Neerupatoloogia I loeng pp
Neerupatoloogia I loeng pp
Neerupatoloogia I loeng pp
You also want an ePaper? Increase the reach of your titles
YUMPU automatically turns print PDFs into web optimized ePapers that Google loves.
NEERUHAIGUSTE<br />
PATOLOOGIA<br />
I<br />
TÜ<br />
Ž.Riispere<br />
-<br />
patoloog<br />
Kliinikum, Patoloogiateenistus
LOENGU MÄRKSÕNAD<br />
Teadmised patoloogias algavad normi<br />
tundmisest.<br />
Rahvusvaheliselt tunnustatud haiguste<br />
klassifikatsioonid (RHK-10, WHO).<br />
Haiguse definitsioon on haigusliku<br />
protsessi lühikokkuvõte.<br />
Makroskoopilise/mikroskoopilise leiu<br />
õige interpreteerimine on korrektse<br />
patoanatoomilise diagnoosi alus.<br />
Terminoloogia õige tundmine on arstile<br />
ilmtingimata vajalik.
I. <strong>Neerupatoloogia</strong>:<br />
1. Mittekasvajalised neeruhaigused.<br />
2. Glomerulaarpatoloogia.<br />
3. Neerukasvajad.<br />
II. Neeruvaagna ja kusejuha patoloogia.<br />
III. Kusepõie patoloogia:<br />
1. Mittekasvajalised kusepõie haigused.<br />
2. Kusepõie kasvajad.<br />
IV. Eesnäärme patoloogia:<br />
1. Mittekasvajalised eesnäärme haigused.<br />
2. Eesnäärme kasvajad.<br />
V. Kusiti patoloogia:<br />
VI. Munandi patoloogia:<br />
1. Mittekasvajalised munandi haigused.<br />
2. Munandi kasvajad.
N O R M A A L N E A N A T O O M I A<br />
Retroperitoneaalne elund,<br />
Normis paikneb Th12 ja<br />
L3 vahel.<br />
Ülemised poolused on<br />
kergelt pöördunud<br />
keskjoone poole ja parem<br />
neer vasemast on veidi<br />
madalamal ja lühem.<br />
Täiskasvanute neer: 11-<br />
12x5-7x2.5-3 cm, M 125-<br />
170 g, N 115-155 g.
N O R M A A L N E A N A T O O M I A<br />
Neerude mass korreleerub<br />
keha pinnaga – võib<br />
väheneda või suureneda<br />
15%-40% sõltuvalt<br />
vererõhu väärtustest,<br />
hüdratatsioonist või<br />
interstiitsiumi mahu<br />
suurenemisest turse tõttu.<br />
Neerude pind on sile, lastel<br />
– kergelt lobuleeritud,<br />
hiiluse piirkonnas<br />
paiknevad suuremad<br />
arteriaalsed ja venoossed<br />
veresooned, närvid ja uriini<br />
koguv ureeter, mis<br />
täiskasvanutel on<br />
ümbritsetud rasvkoega.
Neerus eristatakse 3 suuremat tsooni:<br />
ülemist, keskja alumist, mida dreneerib<br />
lobaarset veeni.<br />
3-4
Täiskasvanute neer sisaldab tavaliselt 10-14<br />
väiksemat struktuuri, iga üks nendest<br />
tsentraalses osas koosneb säsi püramiidist, mida<br />
katab neerukoore kiht. Tavaliselt ülemine tsoon<br />
sisaldab 6 ja keskning alumine tsoon kumbki 4<br />
loobust.
Neeru parenhüümi<br />
koostis: kooreja säsi<br />
osa.<br />
Neerukoor on päsmakesi<br />
sisaldav parenhüümi osa.<br />
Makr.koor kuni 1.0 cm<br />
laiune tsoon<br />
kapslialuselt<br />
- ja nn Bertiini tulbad<br />
püramiidide vahel<br />
Bertiini tulbad ühendavad<br />
loobuleid.<br />
Säsiosa koosneb<br />
püramiididest ja<br />
on jagatud kaheks –<br />
välimine ja sisemine osa<br />
ehk papill.<br />
Välimises medullas<br />
paiknevad korteksi ja<br />
Bertiini tulpade nefronite<br />
lõ<strong>pp</strong>jätked.<br />
Papilla avaneb väiksesse<br />
karikasse ja sisaldab 20-<br />
70 kogunemistorukest<br />
(Bellini juhad).
■<br />
■<br />
■<br />
■<br />
N O R M A A L N E H I S T O L O O G I A<br />
Neerukoor on jagatud kaheks<br />
regiooniks: kortikaalne<br />
labürint ja medulaarsed<br />
teed.<br />
Labürint sisaldab päsmakesi,<br />
proksimaalseid ja distaalseid<br />
vääniliseid kogumistorukesi,<br />
kogumisjuhade algosa, samuti<br />
interlobulaarveresooni,<br />
arterioole, kapillaare ja<br />
lümfisooni.<br />
Labürindi suurem osa koosneb<br />
proksimaalsetest tuubulitest.<br />
Noormaalses neerukoore osas<br />
interstitsiaalne ruum on väga<br />
vähene ja sisaldab<br />
peritubulaarseid kapillaare ja<br />
väiksemaid lümfaatilisi sooni.
■<br />
■<br />
N O R M A A L N E H I S T O L O O G I A<br />
Medullaarne tee sisaldab:<br />
- kogunemisjuhasid,<br />
- proksimaalseid ning<br />
- distaalseid sirgeid torukesi.<br />
Päsmake + üksik vääniline juha<br />
(toruke), mis suubub<br />
kogumisjuhasse = funktsionaalne<br />
neerukoe ühik – loobulus.<br />
Medulla on jagatud kaheks osaks:<br />
- välimine ja<br />
- sisemine osa ehk papill.<br />
Iga osa sisaldab spetsiifilisi<br />
tubulaarseid segmente, mis<br />
paiknevad põimuva võrgustikuna<br />
ja on loodud uriini<br />
kontsentratsiooni tõstmiseks.
