36. 36. NEUROLOOGIA
36. 36. NEUROLOOGIA 36. 36. NEUROLOOGIA
36. NEUROLOOGIA - kasutatakse pisimat annust, millel on veel toimet. Prednisolooni 60–80 mg nt. 5 päeva jooksul, mille järel aeglane annuse vähendamine - sageli tõhus - ei või eriti sagedasi ravikuure teha. Kaltsiumiantagonistid (nt. verapamiil). – Pikaajaline ravi on sobiv haigeile, kellel on kõrgenenud vererõhk ja profülaktiline ravi on osalt alustatud vererõhu langetamiseks. 36.83 LIHASEHAIGUSED Hannu Somer ja Marjaana Luisto Üldist – Lihasehaiguste hulka kuuluvad mõned harva esinevad haigused, millest suur osa on pärilikud. Nende diagnostika on koondatud neuroloogiaosakondadesse ja spetsiaalseisse lihastehaiguste polikliinikutesse. – Soomes on u. 3000 lihasehaigust põdevat inimest. Lihasehaiguste uurimismeetodid – Anamnees (suguvõsa-anamnees!) ja staatus. – S-CK ja S-aldolaasisisaldus On mitme haiguse puhul suurenenud. Pane tähele, et traumad, injektsioonid ja ENMGuuring põhjustavad samuti nende väärtuste suurenemist. – ENMG. – Lihasbiopsia. Biopsia nõuab eritehnikat, milleks peab pöörduma spetsiaalse polikliiniku poole. – DNA-uurimismeetodid. Millal oletada lihastehaigust – Tihti ei pane sümptomid mõtlema nimelt lihasehaigustele, vaid need osutavad neuroloogilist selgitust vajavale haigusele. – Tüüpilised sümptomid: aeglaselt arenev lihasnõrkus lihasatroofia mõnikord lihaste valu või kangus diploopia ptoos neelamisraskus kõnelemisraskus. – Lihasehaiguse esinemine suguvõsas toetab oletust. Ravi ja taastus – Eriarstide (-polikliinikute) juhatusel. – Paljud lihasehaigused põhjustavad lihasnõrkust ja raskendavad käimist ning igapäevaseid toimetusi. Ravivõimlemine, korteri kohandamine ja abivahendid on tihti vajalikud. Patsientidele 956 toovad kasu kohanemisõpe ja ka taastusravi haiglas. – Raviasutus annab üldiselt teadmisi ka haiguse pärilikkusest. Varase lapsepõlve lihasehaigused – Sümptomid on vastsündinu või imiku lõtvus või lihasnõrkus, mis võib ilmneda pea kõlkumisena siia-sinna (“laps ei kanna pead”), miimikapuudumisena, liikumatusena, hingamisraskustena või korduva pneumooniana. puusaluksatsioon, liigesefraktuurid ja skolioos. – Selles vanuses ilmnevad nemaliinkehakeste tõbi, kongenitaalne lihasdüstroofia ja MEB (lihasesilma-aju sündroom), mis võivad põhjustada ka arengupuudeid. Dystrophia myotonica ja myasthenia gravis võivad mõnikord olla kaasasündinud. Neurogeensed lihaste kõhetumised e. spinaalsed lihasatroofiad – Üldiselt autosoom-retsessiivselt päritavad haigused, kus rike on eessarve rakus. – Sümptomiteks on lihaste lõtvus, nõrkus ja atroofia, võib esineda ka fastsikulatsioone. Werdnig-Hoffmanni tõbi – Algab üldiselt esimeste elunädalate ajal ja on halva prognoosiga. Haiguse teine vorm algab umbes aastasel lapsel ja on mõnevõrra kergem. (Wohlfart-)Kugelberg-Welanderi tõbi (Chronic proximal spinal muscular atrophy, PSMA) – Algab lapseeas või noorel täiskasvanul. Haiguse raskusaste ja arenemiskiirus on muutlikud; sümptomid võivad olla ka ühepoolsed või piirduda ühe jäsemega. Pärilikud neuropaatiad ja müoneuraalse sünapsi haigused – Pärilikku neuropaatiat (36.63) ja müoneuraalse sünapsi haigusi e. myasthenia gravis’t (36.84) ja müasteenilist sündroomi (36.84) peetakse ka lihastehaigusteks. Progresseeruvad lihasdüstroofiad – Eriviisi päritavad haigused, kus lihasbiopsiaga saadakse tüüpiline pilt. Müopaatia puhul sobib ENMG ja haiguse aktiivses järgus on S-CK (märgatavalt) suurenenud. Duchenne’i lihasdüstroofia – Lihasdüstroofiatest kõige sagedasem ja X-kromosoomiga retsessiivselt päritav. Umbes 1/3 on uued mutatsioonid. Peamine põhjus on lihasmembraani düstrofiinipuudus.
