné<br />

mnohojadern buňky bu ky neprodukují neprodukuj<br />

intercelulárn<br />

intercelul rní matrix. matrix.<br />

Mitotická Mitotick aktivita je velmi proměnliv prom nlivá a není nen<br />

prognosticky signifikantní. signifikantn . Taktéž Takt grading obrovskobuněč<br />

obrovskobuněčného<br />

ho<br />

<strong>kostní</strong>ho kostn ho <strong>nádor</strong>u n doru nemá nem prognostickou signifikanci.<br />

signifikanci


Statistická Statistick<br />

data 1<br />

Incidence - OBN představuje p edstavuje 4-5% 4 5% primárn prim rních ch <strong>kostní</strong>ch kostn ch<br />

<strong>nádor</strong> dorů a 18,2% benigních benign ch <strong>kostní</strong>ch kostn ch <strong>nádor</strong> n dorů. . Incidence je<br />

vyšší vyšší<br />

u pacientů pacient s Pagetovou <strong>kostní</strong> kostn chorobou, u kterých<br />

je OBN vzácnou vz cnou <strong>nádor</strong>ovou n dorovou komplikací. komplikac . OBN je řídkou dkou<br />

komplikací komplikac ve srovnání srovn s Pagetovým sarkomem, který se<br />

vyvíjí vyv v méně než ne 5%.<br />

Mortalita/Morbidita - OBN jsou obyčejn oby ejně benigní. benign<br />

Nádory dory jsou maligní malign u 5-10% 5 10% pacientů. pacient Maligní Malign OBN jsou<br />

obvykle následkem n sledkem sekundárn sekund rní maligní malign transformace po<br />

radiační radia léčbě.<br />

Rasa – <strong>nádor</strong> dor postihuje všechny v echny rasy. rasy Nejvyšší Nejvyšší<br />

incidence<br />

je zaznamenána zaznamen na u lidí lid čínsk nského ho původu, p vodu, u kterých je<br />

incidence přibli p ibližně 20% mezi primárn prim rními mi <strong>kostní</strong>mi kostn mi tumory<br />

(u ostatních ostatn ch ras je 4-5%). 4 5%).


Statistická Statistick<br />

data 2<br />

Pohlaví Pohlav - je e známá zn mírn rná predominance u žen, en, přibli p ibližně<br />

50-57% 50 57% případ p padů postihuje ženy. eny.<br />

Věk - typicky ypicky se OBN vyskytuje u skeletárn skelet rně vyzrálých vyzr lých<br />

pacientů pacient ve věku v ku 20-40 20 40 let, vrchol rchol incidence je mezi 20-30 20 30<br />

lety. OBN je mnohem méně m obvyklý u dětí; d ; jen 5,7% se<br />

vyskytuje u skeletárn skelet rně nezralých pacientů. pacient .<br />

Tumory obratlů obratl a páte p teře e mají maj tendenci vyskytovat se u<br />

mladší mladších<br />

ch pacientů; pacient ; 29% těchto t chto tumorů tumor se vyskytuje u<br />

pacientů pacient mladší mladších<br />

ch 20 let. Multicentrický OBN se vyskytuje<br />

také tak v mladší mladším<br />

m věku, v ku, vrchol incidence je u pacientů pacient<br />

starých 10-20 10 20 let. Multicentrické Multicentrick <strong>nádor</strong>y dory jsou nacházeny nach zeny u<br />

méně než ne 1% pacientů.<br />

pacient


Prognóza Progn za<br />

OBN jsou lokáln lok lně agresivní, agresivn , jsou schopné schopn<br />

progresivně progresivn růst st a místn m stně recidivovat ve<br />

velkém velk m počtu po tu případ p padů (40-60%). (40 60%). V 7-15% 7 15%<br />

případ padů dochází doch k malignímu malign mu zvratu.<br />

Nádory dory mohou vytvářet vytv et metastázy metast zy bez<br />

lokáln lok lně viditelných projevů projev malignizace.<br />

malignizace.


Anatomie<br />

Nejvíce Nejv ce OBN (60%) se vyskytuje v dlouhých kostech a téměř t ěř všechny echny<br />

jsou lokalizovány<br />

lokalizov ny u kloubního kloubn ho konce kosti. kosti.<br />

Metaphysárn<br />

Metaphys rní lokalizace se<br />

můž ůže e objevit u skeletárn skelet rně nezralých pacientů. pacient . Běž Běžnou<br />

nou lokalizaci lokalizaci<br />

představuje edstavuje proximáln proxim lní tibie, tibi , distáln dist lní femur, femur,<br />

distáln dist lní radius a<br />

proximáln proxim lní humerus, humerus,<br />

i když kdy OBN byl popsán pops n i v stydké stydk kosti, calcaneu<br />

a noze.<br />

OBN jsou 3-4 3 4 x čast astější v os sacrum než ne v ostatních ostatn ch částech stech páte p teře. e.<br />

Sakráln Sakr lní tumory mohou být tak rozsáhl rozs hlé, , že e mohou zavzít zavz celé cel sacrum. sacrum.<br />

Výjimečně Výjime tumor můž může<br />

e překro ekročit it sacroiliakáln<br />

sacroiliak lní spojení spojen a zavz zavzít<br />

sousední sousedn ilium nebo se můž může<br />

e šířit ší it přes p es L5-S1 L5 S1 disk a napadnout zadní zadn<br />

prvky obratle L5. Lokalizace OBN v páte teři i je proměnliv prom nlivé a nejčast nej astěji ji<br />

postiženými posti enými oblastmi jsou těla t la obratlů obratl a jejich oblouky.<br />

Zřídka dka OBN postihuje žebra ebra.