1. MITTEKASVAJALISED NEERUHAIGUSED<br />
■<br />
■<br />
■<br />
Kongenitaalsed arenguanomaaliad<br />
ja tsüstilised haigused<br />
Vaskulaarsed<br />
haigused<br />
Tubulointerstitsiaalsed<br />
haigused
■<br />
■<br />
A. NEERU ARENGUANOMAALIAD JA<br />
TSÜSTILISED HAIGUSED<br />
VORMI JA ASETSUSE<br />
ANOMAALIAD<br />
Rotatsiooni anomaalia<br />
Ektoopia (neeru<br />
ebanormaalne lokalisatsioon)<br />
Fusioon<br />
MASSI JA ARVU ANOMAALIAD<br />
Rohkem kui kahearvuline<br />
neer<br />
Neeru hüpoplaasia<br />
(väiksed, < kui 50% N neeru<br />
mahust kuid normaalselt<br />
arenenud neer)<br />
●Lihtne hüpoplaasia<br />
●Oligomeganefroonia<br />
Neeru agenees (neeru<br />
puudumine ehk arenematus)<br />
●Unilateraalne agenees<br />
●Potter’i sündroom<br />
●Sündroomne agenees<br />
■<br />
PARENHÜÜMI ARENGUHÄIRE JA<br />
TSÜSTILISED HAIGUSED<br />
Neeru düsplaasia<br />
●Multitsüstiline ja aplastiline<br />
düsplaasia<br />
●Segmentaarne<br />
düsplaasia<br />
●Düsplaasia, mis on seotud<br />
alumise urotrakti<br />
obstruktsiooniga<br />
●Düsplaasia, mis on seotud<br />
hereditaarsete sündroomidega<br />
●Hereditaarne<br />
neerudüsplaasia ja urogenitaalne<br />
düsplaasia<br />
Neeru polütsüstiline haigus<br />
●Infantiilne (retsessiivne)<br />
polütsüstiline<br />
neeruhaigus<br />
●Täiskasvanute<br />
(dominantne) polütsüstiline<br />
neeruhaigus
A. NEERU ARENGUANOMAALIAD JA<br />
TSÜSTILISED HAIGUSED<br />
Tsüstid (ilma düsplaasiata) hereditaarsete<br />
sündroomide korral<br />
● Medulla tsüstiline haigus/nefronosftiis<br />
● Von Hi<strong>pp</strong>el-Lindau haigus<br />
● Tuberoosne skleroos<br />
● Glomerulotsüstiline neeruhaigus<br />
● Kongenitaalne nefrootiline sündroom Finnish type<br />
Haruldased haigused<br />
● Renaalne tubulaarne düsgenees<br />
● Omandatud tsüstiline haigus<br />
● Segmentaarne tsüstiline haigus<br />
● Medulaarne spongioosne neer<br />
● Lihtne kortikaalne tsüst<br />
● Karika-vaagna ektaasia ja divertikuloos
■<br />
■<br />
■<br />
■<br />
■<br />
N E E R U D Ü<br />
S P L A A S I A<br />
Düsplastiline neer on metanefriline struktuur nefroni<br />
aberantse diferentseeringuga.<br />
Düsplaasia termin on ajalooliselt väljakujunenud ja ei<br />
oma mingit seost terminiga neoplaasia.<br />
Düsplastilisi neere ei tohi ära segada hüpoplastiliste<br />
neerudega, millised on küll väiksed, kuid arengu poolest<br />
normaalsed. Neid ei tohi ära segada ka polütsüstilise<br />
neeruhaigusega, mille korral neerud sisaldavad küll tsüste<br />
kuid ei sisalda düsplastilisi elemente.<br />
On mitu teooriat, miks neeru düsplaasia tekib, kuid<br />
siiamaani selge protsessi tekkemehhanism ei ole teada.<br />
Neeru makroleid düsplaasia korral on väga erinev, samuti<br />
varieerub ka histoloogia. Kuid siiski mikroskoopiliselt näha<br />
primitiivseid päsmakesi, mitteküpseid tuubuleid, juhasid ja<br />
fetaalse või mitteküpse koe elemente sisaldavad<br />
düsplastilised alad.
N E E R U D Ü<br />
S P L A A S I A
N E E R U D Ü<br />
S P L A A S I A
I N F A N T I I L N E<br />
P O L Ü T S Ü S T I L I N E<br />
N E E R U H A I G U S<br />
Patogenees ei ole teada.<br />
Tunnus – kortikaalsete ja medullaarsete<br />
kogumitorukeste ektaasia, mille puhul vanematel<br />
patsientidel sageli tekib ka maksa kahjustus, mida<br />
tuntakse kui kongenitaalset maksa fibroosi.<br />
Enamus juhtudel IPNH põhjustab varajast surma.<br />
Makroskoopiliselt<br />
kahjustatud neerud on tugevasti suurenenud, difuusselt<br />
tsüstilised;<br />
selle tõttu tekib kõhuõõne dilatatsioon ja rinnaelundite<br />
kompressioon. Kopsud ei saa areneda normaalselt, sageli<br />
surma põhjustab pulmonaalne hüpoplaasia;<br />
NB! Vaatamata rohkete tsüstide olemasolule, neerud<br />
võivad funktsioneerida.
I N F A N T I I L N E<br />
P O L Ü T S Ü S T I L I N E<br />
N E E R U H A I G U S
I N F A N T I I L N E<br />
P O L Ü T S Ü S T I L I N E<br />
N E E R U H A I G U S
■<br />
■<br />
■<br />
■<br />
■<br />
■<br />
T Ä I S K A S V A N U T E<br />
P O L Ü T S Ü S T I L I N E<br />
N E E R U H A I G U S<br />
Täiskasvanute polütsüstiline neeruhaigus on kõige<br />
sagedasem geneetiliselt tingitud haiguste seas.<br />
Haiguse sagedus inimpopulatsioonis 1:500 kuni 1:1000.<br />
See on 1/3 lõ<strong>pp</strong>-neeruga lõ<strong>pp</strong>evatest haigustest, 5 kuni<br />
10% haigetest vajavad dialüüsi ravi.<br />
Haiguse algus väga varieeruv, siiski kõige sagedamini<br />
haigus algab 30-50 aastaselt.<br />
Ca 25% haigetest puudub perekondlik anamnees ja haigus<br />
avaldub geeni mutatsiooni tulemusena.<br />
Peamine geen, mis assotsieerub täiskasvanute<br />
polütsüstilise haiguse tekkega, 90% juhtudest lokaliseerub<br />
16 kromosoomis. Lisaks, teine geneetiline lünk haiguse<br />
tekke aspektist on identifitseeritud 4 kromosoomis.
T Ä I S K A S V A N U T E<br />
P O L Ü T S Ü S T I L I N E<br />
N E E R U H A I G U S<br />
Sümptomaatika:<br />
Krooniline tuim valu seljas, mille tugevus<br />
assotsieerub neerude massi suurenemisega<br />
>kui 3cm.<br />
Ägedat valu tavaliselt tingib tsüstisisese<br />
verevalanduse teke.<br />
Hematuuria (teine kõige sagedasem kliiniline<br />
sümptom) on tingitud urotrakti<br />
obstruktsioonist, ja see tavaliselt avaldub<br />
makrohematuuriaga.<br />
Hüpertensioon reniin-angiotensiini süsteemi<br />
aktivatsioonist intrarenaalsete veresoonte<br />
sulgumisest tsüstide tekke tulemusena tekib<br />
üsna vara.
Tüsistused:<br />
T Ä I S K A S V A N U T E<br />
P O L Ü T S Ü S T I L I N E<br />
N E E R U H A I G U S<br />
Urotrakti infektsioonid tekivad ca 50-75%<br />
haigetest, sagedamini siiski naistel;<br />
Perinefrilise koe abstesessi teke on väga<br />
tõsine komplikatsioon, mis 60% juhtudest<br />
lõpeb surmaga;<br />
Uraat- või oksalaatnefrolitiaas areneb 10%<br />
patsientidest;<br />
1-5% patsientidest tekib neerurakkkartsinoom;<br />
Hüpertensioonist tingitud ekstrarenaalsed<br />
komplikatsioonid tekivad 5% -15%<br />
juhtudest.