– Patsiendid on poisid, kelle sümptomid algavad varsti pärast kõndima õppimist. Esmane sümptom on kõndimisraskus ja proksimaalsete lihaste nõrkus (raskus tõusta kükkasendist). Säärtes võib olla pseudohüpertoofia. Lihasnõrkus halveneb nii, et haiged satuvad ratastooli u. 12-aastaselt ja surevad enne 20aastaseks saamist. Haiguspilti kuuluvad ka kontraktuurid, selja väärasendid ja hingamisraskus, mis soodustab infektsioone. Beckeri lihasdüstroofia – X-kromosoomiga päritav. – Düstrofiini hulk on vähenenud, aga mitte nii palju kui Duchenne’i düstroofia korral. – Raskusaste vaheldub. – Algusaeg lapseeast täiskasvanueani. Jäseme-vöötme düstroofia (limb-girdle dystrophy) – Jäsemete proksimaalsete lihaste nõrkus (raske tõusta toolilt ja ronida trepist üles, raske hoida ülajäsemeid üleval). – Algab lapseeas või noorel täiskasvanul. – Päritav autosoom-retsessiivselt. Fatsio-skapulo-humeraalne lihasdüstroofia – Põhjustab lihasdüstroofiat nimetatud piirkonnis, aga on üsna healoomuline, päritav autosoomdominantselt. Dystrophia myotonica (müotooniline düstroofia) – Autosoom-dominantse pärilikkusega haigus, mille raskusaste on eriti vahelduv. – Sümptomite algusaeg võib olla vastsündinueast vanaduseni. – Sümptomid: lihaste atroofia ja nõrkus, eriti jäsemete distaalosades, näolihastes ja silmalaugudes. müotoonia (nt. rusikas käe avamisel lihaste lõõgastumine aeglustub) endokriinsed häired südame rütmihäired kae. – Kongenitaalsete vormidega võib kaasneda vaimne mahajäämus. Polümüosiit – Põletikuline, üsna harv haigus (Soomes u. 300 haiget). – Enamasti vallandub haigus 50–70-aastastel, aga seda on ka lastel, sageli dermatomüosiidina. – Müosiit võib kaasneda pahaloomuliste kasvajatega ja autoimmuunhaigustega. – Sümptomid: lihaste nõrkus ja valulikkus. – Laboratoorsed näidud: S-CK ja S-aldolaas tõusnud, sete ja S-gammaglobuliin tõusnud osal patsientidest. 957 – Lihasbiopsia: lihaskoes põletikurakud. – Ravi: kortikosteroidid. Võimaliku kasvaja või autoimmuunhaiguse diagnoos ja ravi. Steroidravi on pikk, enne selle lõpetamist tuleb konsulteerida eriarstiga. Sekundaarsed müopaatiad – Lihaskoe häired võivad kaasneda üldhaigustega: hüpertüreoos hüpotüreoos hüperparatüreoos, hüperkaltseemia Cushingi tõbi alkoholism. Harva esinevad lihasehaigused – Lisaks tuntakse harva esinevaid lihasehaigusi, millest osa kaasneb süsteemsete häiretega, nt. mitokondriaalsed müopaatiad ja mõned ladestushaigused. 36.84 MYASTHENIA GRAVIS JA MÜASTEENILINE SÜNDROOM Kiti Müller 36.84 Myasthenia gravis – Harva esinev haigus, uusi juhtumeid Soomes u. 40 aastas. – Ravitakse neuroloogi juures. – Kaks peatüüpi: silmalihastega piirduv e. okulaarne üldine e. generaliseerunud. Etioloogia – Autoimmuunhaigus, vöötlihastes on müoneuraalsünapsi talitlus häiritud. – Assotsieerub koetüüpidega HLA B8 ja Dr3. – Tüümuse patoloogia: hüperplaasia u. 70–80%, healoomuline tümoom u. 10% haigeist. Haigus võib avalduda alles aastaid pärast tümoomi diagnoosimist. Sümptomid – Tahtlike lihaste eriastmeline väsimus ja nõrkus, mis halveneb koormusega ja leeveneb puhanult. diploopia ptoos bulbaarsümptomid, kukla-, kaela-, jäseme- ja puusalihaste väsimine. – Sümptomid pole kõigil haigeil sarnased. Kaasnevad haigused – Haigetel on sagedamini muid autoimmuunhaigusi: türeoidiiti liigestereumat süsteemset erütematoosluupust (SLE).