Preferovaná<br />

Preferovan<br />

vyšet vy etřen ení<br />

Radiologické Radiologick známky zn mky OBN jsou často asto charakteristické.<br />

charakteristick .<br />

MRI je senzitivní senzitivn pro detekci měkkotk kkotkáňových ových změn, zm n,<br />

intraartikulárn<br />

intraartikul rních ch rozší rozšířen<br />

ení a změn zm n <strong>kostní</strong> kostn dřen eně. MRI je<br />

nejlepší nejlepší<br />

metoda pro hodnocení hodnocen subchondráln<br />

subchondr lních ch zlomenin<br />

a rozší rozšířen<br />

ení tumoru do přilehl p ilehlého ho kloubu. Její Jej diagnostická<br />

diagnostick<br />

přesnost esnost je vysoká, vysok , předev p edevší ším m pokud je MRI<br />

interpretována interpretov na ve spojení spojen s prostými radiogramy. radiogramy<br />

CT skeny a <strong>kostní</strong> kostn scintigrafie jsou obvykle méně m přínosn nosné<br />

než ne uvedená uveden vyšet vy etřen ení.


Diferenciáln<br />

Diferenci lní<br />

diagnostika<br />

Aneurysmatická Aneurysmatick <strong>kostní</strong> kostn cysta<br />

Chondroblastom<br />

Primárn Prim rní hyperparathyreoidismus<br />

Teleangiektatická Teleangiektatick nebo fibrogenní fibrogenn varianta<br />

osteosarkomu<br />

Maligní Malign fibrózn fibr zní histiocytom (<strong>kostní</strong>) (kostn<br />

Metastázy Metast zy<br />

Plasmocytom


Léčba ba<br />

Operace je léčebnou l ebnou metodou volby,<br />

jestliže jestli e je <strong>nádor</strong> n dor zhodnocen jako resekabilní. resekabiln .<br />

Pacienti s inoperabilním inoperabiln m nálezem n lezem jsou<br />

léčeni eni aktinoterapií aktinoterapi (Mendenhall Mendenhall et al, al,<br />

2006). Situace je komplikovaná komplikovan u pacientů pacient<br />

s patologickými frakturami, kde se<br />

doporučuje doporu uje za imobilizace vyčkat vy kat zhojení zhojen<br />

fraktury před p ed provedením proveden m operace.


Zdroje<br />

Aoki<br />

J, Tanikawa<br />

H, Ishii<br />

K, et al. al MR findings indicative of hemosiderin in giant-cell giant cell tumor of<br />