■<br />
■<br />
T Ä I S K A S V A N U T E<br />
P O L Ü T S Ü S T I L I N E<br />
N E E R U H A I G U S<br />
Varajases haiguse<br />
staadiumis neer võib olla<br />
normaalne ja sisaldada<br />
ainult üksikuid tsüste<br />
korteksis ja medullas;<br />
Mikroskoopiliselt<br />
leidub kõikides neeru<br />
segmentides lamenenud<br />
kuubilise epiteeliga<br />
vooderdatuid tsüste.
■<br />
■<br />
T Ä I S K A S V A N U T E<br />
P O L Ü T S Ü S T I L I N E<br />
N E E R U H A I G U S<br />
Haiguse<br />
progresseerumisega<br />
tsüstid suurenevad nii<br />
mõõtmetelt kui ka arvu<br />
poolest, põhjustades<br />
väljendunud neerude<br />
suurenemist.<br />
Tsüstid võivad olla 2mm<br />
kuni mitme cm suurused ja<br />
moodustavad oma<br />
vedeliku<br />
kogunemissüsteemi.
■<br />
■<br />
■<br />
■<br />
L I H T N E K O R T I K A A L N E<br />
T S Ü S T<br />
Kõige sagedasem neerude<br />
tsüstiline kahjustus.<br />
Näha harva enne 40 eluaastat,<br />
seetõttu tsüstide leid lastel ja<br />
noortel täiskasvanutel võib olla<br />
tähtis vihje neeru tsüstilise<br />
haiguse esinemisele.<br />
Lihtsate tsüstide arv suureneb<br />
vanusega, vanadel inimestel<br />
tsüste võib olla rohkelt ja väga<br />
suuri.<br />
Tsüstide sein koosneb<br />
lamenenud rakkude kihist,<br />
millel epiteliaalne vooderdis<br />
puudub. Tsüstide sein võib<br />
sisaldada kaltsifikaate<br />
radioloogiliselt simuleerides<br />
maliigset protsessi või<br />
infektsiooni.
B.<br />
HAIGUSTE<br />
KLASSIFIKATSIOON<br />
Hüpertensiooniga<br />
assotsieerunud<br />
neeruhaigus<br />
● Beniigne<br />
●<br />
nefroskleroos<br />
Maliigne<br />
nefroskleroos<br />
Trombootiline<br />
mikroangiopaatia<br />
Neeruarteri stenoos<br />
● Ateroskleroos<br />
● Fibrosmuskulaarne<br />
düsplaasia<br />
V A S K U L A A R S E D<br />
H A I G U S E D<br />
Neeruarteri dissekatsioon<br />
Neeruarteri aneurüsm<br />
Arteriovenoosne<br />
malformatsioon ja fistula<br />
Neeru embolid ja infarktid<br />
Neeru kortikaalne nekroos<br />
Neeru<br />
kolesteroolmikroembolisatsiooni<br />
sündroom<br />
Neeruarteri tromboos<br />
Neeruveeni ja<br />
neeruveenide tromboos<br />
Bartter’i sündroom<br />
Vaskuliit
H Ü P E R T E N S I O O N I G A A S S O T-<br />
S I E E R U N U D N E E R U H A I G U S<br />
Seos hüpertensiooni ja südame-veresoonkonna ning<br />
neerude haigustega oli tõestatud juba 100 aastat tagasi.<br />
Hüpertensiooniga assotsieerunud neeruhaigused olid<br />
eristatud teise geneesiga neeruhaigustest juba 1914<br />
Volhardi ja Fahr’i poolt.<br />
Nemad panid ka aluse hüpertensioonist tingitud<br />
neerukahjustuse kahe vormi eristamiseks.<br />
Kõige sagedasem vorm, mida nimetatakse beniigseks<br />
nefroskleroosiks, tekkib vanemas eas tagasihoidlike<br />
hüpertensiooni näitajatega inimestel; neerude kahjustus<br />
vähene.<br />
Teine vorm – nn maliigne hüpertensioon tekib<br />
noorematel inimestel raskekujulise hüpertensiooni<br />
korral; neerukahjustus raske, lisandub ka neerude<br />
puudulikkus.
H Ü P E R T E N S I O O N I G A A S S O-<br />
T S I E E R U N U D N E E R U H A I G U S<br />
HÜPERTENSIOONI<br />
TÜÜBID JA PÕHJUSED<br />
■<br />
■<br />
PRIMAARNE<br />
● Beniigne (essentsiaalne)<br />
hüpertensioon (nn<br />
beniigne nefroskleroos)<br />
● Maliigne hüpertensioon<br />
(nn maliigne<br />
nefroskleroos)<br />
SEKUNDAARNE<br />
Neeruarteri stenoos<br />
Äge glomerulonefriit<br />
Kroonilised neeruhaigused<br />
Kasvajad<br />
●Reniini produtseerivad<br />
kasvajad<br />
● Neerupealise kortikaalosa<br />
kasvajad<br />
● Feokromotsütoom<br />
Endokriinelundite häired<br />
● Türeotoksikoos<br />
● Neerupealise kooreosa<br />
hüperplaasia<br />
● Hüperparatüreoidism<br />
● Oraalsed kontratseptiivid<br />
Neurogeenset geneesi<br />
Haruldased vaskulaarpatoloogiad<br />
● Preeklampsia<br />
● Trombootiline angiopaatia<br />
● Vaskuliit<br />
● Aordi koarktatsioon
Beniigne hüpertensioon on<br />
asümptomaatiline haigus.<br />
Patogenees ei ole teada,<br />
kuid tõenäoliselt see on<br />
multifaktoriaalne:<br />
tähtsad on geneetilised<br />
faktorid,<br />
haigus sagedamini tekib<br />
mustade populatsioonis(?)<br />
Hüpertensioon tavaliselt<br />
tekib 45-54 aasta vanuselt.<br />
Makroskoopiliselt:<br />
neerud sümmeetriliselt<br />
mõõtmetelt vähenenud,<br />
kaaluvad 60 – 100g,<br />
välispind peensõmerjas,<br />
kooreosa õhuke.<br />
B E N I I G N E<br />
N E F R O S K L E R O O S
Makroskoopiliselt nähtav<br />
peengranuaarne pind<br />
histoloogiliselt kujutab<br />
endast rohkeid väiksemaid<br />
armkoe alasid, mis<br />
sisaldavad:<br />
sklerootilisi päsmakesi,<br />
atroofilisi tuubuleid ja<br />
paksuseinalisi hüalinoossete<br />
seintega veresooni.<br />
NB! Sarnane arterioolide<br />
seinte hüalinoosne<br />
paksenemine tekib<br />
sukrutõvega haigetel ja<br />
väiksel arvul üle 60 aasta<br />
vanustel indiviididel<br />
füsioloogilise ehituse<br />
eripärana hüpertensiooni<br />
puudumise tingimustes.<br />
B E N I I G N E<br />
N E F R O S K L E R O O S
B E N I I G N E<br />
N E F R O S K L E R O O S
B E N I I G N E N E F R O S K L E R O O S<br />
Mikroskoopiliselt<br />
interlobulaararterite intima<br />
on<br />
fibrootiliselt paksenenud,<br />
elastoosi tunnustega,<br />
lipiide ja kaltsifikaate<br />
tavaliselt ei näe.