- Page 17 and 18: Mogigraafia e. nn. kirjutuskramp -
- Page 19 and 20: - Köhasünkoop tuleb ränga köhim
- Page 21 and 22: analüüse võetakse sel juhul, kui
- Page 23 and 24: - Keskmise ja raske dementsuse esin
- Page 25 and 26: Hüper- ja hüpokaltseemia - Seerum
- Page 27 and 28: - raskused igapäevastes toimingute
- Page 29 and 30: meeritud omaksed on parimad asjatun
- Page 31 and 32: - KT-uuring on ebatäpne tagumise k
- Page 33 and 34: Komplikatsioonid - SAH ja eriti ane
- Page 35 and 36: TIA harvemad põhjused - Müksoom -
- Page 37 and 38: - Võime nõrgenemist võib tulla k
- Page 39 and 40: Partsiaalne hoog võib sekundaarsel
- Page 41 and 42: (täiskasvanule umbes 1250 mg), inj
- Page 43 and 44: Barbituraadid (fenobarbitaal, primi
- Page 45 and 46: kõne voolav, sisaldab rohkesti par
- Page 47 and 48: - Seened - Borreelia - Süüfilis -
- Page 49 and 50: ataksia kraniaalnärvipareesid kroo
- Page 51 and 52: seedetrakti- ja erituselundite häi
- Page 53 and 54: - NB! Peab olema diferentseeritud L
- Page 55 and 56: Peroneaallihaste nõrkus, millele k
- Page 57 and 58: piirkonnas, kaasneb seljaajukompres
- Page 59 and 60: patsient üldiselt ei ela isegi aas
- Page 61 and 62: kolju- ja rindkerepildilt. šundi p
- Page 63 and 64: Paljud haruldasemad haigused Labora
- Page 65 and 66: facialis, a. occipitalis on turses,
- Page 67: autoinjektoriga naha alla, teised v
- Page 71 and 72: - Sageli kraniaalnärvide perifeers
- Page 73 and 74: mest on vastukäivad: on andmeid, e
- Page 75 and 76: (meeldejätmisvõime puudulikkus, d
- Page 77 and 78: avi halvenemise järgus otsekohe. K
- Page 79 and 80: 36.97 SELJAAJUKAHJUSTUSEGA HAIGE TE
- Page 81 and 82: tub enamasti traumale järgneva mõ
– Patsiendid on poisid, kelle sümptomid algavad<br />
varsti pärast kõndima õppimist.<br />
Esmane sümptom on kõndimisraskus ja proksimaalsete<br />
lihaste nõrkus (raskus tõusta kükkasendist).<br />
Säärtes võib olla pseudohüpertoofia.<br />
Lihasnõrkus halveneb nii, et haiged satuvad<br />
ratastooli u. 12-aastaselt ja surevad enne 20aastaseks<br />
saamist.<br />
Haiguspilti kuuluvad ka kontraktuurid, selja<br />
väärasendid ja hingamisraskus, mis soodustab<br />
infektsioone.<br />
Beckeri lihasdüstroofia<br />
– X-kromosoomiga päritav.<br />
– Düstrofiini hulk on vähenenud, aga mitte nii<br />
palju kui Duchenne’i düstroofia korral.<br />
– Raskusaste vaheldub.<br />
– Algusaeg lapseeast täiskasvanueani.<br />
Jäseme-vöötme düstroofia (limb-girdle<br />
dystrophy)<br />
– Jäsemete proksimaalsete lihaste nõrkus (raske<br />
tõusta toolilt ja ronida trepist üles, raske hoida<br />
ülajäsemeid üleval).<br />
– Algab lapseeas või noorel täiskasvanul.<br />
– Päritav autosoom-retsessiivselt.<br />
Fatsio-skapulo-humeraalne lihasdüstroofia<br />
– Põhjustab lihasdüstroofiat nimetatud piirkonnis,<br />
