ix hingamiselundite haiguste patoloogia

Haigus (nimetatakse ka Hamman–Rich'i sündroomiks) on ägeda, gripitaolise algusega,
kiiresti süveneb hingamispuudulikkus, mis viib 60% juhtudest letaalsele lõppele.
Patomorfoloogiliselt on iseloomulikud ägedale distress-sündroomile (ARDS) sarnased
muutused. Esineb difuusne alveolaarvaheseinte kahjustus, samuti seroos-eksudatiivne
alveoliit, mis viib hüaliinmembraanide moodustumisele. Hilisfaasis läheb
organiseeruv krooniline interstitsiaalne pneumoonia üle skleroseeruvaks alveoliidiks.
11.2.6. Teadaoleva põhjusega (allergiline, ravimitest tingitud või veresoonte
kollagenoosiga seotud) allergiline alveoliit e. hüpersensitiivne pneumoniit.
Iseloomulik on lümfotsütaarne põletik võõrkeha-hiidrakkude ja mittekaseoossete
granuloomidega. Patomorfoloogiliselt esinevad interstitsiaalne fibroos ja oblitereeruv
bronhioliit.
11.2.7. Pulmonaalne Langerhansi–rakuline histiotsütoos (pulmonaalne
histiotsütoos, kopsu eosinofiilne granulomatoos)
See haigus esineb peamiselt noortel inimestel vanuses 20-30 aastat ja on
sümmeetriline multifokaalne koldeline protsess. Vanemad skleroseerunud kolded
esinevad kõrvuti värskete rakurohkete kolletega, milles esineb tsentraalse
interstitsiaalse sidekoe aktiveerumine. Varases faasis leidub kolletes rohkesti
eosinofiilseid leukotsüüte, hilisemas faasis domineeruvad lümfotsüüdid ja
makrofaagid pruunide lipofustsiingraanulitega. Vahel tekib kolletes tsentraalne
destruktiivne nekroos, mille foonil hiljem tekivad emfüsematoos-tsüstilised muutused.
Kui viimased manifesteeruvad subpleuraalselt, on oht pneumotooraksi tekkeks. Tänu
fibrootilistele muutustele omandavad vanemad kolded tähtja väliskuju.
11.2.8. Lümfotsütaarne interstitsiaalne pneumoonia (LIP)
Kliiniliselt on raske eristada muudest interstitsiaalsetest vormidest. Haigestuvad
peamiselt suhteliselt noored (30-50 aastased), kusjuures ülekaalus on naised.
Patohistoloogiliselt on kopsubiopsias näha rohke interstitsiaalne lümfoidne infiltraat,
kus domineerivad T-lümfotsüüdid bilateraalse kroonilise interstitsiaalse pneumoonia
foonil. Vahel kaasneb ka lümfisõlmede suurenemine. LIP puhul puudub
immuunpuudulikkuse sündroom ja autoimmuunhaigused.
Suurel osal LIP-sarnase sündroomiga patsientidest on tegelikult tegemist muu, tuntud
haigusega (lümfoom, reumatoidartriit jne.). Ainult väikesel osal sellise sündroomiga
patsientidest on idiopaatiline LIP.
11.2.9. Lümfangioleiomüomatoos (LAM)
See haigus esineb ainult naistel fertiilses eas ja on seotud hormonaalse seisundiga. Nii
on östrogeen- ja progesteroonretseptorid kopsukoes immuunhistokeemiliselt
identifitseeritavad. Kindlaks on tehtud, et geneetiliselt on tegemist TSC-2 geeni
mutatsiooniga. Sellele haigusele on morfoloogiliselt iseloomulik lümfangiektaaside
rohkenemine, väljendunud silelihasrakkude proliferatsioon ning vähene põletikuline
saatereaktsioon. Hilisfaasis tekivad subpleuraalsed tsüstid nagu histiotsütoos X puhul,
milledest on oht pneumotooraksi tekkeks. Protsess on temporaalselt inhomogeenne.
11.3. Alveoolide täitumisdefektiga kopsuhaigused
11.3.1. Krüptogeene organiseeruv pneumoonia (COP) on peittekkene organiseeruv
pneumoonia, mille etioloogia on teadmata. Terminaalsete ja respiratoorsete
bronhioolide valendikke topistavad granulatsioonkude meenutavad, müksoidsed,
fibroblastilised, sidekoelised vohandid e. Massoni kehakesed. Patohistoloogilise COP
leiu puhul (Massoni kehakesed) on oluline, et samas lülitataks välja muudele
interstitsiaalse pneumoonia vormidele omased patohistoloogilised vormid, kuna COP
võib esineda "kaasnähuna" üheskoos viimastega (UIP, NSIP, AIP-DAD, DIP,
RBILD), olles sel juhul sekundaarseks fenomeniks.
21