M A L I I G N E N E F R O S K L E R O O S<br />
Tekib maliigse hüpertensiooni tagajärjena.<br />
Maliigne hüpertensioon tekib sageli beniigse hüpertensiooni<br />
foonil, kuid võib kujuneda välja iseseisva haigusena.<br />
Sümptomid:<br />
peavalu, peapööritus,<br />
nägemise häirumine,<br />
oksendamine,<br />
diastoolne vererõhk 120–140 mmHg,<br />
esinevad retina verevalandused ja eksudatsioon, papilli turse,<br />
hematuuria, proteinuuria,<br />
mikroangiopaatiline hemolüütiline aneemia.<br />
Lõpe: ravimata haigetel tekib neerupuudulikkus või<br />
äkksurm südame puudulikkusest, müokardi infarktist või<br />
peaajusisesest verevalandusest.
M A L I I G N E N E F R O S K L E R O O S<br />
■<br />
-<br />
Makroskoopiliselt:<br />
subkapsulaarselt sageli<br />
näha petehhiaalseid<br />
verevalandusi<br />
- või kollaseid-punaseid<br />
paari mm suuruseid alasid<br />
neeruinfarktide korral.<br />
■<br />
Mikroskoopiline<br />
leid<br />
sõltub sellest, kas<br />
muutused maliigse<br />
hüpertensiooni korral on<br />
ägedad või kroonilised.
■<br />
M A L I I G N E N E F R O S K L E R O O S<br />
Ägeda faasi korral tekkib trombootiline mikroangiopaatia:<br />
● päsmakesed näitavad kapillaalingude tromboosi ja<br />
mesangiolüüsi endoteeli ja mesangiaalsete rakkude<br />
nekroosi tulemusena,<br />
võib tekkida ka kapillaarlingude segmentaarne nekroos<br />
poolkuude formeerumisega.<br />
● Arterioolide seintes tekib fibrinoidne nekroos ja<br />
valendiku tromboos veresoone seina meedia ja endoteeli<br />
rakkude nekroosi tõttu.<br />
● Interlobulaarja kaarjad arterid näitavad intima<br />
mukoidset degeneratsiooni ja turset, subendoteliaalselt<br />
võib näha fibriini ja fragmenteerunud erütrotsüüte.
Äge faas:<br />
mesangiolüüs,<br />
arterioolide seinte<br />
nekroos,<br />
kapillaarilingude<br />
segmentaarne nekroos<br />
poolkuude<br />
formeerumisega.
Krooniline faas:<br />
päsmakesed näitavad<br />
isheemilist kahjustust ja<br />
BM kortsumist või BM<br />
lõhestumist;<br />
arterioolid ja arterid<br />
näitavad seina<br />
paksenemist ja<br />
kihistumist nn<br />
sibulakoore fenomen,<br />
müointima<br />
proliferatsiooni<br />
valendiku raskekujulise<br />
oklusiooniga.
T R O M B O O T I L I N E<br />
M I K R O A N G I O P A A T I A<br />
Trombootilise mikroangiopaatia näol avalduvad kaks<br />
sündroomi:<br />
trombootiline trombotsütopeeniline purpura ja<br />
hemolüütiline ureemiline sündroom.<br />
Trombootiline mikroangiopaatia on termin, mida<br />
kasutatakse mittepõletikuliste mikrovaskulaarsete<br />
trombootiliste haiguste puhul, milliste korral esineb<br />
neerukahjustus,<br />
hemolüütiline aneemia ja<br />
trombotsütopeenia (st trombotsüütide arvu veres).
T R O M B O O T I L I N E<br />
M I K R O A N G I O P A A T I A<br />
Trombootiline trombotsütopeeniline purpura<br />
Hemolüütiline ureemiline sündroom<br />
Maliigne hüpertensioon<br />
Dissemineeritud intravaskulaarne koagulatsioon<br />
Skleroderma renaalne kriis<br />
Post partum äge neerupuudulikkus<br />
Kiiritus<br />
Ravimid ja toksiinid:<br />
● Oraalsed kontratseptiivid<br />
● Kemoteraapilised ained<br />
● Tsüklosporiin
T R O M B O O T I L I N E<br />
M I K R O A N G I O P A A T I A<br />
Trombootilise mikroangiopaatia kahe klassikalise vormi võrdlus:<br />
Trombootilise trombotsütopeenilise purpura (TTP)<br />
korral<br />
kliiniliselt domineerib tsentraalse närvisüsteemi kahjustus,<br />
neerukahjustus on kerge.<br />
Haigus tavaliselt tekib täiskasvanutel ja kulgeb fulminantselt.<br />
Mortaalsus on äärmiselt kõrge.<br />
Hemolüütilise ureemilise sündroomi (HUS)<br />
korral<br />
esiplaanil on äge neerupuudulikkus,<br />
haigus tekib enamasti lastel.<br />
Haigus manifesteerub gastrointestinaalse trakti kahjustusega,<br />
mis avaldub kõhulahtisusega.<br />
HUS on kõige sagedasem pediaatriline ägeda<br />
neerupuudulikkuse põhjus,<br />
enamus lapsi paraneb.<br />
,
■<br />
■<br />
T R O M B O O T I L I N E<br />
M I K R O A N G I O P A A T I A<br />
Histoloogiline leid ja mikrovaskulaarne kahjustus<br />
sarnaneb muutustega maliigse hüpertensiooni<br />
korral.<br />
Ainult kliiniline kulg aitab muutusi eristada ja<br />
liigitada neid ühe või teise primaarse sündroomi<br />
juurde või tõlgendada kui sekundaarset mõne<br />
teise haiguse avaldumist.
Ägeda TM korral võivad olla<br />
kahjustatud päsmakesed,<br />
arterioolid ja arterid.<br />
Päsmakesed näitavad endoteeli<br />
ja sageli mesangiaalsete rakkude<br />
nekroosi kapillaarilingude<br />
tromboosiga ja mesangiolüüsiga.<br />
Arterioolid näitavad<br />
mikrotromboosi ja fibriini<br />
ekstravasatsiooni.
Kroonilise TM korral<br />
päsmakestes tekib mesangiaalse maatriksi hulga tõus,<br />
mikroaneurüsmid ja BM lõhestumine;<br />
arterioolides võib näha hüaliinseid oklusiivseid muutusi,<br />
nii arterioolide kui ka arterite müointima proliferatsiooni.
I. INFARKTID<br />
N E E R U E M B O L I D JA<br />
I N F A R K T I D<br />
Väiksed infarktid kliiniliselt võivad kulgeda<br />
asümptomaatiliselt.<br />
Suuremad infarktid põhjustavad<br />
■ valu vöökoha piirkonnas,<br />
■ hematuuriat,<br />
■ hüpertensiooni.<br />
Embolid liiguvad südamest klapihaiguste või kodade<br />
fibrillatsiooni korral, või aordist. Aordiseina ateroembolid<br />
on kõige sagedasemad neeruinfarkti põhjustajad.<br />
Septilise endokardiidi korral irdunud bakteriaalsed<br />
vegetatsioonid on kõige sagedasem hematogeenselt<br />
põhjustatud ägeda püelonefriidi sh apostematoosse<br />
püelonefriidi põhjuseks.
Makroskoopiliselt värske infarkt kujutab endast<br />
hemorraagilise äärisega ümbritsetud kollast<br />
koagulatsioonnekroosi ala.