aga on üsna healoomuline, päritav autosoomdominantselt.<br />
Dystrophia myotonica (müotooniline<br />
düstroofia)<br />
– Autosoom-dominantse pärilikkusega haigus,<br />
mille raskusaste on eriti vahelduv.<br />
– Sümptomite algusaeg võib olla vastsündinueast<br />
vanaduseni.<br />
– Sümptomid:<br />
lihaste atroofia ja nõrkus, eriti jäsemete distaalosades,<br />
näolihastes ja silmalaugudes.<br />
müotoonia (nt. rusikas käe avamisel lihaste<br />
lõõgastumine aeglustub)<br />
endokriinsed häired<br />
südame rütmihäired<br />
kae.<br />
– Kongenitaalsete vormidega võib kaasneda vaimne<br />
mahajäämus.<br />
Polümüosiit<br />
– Põletikuline, üsna harv haigus (Soomes u. 300<br />
haiget).<br />
– Enamasti vallandub haigus 50–70-aastastel, aga<br />
seda on ka lastel, sageli dermatomüosiidina.<br />
– Müosiit võib kaasneda pahaloomuliste kasvajatega<br />
ja autoimmuunhaigustega.<br />
– Sümptomid: lihaste nõrkus ja valulikkus.<br />
– Laboratoorsed näidud: S-CK ja S-aldolaas tõusnud,<br />
sete ja S-gammaglobuliin tõusnud osal patsientidest.<br />
957<br />
– Lihasbiopsia: lihaskoes põletikurakud.<br />
– Ravi: kortikosteroidid. Võimaliku kasvaja või<br />
autoimmuunhaiguse diagnoos ja ravi. Steroidravi<br />
on pikk, enne selle lõpetamist tuleb konsulteerida<br />
eriarstiga.<br />
Sekundaarsed müopaatiad<br />
– Lihaskoe häired võivad kaasneda üldhaigustega:<br />
hüpertüreoos<br />
hüpotüreoos<br />
hüperparatüreoos, hüperkaltseemia<br />
Cushingi tõbi<br />
alkoholism.<br />
Harva esinevad lihasehaigused<br />
– Lisaks tuntakse harva esinevaid lihasehaigusi,<br />
millest osa kaasneb süsteemsete häiretega, nt.<br />
mitokondriaalsed müopaatiad ja mõned ladestushaigused.<br />
<strong>36.</strong>84 MYASTHENIA GRAVIS JA<br />
MÜASTEENILINE<br />
SÜNDROOM<br />
Kiti Müller<br />
<strong>36.</strong>84<br />
Myasthenia gravis<br />
– Harva esinev haigus, uusi juhtumeid Soomes u.<br />
40 aastas.<br />
– Ravitakse neuroloogi juures.<br />
– Kaks peatüüpi:<br />
silmalihastega piirduv e. okulaarne<br />
üldine e. generaliseerunud.<br />
Etioloogia<br />
– Autoimmuunhaigus, vöötlihastes on müoneuraalsünapsi<br />
talitlus häiritud.<br />
– Assotsieerub koetüüpidega HLA B8 ja Dr3.<br />
– Tüümuse patoloogia: hüperplaasia u. 70–80%,<br />
healoomuline tümoom u. 10% haigeist. Haigus<br />
võib avalduda alles aastaid pärast tümoomi<br />
diagnoosimist.<br />
Sümptomid<br />
– Tahtlike lihaste eriastmeline väsimus ja nõrkus,<br />
mis halveneb koormusega ja leeveneb puhanult.<br />
diploopia<br />
ptoos<br />
bulbaarsümptomid, kukla-, kaela-, jäseme- ja<br />
puusalihaste väsimine.<br />
– Sümptomid pole kõigil haigeil sarnased.<br />
Kaasnevad haigused<br />
– Haigetel on sagedamini muid autoimmuunhaigusi:<br />
türeoidiiti<br />
liigestereumat<br />
süsteemset erütematoosluupust (SLE).
Change language