bone: frequency, frequency,<br />

cause, and diagnostic<br />

significance.<br />

significance AJR Am J Roentgenol. Roentgenol Jan<br />

1996;166(1):145-8.<br />

1996;166(1):145 8. [Medline Medline]. .<br />

Biscaglia<br />

R, Bacchini<br />

P, Bertoni<br />

F.<br />

Giant<br />

cell tumor of the bones of the hand and foot. foot Cancer. Cancer May 1<br />

2000;88(9):2022-32.<br />

2000;88(9):2022 32. [Medline Medline]. .<br />

Cai<br />

G, Ramdall<br />

R, Garcia<br />

R, Levine<br />

P.<br />

Pulmonary metastasis of giant<br />

cell tumor of the<br />

bone diagnosed<br />

by fine-needle fine needle aspiration biopsy. biopsy Diagn<br />

Cytopathol. Cytopathol Jun<br />

2007;35(6):358-62.<br />

2007;35(6):358 62. [Medline Medline]. .<br />

Dahlin<br />

DC.<br />

Giant-cell Giant cell tumor of vertebrae above the sacrum: sacrum:<br />

a review of<br />

31 cases. cases Cancer. Cancer Mar<br />

1977;39(3):1350-6.<br />

1977;39(3):1350 6. [Medline Medline]. .<br />

Feldman<br />

F, Casarella<br />

WJ, Dick<br />

HM, Hollander<br />

BA.<br />

Selective intra-arterial intra arterial embolization of<br />

bone tumors. tumors.<br />

A useful adjunct in the<br />

management of<br />

selected lesions. lesions Am J Roentgenol Radium Ther Nucl Med. Med Jan<br />

1975;123(1):130-9.<br />

1975;123(1):130 9. [Medline Medline]. .<br />

Gebhart<br />

M, Vandeweyer<br />

E, Nemec<br />

E.<br />

Paget's disease of<br />

bone complicated<br />

by giant<br />

cell tumor.<br />

Clin Orthop. Orthop Jul<br />

1998;(352):187-93.<br />

1998;(352):187 93. [Medline Medline]. .<br />

Ghert<br />

M, Simunovic<br />

N, Cowan<br />

RW, Colterjohn<br />

N, Singh<br />

G.<br />

Properties of the stromal<br />

cell in giant<br />

cell tumor of<br />

bone.<br />

Clin Orthop Relat<br />

Res. Res Jun<br />

2007;459:8-13.<br />

2007;459:8 13. [Medline Medline]. .<br />

Goldenberg RR, Campbell<br />

CJ, Bonfiglio<br />

M.<br />

Giant-cell Giant cell tumor of<br />

bone. An analysis of two hundred and eighteen cases. cases J Bone Joint Surg<br />

Am. Am Jun<br />

1970;52(4):619-64.<br />

1970;52(4):619 64. [Medline Medline]. .<br />

Hoch B, Hermann G, Klein MJ, Abdelwahab<br />

IF, Springfield<br />

D.<br />

Giant<br />

cell tumor complicating Paget disease of long<br />

bone.<br />

Skeletal Radiol. Radiol Apr<br />

14<br />

2007;[Epub 2007;[ Epub ahead of print]. print].<br />

[Medline Medline]. .<br />

Kransdorf<br />

MJ, Sweet<br />

DE, Buetow<br />

PC, et al. al Giant<br />

cell tumor in skeletally immature patients. patients Radiology. Radiology Jul<br />

1992;184(1):233-7.<br />

1992;184(1):233 7. [Medline Medline]. .<br />

Manaster<br />

BJ, Doyle<br />

AJ.<br />

Giant<br />

cell tumors of<br />

bone.<br />

Radiol Clin North Am. Am Mar<br />

1993;31(2):299-323.<br />

1993;31(2):299 323. [Medline Medline]. .<br />

Meyers<br />

SP, Yaw<br />

K, Devaney<br />

K.<br />

Giant<br />

cell tumor of the thoracic spine: spine:<br />

MR appearance. appearance AJNR Am J Neuroradiol.<br />

Neuroradiol May<br />

1994;15(5):962-<br />

1994;15(5):962<br />

4.<br />

[Medline Medline]. .<br />

Parman<br />

LM, Murphey<br />

MD.<br />

Alphabet soup: soup:<br />

cystic lesions of<br />

bone.<br />

Semin Musculoskelet Radiol. Radiol 2000;4(1):89-101.<br />

2000;4(1):89 101. [Medline Medline]. .<br />

Potter<br />

HG, Schneider R, Ghelman<br />

B, et al. al Multiple giant<br />

cell tumors and Paget disease of bone: radiographic and clinical<br />

correlations. correlations Radiology. Radiology Jul<br />

1991;180(1):261-4.<br />

1991;180(1):261 4. [Medline Medline]. .<br />

Prando<br />

A, deSantos<br />

LA, Wallace<br />

S, Murray<br />

JA.<br />

Angiography in giant-cell giant cell bone tumors. tumors Radiology. Radiology Feb<br />

1979;130(2):323-31.<br />

1979;130(2):323 31. [Medline Medline]. .<br />

Siebenrock<br />

KA, Unni<br />

KK, Rock MG.<br />

Giant-cell Giant cell tumour of<br />

bone metastasising<br />

to the lungs. lungs.<br />

A long-term long term follow-up follow up. J Bone Joint Surg<br />

Br. Br Jan<br />

1998;80(1):43-7.<br />

1998;80(1):43 7. [Medline Medline]. .<br />

Smith<br />

J, Wixon<br />

D, Watson<br />

RC.<br />

Giant-cell Giant cell tumor of the sacrum. sacrum.<br />

Clinical and radiologic features in 13 patients. patients J Can Assoc<br />

Radiol. Radiol Mar<br />

1979;30(1):34-9.<br />

1979;30(1):34 9. [Medline Medline]. .<br />

Sung<br />

HW, Kuo<br />

DP, Shu<br />

WP, et al. al Giant-cell Giant cell tumor of<br />

bone: analysis of two hundred and eight cases in Chinese patients. patients J Bone Joint Surg<br />

Am. Am Jun<br />

1982;64(5):755-61.<br />

1982;64(5):755 61. [Medline Medline]. .<br />

Tan<br />

BS, Doust<br />

BD, Mansberg<br />

VJ.<br />

Multicentric giant<br />

cell tumour and phaeochromocytoma.<br />

phaeochromocytoma Australas Radiol. Radiol Aug<br />

1996;40(3):360-3.<br />

1996;40(3):360 3. [Medline Medline]. .<br />

Wallace<br />

S, Granmayeh<br />

M, deSantos<br />

LA, et al. al Arterial occlusion of pelvic<br />

bone tumors. tumors Cancer. Cancer Jan<br />

1979;43(1):322-8.<br />

1979;43(1):322 8. [Medline Medline]. .


Děkuji kuji za pozornost, ☺

Hooray! Your file is uploaded and ready to be published.

Saved successfully!

Ooh no, something went wrong!