II.<br />
N E E R U E M B O L I D JA<br />
I N F A R K T I D<br />
RENAALNE KORTIKAALNE NEKROOS<br />
on väga tõsine bilateraalne isheemiline neerukahjustus,<br />
millega komplitseerub terve rida ekstrarenaalseid haigusi.<br />
Makroskoopiliselt kortikaalne neeruosa ja Bertiini tulbad<br />
on erekollast värvust, ümbritsetud hemorraagilise<br />
äärisega. Neerupüramiidid ja õhuke subkapsulaarne<br />
osa on intaktsed.<br />
Mikroskoopiliselt näha päsmakeste ja tuubulite<br />
eosinofiilset nekroosi, arteriaalsete<br />
veresoonte tromboosi.
RENAALSE KORTIKAALSE NEKROOSI<br />
PÕHJUSED<br />
Günekoloogilised komplikatsioonid<br />
platsenta irdumine<br />
septiline abort<br />
emakasisene lootelämbus<br />
Infektsioonid<br />
sepsis<br />
peritoniit<br />
Põletused<br />
Gastrointestinaalsed verevalandused<br />
Transfusiooni reaktsioonid<br />
Toksiinid<br />
Hemolüütiline ureemiline sündroom
C.<br />
TUBULOINTERSTITSIAALSED<br />
H A I G U S E D<br />
Tuubulite ja interstiitsiumi haigusi käsitletakse ühes<br />
peatükis, sest nad harva esinevad eraldi.<br />
Tuubulid moodustavad 90% kortikaalsest massist, seetõttu<br />
põhiliselt tuubulite atroofia, mis tekib enamuste krooniliste<br />
neeruhaiguste korral, on neerukoore õhenemise põhjus.<br />
Kuna tubulointerstitsiaalne kahjustus korreleerub neeru<br />
düsfunktsiooniga, enamus tubulointerstitsiaalseid haigusi<br />
kulgevad erineva astme neerupuudulikkusega.<br />
Neerupuudulikkuse väljakujunemise kiirust võib kasutada<br />
tubulointerstitsiaalsete haiguste klassifikatsiooni<br />
moodustamiseks:<br />
ägedad vormid - suurema neerufunktsiooni taastumise<br />
potentsiaaliga<br />
haigused<br />
kroonilised vormid - vähese taastumise potentsiaaliga<br />
kroonilised haigused<br />
kolmandasse rühma eraldatakse infektsioonist tingitud<br />
haigusi.
C. TUBULOINTERSTITSIAALSED<br />
H A I G U S E D<br />
Ägedad<br />
tubulointerstitsiaalsed<br />
haigused<br />
tormiline kliiniline<br />
algus,<br />
haigused on<br />
assotsieerunud<br />
tursetega ja põletikulise<br />
reaktsiooniga,<br />
on potentsiaalselt<br />
taastuvad<br />
põletikuline infiltraat<br />
koosneb neutrofiilsetest<br />
granulotsüütidest ägeda<br />
püelonefriidi korral,<br />
on lümfohistiotsütaarne<br />
ägeda interstitsiaalse<br />
nefriidi korral.
C. TUBULOINTERSTITSIAALSED<br />
H A I G U S E D<br />
Kroonilised tubulointerstitsiaalsed<br />
haigused<br />
on astmelise algusega,<br />
haigus on seotud mittetaastuva<br />
tubulaaraparaadi atroofiaga ja<br />
interstitsiaalse fibroosi tekkega.<br />
Lümfotsütaarne infiltraat on esiplaanil nende<br />
vormide korral, mis ei ole seotud<br />
infektsioonidega.
I. ÄGEDAD TUBULOINTERSTITSIAALSED<br />
HAIGUSED<br />
Tavaliselt põhjustavad järsku neerufunktsiooni<br />
pidurdumist ja seerumi kreatiniini tõusu 0.5-1.0<br />
mg/dl/ööp.<br />
Uriin võib sisaldada punaverelibleid, kuid<br />
erütrotsüütide ja valkude silindrid puuduvad,<br />
uriini proteiin on
ÄTN<br />
PÕHJUSED:<br />
Isheemia<br />
Antibiootikumid<br />
Aminoglycosides (EM:<br />
müeloidsed kehakesed, kuid nende<br />
olemasolu ei ole seostatav aine<br />
toksilisusega)<br />
Amphotericin B<br />
Polymixin B<br />
Rifampicin<br />
Cephalosporin<br />
Colistin<br />
Radioloogilised<br />
kontrastained<br />
Mittesteroidsed<br />
põletikuvastased ravimid<br />
(NSAID)<br />
Kemoteraapilised reagendid<br />
Cis-platinum<br />
Organilised lahused<br />
Carbon tetrachloride<br />
Ethylene glycol<br />
Trichloroethylene<br />
Insektitsiidid ja herbitsiidid<br />
Rasked metallid<br />
Mercury<br />
Bismuth (intranukleaarsed<br />
inklusioonid vääniliste<br />
neerutorukeste epiteelis)<br />
Cadmium (intranukleaarsed<br />
inklusioonid vääniliste<br />
neerutorukeste epiteelis)<br />
Tina (intranukleaarsed<br />
inklusioonid vääniliste<br />
neerutorukeste epiteelis)<br />
Uranium<br />
Arsenic<br />
Rabdomüolüüs (pigmentsilindrid<br />
väänilistes neerutorukestes)<br />
Hemolüüs<br />
(pigmentsilindrid väänilistes<br />
neerutorukestes)<br />
Kokaiin<br />
Toksiinid<br />
Maomürk<br />
Putukate mürk<br />
Seente mürgistus
ÄGE TUBULONEKROOS (ÄTN)<br />
on kõige sagedasem ägeda neerupuudulikkuse põhjus.<br />
Seda iseloomustab tubulaarepiteeli kahjustuse<br />
morfoloogiline leid ja interstiitsiumi turse.<br />
Kortikaalosas näha<br />
minimaalne põletikuline reaktsioon, või põletik puudub,<br />
Päsmakesed ja veresooned on intaktsed.<br />
ÄTN jagatakse isheemiliseks ja toksiliseks vormiks,<br />
sagedasem on isheemiline kahjustus;<br />
morfoloogiliselt seda eristada võimatu, ÄTN põhjuse välja<br />
selgitamine toetub enamasti kliinilistel andmetel.<br />
Kui ÄTN on difuusne ja bilateraalne äge<br />
neerupuudulikkus,<br />
Kui ainult fokaalne neerupuudulikkust ei teki.
ÄGE TUBULONEKROOS (ÄTN)<br />
Makroskoopiliselt neerud on suurenenud mõõtmetelt<br />
ja kaalu poolest interstitsiaalse turse tõttu.<br />
NB! Teatud asjaoludel (vanemad pt arteriaalse<br />
nefroskleroosi korral tubulaaratroofia tõttu), ÄTN ei<br />
põhjusta neerude suurenemist.<br />
Kooreosa on tavaliselt kahvatu ja võib sarnaneda<br />
värvuselt säsi osale.<br />
Välimine medulla on sageli kongestiivne ja vasa recta on<br />
tume tugeva dilatatsiooni tõttu.
