Create successful ePaper yourself
Turn your PDF publications into a flip-book with our unique Google optimized e-Paper software.
If Wilson’s disease cannot be diagnosed early,<br />
the process may go to liver transplantation!<br />
Wilson hastalığında erken tanı konulamazsa<br />
süreç karaciğer nakline gidebilir!<br />
Prof. Dr. Yaşar Doğan<br />
Defining Wilson’s disease as an inherited metabolic<br />
disease characterized by abnormal accumulation<br />
of copper, Pediatric Gastroenterology Hepatology<br />
and Nutrition Specialist Prof. Dr. Yaşar Doğan made<br />
important statements about this disease.<br />
Regarding Wilson’s disease, which is a rare disease,<br />
Pediatric Gastroenterology Hepatology and Nutrition<br />
Specialist Prof. Dr. Yaşar Doğan emphasized the<br />
importance of early diagnosis. Doğan said, “It is estimated<br />
that there are approximately 2,500 Wilson’s patients<br />
in our country. However, it should not be forgotten<br />
that the number of patients may be higher in societies<br />
where consanguineous marriages are high, such as our<br />
country. Wilson’s disease is an inherited disease primarily<br />
associated with abnormal copper metabolism that<br />
leads to excessive copper storage in the liver and brain,<br />
and early diagnosis is of vital importance. Therefore,<br />
early diagnosis is an important process in protecting<br />
the liver and preventing the transplantation process.<br />
Especially in Wilson patients with central nervous system<br />
involvement, early diagnosis is again a very important<br />
factor in preventing irreversible brain damage.” He said<br />
and added further, “With the early diagnosis of Wilson’s<br />
disease and the early initiation of treatments to remove<br />
excess copper from the body, patients can lead a life<br />
close to normal.<br />
Wilson hastalığını, bakırın anormal birikimi ile<br />
karakterize kalıtımsal bir metabolizma hastalığı<br />
şeklinde tanımlayan Çocuk Gastroenteroloji Hepatoloji<br />
ve Beslenme Uzmanı Prof. Dr. Yaşar Doğan, bu hastalık<br />
hakkında önemli açıklamalarda bulundu.<br />
Nadir bir hastalık olan Wilson hastalığıyla ilgili Çocuk<br />
Gastroenteroloji Hepatoloji ve Beslenme Uzmanı Prof.<br />
Dr. Yaşar Doğan, tanının erken konulmasının önemine<br />
vurgu yaptı. Doğan, “Ülkemizde yaklaşık olarak 2.500<br />
Wilson hastası olduğu tahmin edilmektedir. Ancak<br />
ülkemiz gibi akraba evliliğinin yüksek olduğu toplumlarda<br />
hasta sayısının daha fazla olabileceği unutulmamalıdır.<br />
Wilson hastalığı birincil olarak karaciğer ve beyinde aşırı<br />
miktarda bakır depolanmasına yol açan anormal bakır<br />
metabolizmasıyla ilişkili kalıtsal bir hastalık olup erken<br />
tanı hayati bir öneme sahiptir, karaciğer tedavisi mümkün<br />
olmayan bir hasara uğradıktan sonra hastada karaciğer<br />
nakline kadar gidebilecek bir süreç gelişebilir. Dolayısıyla<br />
erken tanı; karaciğerin korunmasında, nakil sürecine<br />
gitmeyi engellemede önemli bir süreçtir. Özellikle<br />
merkezi sinir sistemi tutulumu olan Wilson hastalarında<br />
erken tanı konulması geri dönüşümsüz bir beyin hasarını<br />
önlemede gene çok önemli bir unsurdur.” dedi ve ekledi:<br />
“Wilson hastalığında erken tanı konulması ve fazla bakırın<br />
vücuttan atılmasına yönelik tedavilerin erken dönemde<br />
başlanması ile hastalar normale yakın bir hayat sürebilir.<br />
Wilson hastalığının belirtileri genellikle yaş grubuna bağlı<br />
olarak değişmekle birlikte, en sık karaciğer ve merkezi<br />
sinir sistemi olmak üzere vücudun hemen hemen tüm<br />
organlarında bakır birikimine neden olabilecek bir<br />
hastalık olduğunu ifade eden Prof. Dr. Yaşar Doğan, “Bakır<br />
birikiminin görüldüğü organa veya sisteme göre klinik<br />
belirtiler değişkenlik gösterebilir. Eğer bakır birikimi<br />
karaciğerde ise bu belirtiler karaciğer enzimlerinde<br />
yükselme veya tek başına karaciğerde büyüme olabileceği<br />
gibi, akut bir hepatit (karaciğer iltihabı) tablosundan<br />
kronik bir hepatit tablosuna veya karaciğer yetmezliğinin<br />
görülebileceği bir aşamaya kadar ilerleyebilir. Hastalık<br />
tutulumu yani bakır birikimi merkezi sisteminde olan<br />
Wilson hastalarında klinik belirtiler; hareketin aşırı<br />
olması (hiperkinetik) veya yavaşlığı (hipokinetik) şeklinde<br />
görülebilen hareket bozuklukları, konuşma bozukluğu,<br />
psikozlar (düşünce ve duyunun ağır oranda bozulumu),<br />
duygu durum değişiklikleri ya da kişilik değişiklikleri<br />
olabilir.<br />
28 <strong>Pharma</strong>
Change language