36. 36. NEUROLOOGIA

36. NEUROLOOGIA
- kasutatakse pisimat annust, millel on veel
toimet.
Prednisolooni 60–80 mg nt. 5 päeva jooksul,
mille järel aeglane annuse vähendamine
- sageli tõhus
- ei või eriti sagedasi ravikuure teha.
Kaltsiumiantagonistid (nt. verapamiil).
– Pikaajaline ravi on sobiv haigeile, kellel on
kõrgenenud vererõhk ja profülaktiline ravi on
osalt alustatud vererõhu langetamiseks.
36.83 LIHASEHAIGUSED
Hannu Somer ja Marjaana Luisto
Üldist
– Lihasehaiguste hulka kuuluvad mõned harva esinevad
haigused, millest suur osa on pärilikud.
Nende diagnostika on koondatud neuroloogiaosakondadesse
ja spetsiaalseisse lihastehaiguste
polikliinikutesse.
– Soomes on u. 3000 lihasehaigust põdevat inimest.
Lihasehaiguste uurimismeetodid
– Anamnees (suguvõsa-anamnees!) ja staatus.
– S-CK ja S-aldolaasisisaldus
On mitme haiguse puhul suurenenud.
Pane tähele, et traumad, injektsioonid ja ENMGuuring
põhjustavad samuti nende väärtuste
suurenemist.
– ENMG.
– Lihasbiopsia. Biopsia nõuab eritehnikat, milleks
peab pöörduma spetsiaalse polikliiniku poole.
– DNA-uurimismeetodid.
Millal oletada lihastehaigust
– Tihti ei pane sümptomid mõtlema nimelt lihasehaigustele,
vaid need osutavad neuroloogilist
selgitust vajavale haigusele.
– Tüüpilised sümptomid:
aeglaselt arenev lihasnõrkus
lihasatroofia
mõnikord lihaste valu või kangus
diploopia
ptoos
neelamisraskus
kõnelemisraskus.
– Lihasehaiguse esinemine suguvõsas toetab oletust.
Ravi ja taastus
– Eriarstide (-polikliinikute) juhatusel.
– Paljud lihasehaigused põhjustavad lihasnõrkust
ja raskendavad käimist ning igapäevaseid toimetusi.
Ravivõimlemine, korteri kohandamine ja
abivahendid on tihti vajalikud. Patsientidele
956
toovad kasu kohanemisõpe ja ka taastusravi
haiglas.
– Raviasutus annab üldiselt teadmisi ka haiguse
pärilikkusest.
Varase lapsepõlve lihasehaigused
– Sümptomid on
vastsündinu või imiku lõtvus või lihasnõrkus,
mis võib ilmneda pea kõlkumisena siia-sinna
(“laps ei kanna pead”), miimikapuudumisena,
liikumatusena, hingamisraskustena või korduva
pneumooniana.
puusaluksatsioon, liigesefraktuurid ja skolioos.
– Selles vanuses ilmnevad nemaliinkehakeste tõbi,
kongenitaalne lihasdüstroofia ja MEB (lihasesilma-aju
sündroom), mis võivad põhjustada ka
arengupuudeid. Dystrophia myotonica ja myasthenia
gravis võivad mõnikord olla kaasasündinud.
Neurogeensed lihaste kõhetumised e.
spinaalsed lihasatroofiad
– Üldiselt autosoom-retsessiivselt päritavad haigused,
kus rike on eessarve rakus.
– Sümptomiteks on lihaste lõtvus, nõrkus ja atroofia,
võib esineda ka fastsikulatsioone.
Werdnig-Hoffmanni tõbi
– Algab üldiselt esimeste elunädalate ajal ja on
halva prognoosiga. Haiguse teine vorm algab
umbes aastasel lapsel ja on mõnevõrra kergem.
(Wohlfart-)Kugelberg-Welanderi tõbi
(Chronic proximal spinal muscular atrophy,
PSMA)
– Algab lapseeas või noorel täiskasvanul. Haiguse
raskusaste ja arenemiskiirus on muutlikud;
sümptomid võivad olla ka ühepoolsed või piirduda
ühe jäsemega.
Pärilikud neuropaatiad ja
müoneuraalse sünapsi haigused
– Pärilikku neuropaatiat (36.63) ja müoneuraalse
sünapsi haigusi e. myasthenia gravis’t (36.84) ja
müasteenilist sündroomi (36.84) peetakse ka
lihastehaigusteks.
Progresseeruvad lihasdüstroofiad
– Eriviisi päritavad haigused, kus lihasbiopsiaga
saadakse tüüpiline pilt. Müopaatia puhul sobib
ENMG ja haiguse aktiivses järgus on S-CK
(märgatavalt) suurenenud.
Duchenne’i lihasdüstroofia
– Lihasdüstroofiatest kõige sagedasem ja X-kromosoomiga
retsessiivselt päritav. Umbes 1/3 on
uued mutatsioonid. Peamine põhjus on lihasmembraani
düstrofiinipuudus.