Histoloogiliselt<br />
interstiitsiumi turse, põletikuline reaktsioon praktiliselt puudub.<br />
Torukesed näitavad 2 kahjustuse mustrit: raskema vormi korral<br />
näha vääniliste, osaliselt sirgete torukeste epiteeli koagulatiivne<br />
nekroos.<br />
See vorm on sagedasem<br />
toksilise kahjustuse korral<br />
ja nähtav<br />
lahangumaterjalis.<br />
Lahangu materjalis tähtis<br />
eristada ÄTN autolüüsist.<br />
Autolüüsi korral tuubulite<br />
epiteel irdub<br />
basaalmembraanist,<br />
rakkudes nähtavad<br />
tuumad.
Teise vormi korral tekib<br />
tubulaarepiteeli õhenemine<br />
ja lamenemine, mis<br />
põhjustab tuubulite<br />
dilatatsiooni ja tuumade<br />
hõredat paiknemist.<br />
Võivad olla nähtavad ka<br />
paljastunud MB tuubulid.<br />
Sageli näha<br />
regenereeruvas epiteelis<br />
mitoose.<br />
Distaalsed tuubulid<br />
sisaldavad rakulist detriiti<br />
ja irdunud epiteeli rakke.
ÄGE INTERSTITSIAALNE NEFRIIT<br />
ÄIN on põletikuline ägeda neerupuudulikkuse põhjus.<br />
Termin „äge“ pigem tähendab kiiresti tekkinud<br />
neerupuudulikkust, aga mitte põletikulise infiltraadi<br />
iseloomu, mis tavaliselt koosneb<br />
lümfotsüütidest,<br />
plasmarakkudest,<br />
histiotsüütidest ja<br />
vähestest eosinofiilidest.<br />
ÄIN on hüpersensitiivne reaktsioon terve rea stiimulite<br />
vastu.<br />
Imuunkomplekside tekke on võimalik süsteemsete<br />
sidekoe haiguste korral, nagu LE ja väga harva<br />
reaktsioonina ravimitele ja toksiinidele.
ÄGEDA INTERSTITSIAALSE<br />
NEFRIIDI PÕHJUSED:<br />
Ravimitega assotsieerunud<br />
Beta lactam ja teised<br />
antibiootikumid<br />
Diureetikud<br />
Mitte-steroidsed<br />
põletikuvastased ravimid<br />
Allopurinol<br />
Rifampicin<br />
Cimetidine<br />
Sulfa ravimid<br />
Phenytoin<br />
Süsteemsed sidekoe<br />
haigused<br />
Süsteemne luupus<br />
Sjögreni sündroom<br />
Transplantaadi äratõuge<br />
Sarkoidoos<br />
Ägeda interstitsiaalse<br />
nefriiti–uveiiti sündroom<br />
Antitubulaarbasaalmembraani<br />
haigus<br />
Bakteriaalsed<br />
infektsioonid<br />
Sarlakid<br />
Difteeria<br />
Tüüfus<br />
Brutselloos<br />
Leptospiroos<br />
Rikketsia<br />
Viraalsed infektsioonid<br />
Tsütomegaloviirus<br />
Epstein-Barr viirus<br />
Polyomaviirus<br />
HIV<br />
Hantaviirus
ÄGE INTERSTITSIAALNE NEFRIIT<br />
Makroskoopiliselt neer mõõtmetelt suurenenud turse<br />
tõttu.<br />
Histoloogiliset<br />
väljendunud interstiitsiumi turse,<br />
turselises interstiitsiumis erinevas hulgas põletikuline<br />
infiltraat, mis koosneb lümfotsüütidest ja<br />
monotsüütidest.<br />
Võib leida väike hulk plasmarakke ja eosinofiile, mis<br />
antud juhul ei ole reaktsioon mingile allergilisele<br />
protsessile.<br />
Leidub isoleeritud tubuliit ilma/või üksikute rakkude<br />
nekroosiga.<br />
Muutuste põhjuse väljaselgitamiseks tähtis teada<br />
kliinilisi andmeid ja laboratoorseid analüüse, kuna<br />
interstitsiaalse põletiku morfoloogiline leid ei võimalda<br />
öelda kahjustuse põhjust.
II. KROONILISED TUBULOINTERSTITSIAALSED<br />
HAIGUSED<br />
KROONILINE INTERSTITSIAALNE NEFRIIT<br />
Kroonilise interstitsiaalse nefriidi korral tekib progresseeruv<br />
neerupuudulikkus.<br />
Nagu ka ägeda interstitsiaalse nefriidi korral põletikuline<br />
infiltraat on eelistatult lümfohistiotsütaarne.<br />
NB! Kroonilise interstitsiaalse nefriidi iseloomulikuks<br />
tunnuseks on interstitsiaalne fibroos ja tuubulite atroofia.<br />
Ägedat interstistsiaalset nefriiti põhjustavad osa samu<br />
aineid, nagu rasked metallid, ravimid, sidekoe haigused ja<br />
sarkoidoos, mis on ka kroonilise interstitsiaalse nefriidi<br />
põhjuseks.
KROONILISE INTERSTITSIAALSE NEFRIIDI<br />
Ravimid<br />
Analgeetikud<br />
• Kombineeritud<br />
analgeetikud<br />
• Mittesteroidsed<br />
põletikuvastased<br />
ravimid (NSAID)<br />
Kemoteraapilised ained<br />
• Cis-platinum<br />
•MethylCCMU<br />
Tsüklosporiin<br />
Lithium<br />
EKSOGEENSED PÕHJUSED<br />
Rasked metallid<br />
•Tina<br />
•Cadmium
ANALGEETILINE NEFROPAATIA<br />
Iseloomulik<br />
papillarne nekroos ja<br />
kooreosas krooniline interstitsiaalne<br />
nefriit (pikaajalisest phenacetin<br />
komponendiga analgeetiliste ravimite<br />
kasutamisest (10-20a) tingituna)
III. INFEKTSIOONIST TINGITUD<br />
TUBULOINTERSTITSIAALNE<br />
NEFRIIT<br />
Äge püelonefriit<br />
Uriinis esineb püuuria<br />
Infektsioon tekib kahel teel:<br />
ÄGE PÜELONEFRIIT<br />
on neeru bakteriaalne infektsioon.<br />
ja aktiivne sediment.<br />
astsendeeruv (kõige sagedamini, allikas – alumine<br />
urotrakt: bakteriaalne tsüstiit, vesikoureteraalrefluks)<br />
Hematogeenne<br />
Ägeda püelonefriidi<br />
Escherichia coli<br />
Proteus<br />
Klebsiella<br />
Enterobacter<br />
sagedasemad tekitajad:
Makroskoopiliselt<br />
Äge püelonefriit nii<br />
operatsioonimaterjalis kui ka<br />
lahangul on väga varieeruva<br />
leiuga:<br />
Kogumissüsteemi seinad<br />
on paksenenud,<br />
Nii koore- kui ka säsi osas<br />
näha kollakas-valgeid<br />
mäda koldeid.<br />
Mikroskoopiliselt<br />
■ näha limaskesta ultseratsioon,<br />
■ rohke neutrofiilne infiltratsioon<br />
tuubulites ja interstiitsiumis.<br />
■ Varasemas infektsiooni<br />
staadiumis võimalik näha<br />
kogumisjuhades baktereid<br />
ja granulotsüüte.<br />
■ Päsmakesed tavaliselt intaktsed,<br />
abtsessi kolletes põletikulised,<br />
võimalik põletikust tingitud nende<br />
destruktsioon.
