ix hingamiselundite haiguste patoloogia
ix hingamiselundite haiguste patoloogia
ix hingamiselundite haiguste patoloogia
You also want an ePaper? Increase the reach of your titles
YUMPU automatically turns print PDFs into web optimized ePapers that Google loves.
*DIP - deskvamatiivne interstitsiaalne pneumoonia, inglise keeles Desquamative<br />
intestitial pneumonia<br />
**LIP - lümfotsütaarne interstitsiaalne pneumoonia, inglise keeles Lymfoid intestitial<br />
pneumonia<br />
***COP - krüptogeene organiseeruv pneumoonia, inglise keeles Cryptogenic organizing<br />
pneumonia<br />
11.2.3. Tavaline interstitsiaalne pneumoonia (UIP) ja idiopaatiline pulmonaalne<br />
fibroos (IPF)<br />
Tavaline interstitsiaalne pneumoonia e. krüptogeene fibroseeruv alveoliit ja<br />
idiopaatiline kopsufibroos on kõige sagedasemad interstitsiaalsete pneumooniate<br />
rühma esindajad. Kõige sagedamini (75% juhtudest) esineb suitsetajatel. Mehed<br />
haigestuvad sagedamini kui naised (2:1), kusjuures haigestumise tipp on 50-60<br />
eluaastal. Haiguse põhjus on teadmata, keskmine elunemus vaid 2 aastat.<br />
Kliiniliselt esinevad õhupuudus, hingeldus, mullilised räginad kopsude allosades,<br />
hiljem koos kopsumahu vähenemise ja difusioonihäire süvenemisega kaasnev<br />
tsüanoos. Radioloogiliselt esineb algstaadiumis peenkoldeline disseminatsioon,<br />
lõppstaadiumis kärgjas kopsujoonis.<br />
Morfoloogiliselt on UIP ja IPF sarnased, kuid UIP ei ole IPF-spetsiifiline. UIP võib<br />
esineda peale interstitsiaalsete pneumooniate ka süsteemsete sise<strong>haiguste</strong><br />
(reumatoidartriit), asbestoosi, hüpersensitiivsuspneumoonia jt. korral. Need haigused<br />
on aga kliinilis-morfoloogiliselt niivõrd erinevad, et neid tuleb identifitseerida<br />
iseseisvalt. Sellepärast on nende <strong>haiguste</strong> puhul lõpliku diagnoosi vormistamisel<br />
eriline tähtsus ka kliinilis – radioloogilistel uuringutel ja väga oluline on patoloogi<br />
koostöö klinitsisti ja radioloogiga. .<br />
Patogeneetiliselt omavad oletatavasti tähtsust korduvad ägeda kopsukahjustuse<br />
episoodid (alveoliidid), mille puhul põletikurakud (leukotsüüdid ja makrofaagid)<br />
kogunevad alveoolidesse ja alveolaarvaheseintesse. Põletikumediaatorid põhjustavad<br />
parenhüümirakkude kahjustuse ja fibroosi induktsiooni kollageeni ladestumisega.<br />
Tekib kopsukoe kärgjas deformatsioon laienenud õhuruumidega, mis eralduvad<br />
üksteisest kootuva fibrootilise koega. Organiseerumise tulemusena tekib fibroos<br />
fibroblastiliste kolletega. Neid koldeid koos põletiku ja fibroosiga nimetatakse<br />
Massoni kehakesteks. Kolletes esinev aktiivne fibroos on vastandiks ümbritsevatele<br />
küpsetele sidekoelistele muutustele – protsess on temporaalselt heterogeene.<br />
Kopsukoe fibroseerumine ja kärgkopsu kujunemine toimub peamiselt kopsu alumistes<br />
osades, seejuures kujuneb välja ka kopsukoe veresoonte fibroos. Morfoloogilistest<br />
muutustest leidub veel II tüübi alveolaarrakkude hüperplaasiat, silelihaskoe<br />
hüperplaasiat ja hüpertroofiat ning metaplastilise lameepiteeli moodustumist.<br />
11.2.4. Mittespetsiifiline interstitsiaalne pneumoonia (NSIP)<br />
Selle vormi kliiniline pilt on sarnane tavalisele interstitsiaalsele pneumooniale, kuid<br />
prognoos on parem. Seotust süsteemsete sidekoe<strong>haiguste</strong>ga ei ole leitud.<br />
Patomorfoloogiliselt esinevate muutuste alusel eristatakse kaks tüüpi:<br />
Fibroseeruv tüüp, millele on iseloomulik difuusne interstitsiaalne kopsukoe fibroos,<br />
granuloome ei leidu.<br />
Põletikuline tüüp, mille puhul esineb nõrk kuni mõõdukas lümfoplasmotsütaarne<br />
põletik alveoolide vaheseintes.<br />
11.2.5. Äge interstitsiaalne pneumoonia e. idiopaatiline difuusne alveolaarne<br />
kahjustus (AIP-DAD)<br />
20
Change language