Hematogeenne püelonefriit<br />
Hematogeensele<br />
püelonefriidile tavaliselt<br />
eelneb pikaajaline sepsis<br />
või infektsioosne<br />
endokardiit.<br />
Sellel juhul tekib nn<br />
apostematoosne<br />
püelonefriit,<br />
aposteeme näha rohkem<br />
koore- kui säsiosas.<br />
Tekitajaks on grampositiivsed<br />
bakterid või<br />
seened.
Tüsistused:<br />
■ püonefroos<br />
- tekib neeru obstruktsiooni korral püelonefriidist<br />
tingitud neeru destruktsioonist. Neeruparenhüüm<br />
asendub põletikulise koega.<br />
- Patsiendid on tavaliselt sepsises, uriini külvid võivad<br />
olla negatiivsed neeru obstruktsiooni tõttu.<br />
perinefriline abstsess (põletikulise infiltraadi teke ja<br />
mikroorganismide migratsioon perinefraalsesse rasvkoesse)<br />
- Tavaliselt tekib neerusisese abtsessi seina lõhkemisest<br />
ja põletiku ja infektsiooni levikust perinefraalsesse<br />
rasvkoesse.<br />
emfüsematoosne püelonefriit<br />
- harva tekkiv bakteriaalse supuratiivse püelonefriidi<br />
ravitüsistus.<br />
- tekivad gaasimullid neeruparenhüümis ja<br />
paranefraalses rasvkoes, isegi retroperitoneaalses<br />
ruumis.<br />
- Tavaliselt 90% pt on diabeedi haiged, ca 40% pt.-st on<br />
urotrakti obstruktsioon.
NEERU PAPILLONEKROOS<br />
Neeru säsiosa nekroosi nimetatakse<br />
papillaarseks nekroosiks.<br />
Põhjused:<br />
■ Diabetes mellitus<br />
■ Urotrakti obstruktsioon<br />
■ Äge püelonefriit<br />
■ Analgeetikutemürgistus<br />
■ Sirprakuline aneemia<br />
■ Hüpoksia<br />
■ Dehüdratatsioon
Võib olla kas<br />
difuusne<br />
NEERU PAPILLONEKROOS<br />
või algstaadiumis koldeline,<br />
progresseeruva neerukahjustusega ja<br />
neerupuudulikkuse väljakujunemisega.<br />
On alati mõne teise haiguse komplikatsioon ja<br />
enamusel patsientidel on mitu riskifaktorit, nendest<br />
prevaleerub diabeet.<br />
Tugeva seose tõttu infektsiooniga neeru papillaarset<br />
nekroosi käsitletakse koos ägedate püelonefriitidega.<br />
Kuid selle haigusseisundi patogenees on medulla<br />
verevarustuse isheemia, mis toetab haiguse<br />
assotsieerumist medulla verevarustust halvendavate<br />
protsessidega.
NEERU PAPILLONEKROOS<br />
See on täiskasvanute haigus,<br />
pediaatrilises rühmas muutus<br />
tekib väga harva ja selle<br />
võimaluse korral nekroosi<br />
tekke põhjuseks on<br />
perinataalse asfüksia<br />
vaskulaarse kollapsiga,<br />
dehüdratatsiooniga või<br />
(gastroenteriit)<br />
assotsieerunud raskekujuline<br />
infantiilne haigus.<br />
Papillarse nekroosi korral<br />
nekroos tavaliselt ei haara<br />
medulla keskosa.<br />
See on koagulatsioonnekroos,<br />
mis tõestab protsessi<br />
isheemilist geneesi.
SEENINFEKTSIOONID<br />
Seente Äge tuubulointerstitsiaalne nefriit<br />
tavaliselt tekib kehva immunoloogilise fooniga<br />
patsientide rühmas:<br />
diabeeti haiged ja immuunsupresseeritud haiged (näit<br />
leukeemia haiged, keemiaravi järgsed patsiendid, AIDS).<br />
Teised olulised riskifaktorid<br />
antibakteriaalne ravi ja<br />
kuseteede instrumentaalsed protseduurid.<br />
Nagu ka bakteriaalsete infektsioonide korral,<br />
neerud võivad olla nakatatud kas<br />
astsendeeruval või<br />
hematogeensel teel.
SEENINFEKTSIOONID<br />
Kõige sagedasemad<br />
infektsioonid:<br />
Candida<br />
Torulopsis.<br />
Omandatud<br />
immuunodefitsiidi<br />
sündroomiga (AIDS)<br />
patsientidel võib alati leida<br />
mingi seeninfektsiooni.<br />
Neerus leidub segatüüpi –<br />
granulotsütaarset ja<br />
granulomatoosset<br />
põletikulist reaktsiooni.<br />
Alati leitakse<br />
seenmikroorganismide<br />
struktuure.
VIIRUSINFEKTSIOONID<br />
Viirused võivad põhjustada morfoloogiliselt erinevat<br />
neerukahjustust:<br />
äge tuubulointerstitsiaalne nefriit<br />
Cytomegaloviirus (viirusinklusioonid)<br />
Adenoviirus (viirusinklusioonid)<br />
HIV<br />
Polyomaviirus (BK tüüp) (viirusinklusioonid)<br />
glomerulonefriit (kõige sagedasem kahjustus)<br />
Hepatitis B viirus<br />
Hepatitis C viirus<br />
HIV<br />
Harva teised viirused:<br />
Mumps<br />
Varicella<br />
Echovirus<br />
Cytomegalovirus<br />
arteriit<br />
Hepatitis B viirus
KROONILINE PÜELONEFRIIT<br />
on krooniline destruktiivne tubulointerstitsiaalne<br />
haigus, mis tavaliselt kulgeb bakteriaalse<br />
infektsiooni ägenemiste ja remissiooni<br />
perioodidega.<br />
Krooniline püelonefriit:<br />
refluksnefropaatia (krooniline mitteobstruktiivne<br />
püelonefriit),<br />
obstruktiivne püelonefriit.<br />
Kroonilise püelonefriidi korral lõ<strong>pp</strong>-staadiumi neer<br />
tekib 5-15% juhtumitest.
A. REFLUKSEFROPAATIA (KROONILINE<br />
MITTEOBSTRUKTIIVNE PÜELONEFRIIT)<br />
Ajalugu<br />
1960 aastal Hodson ja Edwards leidsid seose mitteobstruktiivse<br />
kroonilise püelonefriidi ja vesikoureteraalse refluksi vahel.<br />
1973 oli kasutusele võetud termin refluksnefropaatia. Just<br />
refluksnefropaatia korral tekivad rohked kortikaalsed armid.<br />
Mitte kõkidel vesikoureteraalse refluksi ja uroteede infektsiooniga<br />
patsientidel tekib refluksnefropaatia.<br />
Ransley ja Ridson järgi (avastasid neeru püramiidide kahte tüüpi<br />
ehitust: lihtsat ja keerulist) refluksnefropaatia tekib keerulise<br />
püramiidide ehitusega neerudel.<br />
Definitsioon<br />
Vesikoureteraalne refluks on kongenitaalne haigus, mille korral<br />
tekib uriini tagasivool kusepõiest kusejuhasse.<br />
Põhjuseks on selle ebanormaalne lihaskesta areng/või kusejuha<br />
submukoosa liiga lühike segment.<br />
Epidemioloogia<br />
Sageli see on pärilik haigus, mida avastatakse kuseteede<br />
infektsioonide tõttu juba varases lapseeas.
A. REFLUKSEFROPAATIA (KROONILINE<br />
MITTEOBSTRUKTIIVNE PÜELONEFRIIT)<br />
Makroskoopiliselt<br />
neerud on väiksed,<br />
rohkete laiade<br />
subkapsulaarsete<br />
armidega.<br />
Armidega piirduv<br />
neeruparenhüüm võib<br />
olla hüpertroofiline.<br />
Karikad ja vaagen on<br />
dilateerunud, sein<br />
paksenenud.
Mikroskoopiliselt<br />
kortikaalsetes armides<br />
lümfoidsed agregaadid +<br />
krooniline interstitsiaalne<br />
põletik.<br />
Atrofeerunud tuubulid<br />
sisaldavad valksilindreid<br />
Periglomerulaarne<br />
skleroos, samuti globaalne<br />
GS on tüüpiline leid.<br />
Veresoontes intima fibroos,<br />
mida ei ole näha säilinud<br />
neerukoes.<br />
Kahjustamata koore osa<br />
võib olla täiesti normaalse<br />
ehitusega või näitab<br />
nefronite kompensatoorset<br />
hüpertroofiat.<br />
Neerukarikate ja<br />
neeruvaagna limaskest<br />
kroonilise püeliidi<br />
morfoloogilise leiuga +<br />
lümfoidsed agregaadid.
A. REFLUKSNEFROPAATIA (KROONILINE<br />
MITTEOBSTRUKTIIVNE PÜELONEFRIIT)<br />
Kliiniline leid.<br />
hüpertensioon,<br />
proteinuuria,<br />
Osal haigetel tekib<br />
progresseeruv neerupuudulikkus.<br />
NB!<br />
Proteinuuria<br />
(eriti nefrootilise<br />
sündroomi<br />
raames) eriti tähtis leid, kuna selle kaudu<br />
avastatakse neerupuudulikkuse riski<br />
patsiente.<br />
Proteinuuria põhjuseks on päsmakeste<br />
kahjustus – FSGS.
B. KROONILINE OBSTRUKTIIVNE<br />
PÜELONEFRIIT<br />
Neeru kahjustus on kombineeritud: rõhkatroofiast kui<br />
ka bakteriaalsest infektsioonist tingitud.<br />
Makroskoopiliselt<br />
kaugele arenenud juhtude<br />
korral neer on<br />
hüdronefrootiline karikate<br />
ja vaagna dilatatsiooniga,<br />
koore õhenemisega;<br />
kahjustuse monotoonsus<br />
on kontrastne irregulaarse<br />
kahjustuse mustriga<br />
refluksnefropaatiale.
Mikroskoopiliselt<br />
difuusne krooniline interstitsiaalne nefriit:<br />
■ tuubulite atroofiaga,<br />
■ interstitsiaalse fibroosiga,<br />
■ glomeruloskleroosiga.
NEERU GRANULOMATOOSSED<br />
HAIGUSED<br />
Klassifikatsioon:<br />
Ksantogranulomatoosne püelonefriit<br />
Malakoplaakia<br />
Mükobakteriaalne infektsioon<br />
Fungaalne infektsioon<br />
Parasiitiline infektsioon<br />
Uraatnefropaatia<br />
Sarkoidoos<br />
Vaskuliit<br />
Medikamentoosse hüpersensitiivsuse<br />
reaktsioon
1. KSANTOGRANULOMATOOSNE<br />
PÜELONEFRIIT<br />
Definitsioon<br />
on põletikuline krooniliste supuratiivsete<br />
neeruinfektsioonide tagajärg, mille korral neeru parenhüüm<br />
transformeerub ksantomatoosse ja supuratiivse põletikulise<br />
koemassi.<br />
Patogenees<br />
Mitu teooriaid:<br />
metaboolsed häired,<br />
aberrantne immuunne reageering,<br />
madalvirulentsed organismid/ ebaefektiivne<br />
antibakteriaalne teraapia.<br />
Kõige lihtsam ja vastuvõetavam mehhanism –<br />
püogeense infektsiooni foonil tekkinud uriini<br />
äravooluhäire (obstruktsioon).<br />
Tähendus<br />
preoperatiivse diagnoosi raskus nii kliiniliselt kui ka<br />
radioloogiliselt, kuna ehituse poolest meenutab<br />
destruktiivset neerukasvajat.
Kliiniline leid:<br />
protsess algab neeruvaagna mädapõletikuga ja limaskesta<br />
tursega tekib neeruvaagna-karika haavandumine,<br />
neeruvärati rasvkoe nekroos.<br />
Haaratus: neerukoor, säsiosa ja isegi neeru ümbritsev<br />
rasvkapsel.<br />
Makroskoopiliselt<br />
Põletikulise protsessi<br />
lokalisatsioon<br />
difuusne (kõige<br />
sagedamini, neer ei<br />
funktsiooneri ja<br />
nefrektoomia on ainuke<br />
ravivõimalus),<br />
segmentaarne,<br />
fokaalne (mõlemaid<br />
vorme on raske<br />
diagnoosida ja<br />
preoperatiivselt sageli<br />
diagnoositakse<br />
kasvajat).
Mikroskoopiliselt<br />
ksantogranulomatoossed<br />
noodulid näitavad<br />
tsonaalset mustrit:<br />
tsentraalselt nekroos ja<br />
neutrofiilid<br />
perifeerias<br />
ksantoomirakkude<br />
tsoon<br />
kõike välisem nooduli<br />
osa koosneb fibroossest<br />
koest (organisatsiooniprotsess)
2. TUBERKULOOS<br />
Genitourinaarne tuberkuloos on kõige sagedasem<br />
infektsiooni ekstrapulmonaalse kahjustuse lokalisatsioon<br />
(ca 5% tbc haigestunud patsientidest).<br />
Noorte ja keskeas inimeste haigus (75% patsientidest alla<br />
50 eluaastat).<br />
Enamusel pt ei ole kliiniliselt aga ka radioloogiliselt<br />
avastatud kopsu tbc.<br />
Infitseerumine toimub hematogeense dissemineerumise<br />
teel bilateraalne milliaarse külvi teke.<br />
Lõpe:<br />
paranemine<br />
või haiguse progressioon rohkem aktiivseks faasiks,<br />
muutumine latentseks ja hilisemal ajal haiguse reaktivatsioon
KIRJANDUSALLIKAD<br />
D.Bostwick, J.Eble “Urological Surgical Pathology”<br />
Ado Truupõld ”Neeruhaiguste patomorfoloogia”<br />
J Churg “Renal Disease”<br />
Makro-mikrofotod pärinevad isiklikust arhiivist ja<br />
WebPath “Renal Pathology Index”